Gigante cerebriform intradermica neo di una giovane ragazza Sahni K, Singh S, Bhari N, Chiramel MJ, Ali F – Indiano Dermatol Online J

LETTERA AL direttore

Anno : 2016 | Volume : 7 | Numero : 5 | Pagina : 443-444

Gigante cerebriform intradermica neo di una giovane ragazza
Kanika Sahni1, Sanjay Singh1, Neetu Bhari1, Minu Jose Chiramel1, Firdaus Ali2
1 Dipartimento di Dermatologia e Venereologia, All India Institute of Medical Sciences, New Delhi, India
2 Dipartimento di Patologia, All India Institute of Medical Sciences, Nuova Delhi, India

Indirizzo per la Corrispondenza:
Dr. Kanika Sahni
Dipartimento di Dermatologia e Venereologia, All India Institute of Medical Sciences, Ansari Nagar, New Delhi – 110 029
India

Fonte di Supporto: Nessuno, di Conflitto di Interesse: Nessuno

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DOI: 10.4103/2229-5178.190513

Come citare questo articolo:
Sahni K, Singh S, Bhari N, Chiramel MJ, Ali F. Nevo intradermico cerebriforme gigante in una giovane ragazza. Dermatol Indiano Online J 2016;7:443-4

Come citare questo URL:
Sahni K, Singh S, Bhari N, Chiramel MJ, Ali F. Giant cerebriform intradermal nevo in una giovane ragazza. Dermatol indiano Online J 2016 ;7:443-4. Disponibile da: https://www.idoj.in/text.asp?2016/7/5/443/190513

Signore,
Una ragazza di 13 anni ha presentato lamentele di una massa paludosa sul suo cuoio capelluto frontoparietale sinistro sin dalla nascita con diradamento dei capelli sovrastanti. La lesione è stata notata per la prima volta alla nascita e gradualmente aumentata di dimensioni con l’età. All’esame, è stata osservata una grande placca (12 × 14 cm) da morbida a soda, preponderante, color pelle che coinvolge il vertice e il cuoio capelluto frontoparietale sinistro. La superficie era irregolare con circonvoluzioni e depressioni e vi erano aperture follicolari prominenti con peli radi sovrastanti. Sulla superficie è stato notato un nodulo solitario (1 × 1 cm), eritematoso, peduncolato e sodo . Una biopsia punch dalla placca e una biopsia escissionale del nodulo sovrastante, ha mostrato la presenza di cellule nevoidi intradermiche in nidi con quantità variabili di pigmentazione. Le cellule nevoidi dermiche superiori mostravano una pigmentazione densa, che era minima nel nido dermico più profondo. Queste caratteristiche erano indicative di un nevo intradermico cerebriforme . Queste cellule nevoidi hanno macchiato positivo con l’anticorpo HMB45 su immunoistochimica . Il paziente è stato indirizzato al reparto di chirurgia plastica per l’espansione dei tessuti seguita da escissione.

Figura 1: Una grande (12 × 14 cm) placca morbida e prepotente color pelle che coinvolge il vertice e il cuoio capelluto frontoparietale sinistro Clicca qui per vedere

Figura 2: Ematossilina ed eosina macchia di biopsia cutanea. (a) (×10) mostra la raccolta nevoid di cellule nel derma superiore e medio con pigmento nella raccolta dermica superiore. (b) (×40) mostra che queste collezioni sono composte da melanociti monomorfi grandi nevoidi con nuclei vescicolari e abbondante citoplasma Clicca qui per vedere

Figura 3: HMB45 macchia (×40) di biopsia cutanea: cellule nevoidi mostra macchia positiva Clicca qui per vedere

Descritto per la prima volta da Hammond e Ransom nel 1937, il nevo intradermico cerebriforme è un nevo intradermico congenito che ha un contorno superficiale simile al cervello con bosselazioni, comunemente visto sul cuoio capelluto. Altri siti descritti sono il collo, le gambe, i glutei, lo scroto e la schiena. È una delle cause della cutis verticis gyrata secondaria, altre cause sono amiloidosi, sifilide, acromegalia, mixedema, pachidermoperiostosi, tumori ipofisari, aneurisma intracerebrale, sclerosi tuberosa, dermatofibroma, neurofibroma, mucinosi focale cutanea e nevo melanocitico congenito gigante, che è una diagnosi differenziale clinica ravvicinata. Clinicamente, il nevo intradermico cerebriforme è una placca non pigmentata con peli radi in contrasto con il nevo melanocitico gigante, che è pigmentato e peloso. Può anche verificarsi in associazione con varie sindromi (sindrome di Noonan, sindrome di Beare–Stevenson, sindrome di Ehlers–Danlos, sindrome “Michelin tire baby”, sindrome di Turner e sindrome X fragile).
L’esame istopatologico mostra cellule nevoidi intradermiche in nidi o che si trovano singolarmente con quantità variabili di pigmento. Ci può essere trasformazione neurale visto in luoghi, soprattutto nel derma più profondo. Sono stati descritti anche corpi di Verocay. I follicoli piliferi sono normali o atrofizzati e la giunzione dermoepidermica viene risparmiata. Queste caratteristiche sono in contrasto con il nevo melanocitico congenito gigante, che mostra attività dermoepidermica, aumento dei follicoli piliferi e alto contenuto di melanina.
Questi nevi hanno un rischio del 4% -10% di sviluppare melanoma maligno. Lo sviluppo di noduli solidi, dolore, ulcerazione e un improvviso aumento delle dimensioni della placca dovrebbe portare al sospetto di malignità e deve essere effettuata una valutazione istopatologica. Il rischio di melanosi neurocutanea nei pazienti con nevo intradermico cerebriforme non è stato ancora stabilito. È riportata associazione con nevi blu di gomma blu. Il nevo isolato e il nevo associato alla sindrome sono clinicamente indistinguibili. L’escissione chirurgica è la gestione di scelta, con un rischio di recidiva post-chirurgica del 3% -4%.
Pertanto, queste lesioni richiedono uno stretto follow-up e un’escissione completa quando possibile a causa dell’alto rischio di sviluppare melanoma maligno. È spesso necessaria la ricostruzione del cuoio capelluto con lembi complessi.
Sostegno finanziario e sponsorizzazione
Nullo.
Conflitti di interesse
Non ci sono conflitti di interesse.

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	Il suo nome deriva dal latino “Kore-eda”, “Kore-eda”, “Kore-eda”, “Kore-eda”, “Kore-eda”, “Kore-eda”, “Kore-eda” e altri. Melanoma maligno derivato da naevus intradermico cerebriforme. Clin Exp Dermatol 2009;34:e840-2.
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	Goodson AG, Florell SR, Boucher KM, Grossman D. Bassi tassi di recidiva clinica dopo biopsia di nevi melanocitici displastici benigni o moderatamente atipici. J Am Acad Dermatol 2010;62:591-6.

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