Gemelli siamesi

La gravidanza gemellare siamese è un evento raro derivante dal fallimento di uno zigote di separarsi completamente dopo 13 giorni 11. Ciò si traduce in gemelli di essere fisicamente uniti.

Epidemiologia

La prevalenza di gemelli siamesi varia da 1:50.000 a 1:200,000. Sono più comuni in alcune parti del sud-est asiatico e dell’Africa con tassi di prevalenza da 1:14.000 a 1:25.000. Esiste una predisposizione femminile riconosciuta (F: M di circa 3:1).

Patologia

Embriologia

I gemelli siamesi sono monozigoti, monoamniotici e monocorionici (MCMA) (vedi gravidanza multifetale) e risultano a causa di un fallimento della normale separazione completa della placca embrionale da una divisione incompleta ritardata della massa cellulare interna. Questo si pensa che si verifichi intorno ai 13-17 giorni di gestazione.

Classification

Conjoined twins are classified according to the most prominent site of interconnection

Ventral union

• cephalopagus: face (rare)
• thoracopagus: thorax, commonest site (~70% 2,9)
• omphalopagus, xiphopagus: abdomen
• ischiopagus: pelvis ~5%

Dorsal union

• craniopagus: skull (rare)
• pygopagus: sacrum
• rachipagus: fusione vertebrale sopra l’osso sacro

Unione laterale

• parapago

Se più aree sono collegate i termini sono combinati, ad esempio toraco-omhalopagus (fusione toracica e addominale).

Altri termini descrittivi includono:

• diprosopus: due facce con una testa e un corpo
• dicephalus: due teste con un corpo
• syncephalus: del viso fusione con o senza toracica fusione

Associazioni

C’è una maggiore incidenza di malformazioni congenite in gemelli siamesi (10-20%) che non sono collegati al punto di fusione, quali include

• anencefalia
• polidramnios

radiografie di valutazione

Prenatale ecografia

l’identificazione di una membrana che divide o due placente esclude la diagnosi. Le caratteristiche ecografiche definitive dipenderanno dal tipo di fusione.

Le caratteristiche generali includono:

• mancanza di una separazione inter-doppia membrana
• non separabili pelle contorni con una impossibilità di separare fetale corpi
• il rilevamento di altre anomalie in una doppia gestazione
• solitario cordone ombelicale con più di 3 navi presenti
• fetale teste con insistenza allo stesso livello
• indietro di flessione del rachide cervicale (a causa del fatto che la maggior parte dei gemelli siamesi sono fusi ventralmente e una di fronte all’altra
• bibreech o meno comunemente, bicephalic presentazione
• relativa costante fetale posizioni

Trattamento e prognosi

La prognosi per i gemelli siamesi, in generale, è piuttosto scarsa. Circa il 40-60% dei gemelli siamesi sono nati morti e quasi il 35% dei nati vivi non sopravvive oltre le 24 ore. Di coloro che sopravvivono, la separazione chirurgica è talvolta possibile (ma con tassi di fallimento più elevati se eseguita entro le prime 3 settimane 9). La separazione chirurgica, in generale, è nella maggior parte dei casi molto impegnativa con elevata mortalità, a seconda della complessità delle strutture condivise. Di quelli con toracopago, ~75% hanno ampiamente unito i cuori che a loro volta precludono una separazione di successo.