Gestione chirurgica della deformità del cranio quadrifoglio
Abstract
La deformità del cranio quadrifoglio, o Kleeblattschädel, è una malformazione rara causata da sinostosi di suture craniche multiple. Questa anomalia è stata segnalata per portare una prognosi triste sia in termini di risultato neurologico che di aspetto estetico se il trattamento è ritardato. A causa della scarsità di dati riguardanti i risultati dell’intervento chirurgico precoce, rimane incerto se le procedure aggressive decompressive/ricostruttive craniofacciali siano efficaci nel migliorare gli effetti della malformazione sia sullo sviluppo neurologico che sull’aspetto estetico. Questo documento riporta il trattamento e l’esito di 7 bambini con la malformazione del cranio quadrifoglio trattati presso la nostra istituzione tra il 1981 e il 1993. Tutti i bambini sono stati sottoposti a una craniectomia decompressiva iniziale con la rimozione di almeno il 50% della volta cranica per alleviare l’alta pressione intracranica nella prima infanzia. I nostri primi 4 pazienti sono stati sottoposti a calvariectomia totale, mentre i 3 bambini trattati successivamente hanno subito un approccio graduale con craniectomie anteriori seguite da posteriori con morcellazione ossea e sostituzione. Successive ricostruzioni, destinate a migliorare ulteriormente l’aspetto estetico, sono state eseguite più tardi nell’infanzia o nella prima infanzia. Il follow-up varia da 17 mesi a 9 anni, con una media di 61 mesi. I risultati a lungo termine sono riportati per quanto riguarda l’esito neurologico e la normalizzazione della forma del cranio sia in termini di indici cefalici che di aspetto estetico generale. Dei 4 bambini inizialmente trattati con calvariectomia totale, solo 1 bambino è neurologicamente normale e ha un buon aspetto estetico. Un bambino è gravemente compromesso neurologicamente a seguito di una trombosi del seno sagittale subita durante una procedura ricostruttiva secondaria. Due bambini sono morti, entrambi a causa di complicazioni derivanti dalla successiva revisione chirurgica. Al contrario, i 3 bambini sottoposti a procedure anteriori seguite da procedure posteriori sono tutti vivi e senza deficit neurologici significativi. Concludiamo quanto segue. (1) La malformazione del cranio quadrifoglio non fa presagire di per sé un esito negativo. (2) Sono necessarie procedure decompressive precoci e aggressive per migliorare gli effetti dell’alta pressione intracranica sullo sviluppo neurologico di questi bambini. (3) Un anteriore messo in scena seguito dalla craniectomia posteriore sembra provocare la morbilità a lungo termine più bassa. (4) Le procedure multiple sono indicate spesso per raggiungere un buon risultato cosmetico. (5) La morbilità operativa e la mortalità aumentano con interventi chirurgici ripetuti.
