Interventi terapeutici specifici per individui con paralisi cerebrale

Introduzione

Le menomazioni di un bambino con paralisi cerebrale spesso portano ad una mancanza di movimento e ad una riduzione dell’azionamento neurale nei percorsi sensomotori che a loro volta possono influire negativamente sull’acquisizione delle abilità e sullo sviluppo dei circuiti neurali . Da una prospettiva ICF, è possibile dire che la paralisi cerebrale influisce sul funzionamento di una persona (incl. strutture corporee), funzioni corporee (ad es. intellettuale), attività (ad es. camminare) e partecipazione (ad es. sport) che a sua volta può causare ‘disabilità’ come menomazioni, limitazioni di attività e restrizioni di partecipazione. Inoltre, ogni persona con paralisi cerebrale vive all’interno di un ambiente personalizzato e quindi il loro contesto contribuisce anche a determinare la loro indipendenza, comprendendo fattori personali e fattori ambientali . Gli interventi terapeutici mirano a motivare il movimento e lo sviluppo di circuiti neurali per sfruttare al meglio lo sviluppo di un bambino migliorando le menomazioni, riducendo al minimo i limiti di attività e stimolando la partecipazione.

In passato, la chirurgia ortopedica e la normalizzazione del movimento erano i nuclei di intervento, ma più recentemente i farmaci anti-spasticità localizzati e gli interventi mirati all’apprendimento motorio hanno acquisito una base di prove più ampia e sono diventati una pratica standard. Sebbene i bambini con paralisi cerebrale formino un gruppo molto eterogeneo, sembra che gli interventi motori con gli effetti più grandi contengano i temi comuni del movimento avviato dal bambino, della modifica/arricchimento dell’ambiente e della formazione specifica del compito . Gli approcci motori “dall’alto verso il basso” sono diventati più raccomandati con interventi che si concentrano sulla formazione di compiti specifici in attività di interesse e non sono nemmeno necessariamente interessati alle menomazioni sottostanti nelle strutture e nelle funzioni corporee . Il ruolo di un operatore sanitario dovrebbe essere quello di progettare servizi che si basano sugli obiettivi fissati dalle famiglie e di agire come una risorsa di informazione onesta per la famiglia, fornendo un trattamento individualizzato e una divulgazione aperta sulla prognosi. Un divario tra le raccomandazioni e la pratica clinica esiste ancora con una notevole attenzione ancora diretta a cambiare gli aspetti del bambino (cioè, le funzioni del corpo e la struttura), anche se l’evidenza incoraggia un focus di intervento ecologico più basato sull’attività .

La tradizionale attenzione alla correzione delle menomazioni fisiche ha portato molti sistemi sanitari a supportare principalmente interventi a livello di menomazione. Con uno spostamento filosofico verso il miglioramento della partecipazione, dell’attività e dell’ambiente come obiettivo finale, gli interventi mirati a questi livelli stanno diventando sempre più importanti. Questa pagina illustrerà lo stato attuale delle prove per gli interventi di paralisi cerebrale e quindi introdurrà brevemente quegli approcci volti a migliorare l’attività e la funzione corporea che sono riconosciuti per essere più efficaci.

Stato delle prove

È stato segnalato che il 30-40% degli interventi comunemente utilizzati non ha una base di evidenze segnalata e un altro 20% degli interventi forniti sono inefficaci, inutili o addirittura dannosi . Una panoramica degli attuali approcci terapeutici per CP è presentata in Figura 1 organizzata per risultato e categorizzata secondo la raccomandazione ‘fallo’; ‘probabilmente fallo’; probabilmente non farlo ‘ e ‘non farlo’.

Figura 1: Stato dell’evidenza per gli interventi di paralisi cerebrale per esiti. La dimensione del cerchio è correlata al volume delle prove pubblicate, i colori si riferiscono all’azione del semaforo con le raccomandazioni “fallo”; “probabilmente fallo”; probabilmente non farlo ” e “non farlo”. ES = Stimolazione elettrica; SEMLS = Chirurgia multilivello a singolo evento; EI=Intervento precoce; NDT=Trattamento dello sviluppo neurologico; SI=Integrazione sensoriale; SDR=Rizotomia dorsale selettiva; ITB=Baclofene intratecale; CIMT=Terapia del movimento indotto da vincoli; AAC=Comunicazione alternativa aumentata &; CBT=Terapia del comportamento cognitivo. Tratto da Novak, I., Mcintyre, S., Morgan, C., Campbell, L., Scuro, L., Morton, N.,… & Goldsmith, S. (2013). Una revisione sistematica degli interventi per i bambini con paralisi cerebrale: stato delle prove. Medicina dello sviluppo & Neurologia infantile, 55(10), 885-910.

Purtroppo esistono forti evidenze solo per interventi mirati alle funzioni o ai livelli di attività dell’organismo ICF e non ci sono interventi con una base di evidenze molto forte per affrontare la partecipazione, l’ambiente o i fattori personali anche se questi tendono ad essere priorità filosofiche. Sembra inoltre che gli effetti positivi a livello di funzione non si traducano necessariamente “a monte” in attività o partecipazione. D’altra parte, né gli effetti a livello di attività si traducono “a valle” nelle strutture corporee e nei livelli di funzione .

Terapia Occupazionale, Fisioterapia e medicina sono le discipline che comprendono il maggior numero di interventi che si sono dimostrati efficaci per la paralisi cerebrale. Altre discipline come la psicologia, la patologia del linguaggio, il lavoro sociale e l’educazione hanno una base di prove più piccola o inconcludente. Ciò è probabilmente dovuto a una tradizionale attenzione alle funzioni e alle menomazioni del corpo e a uno spostamento solo di recente verso l’ambiente, i fattori personali e la partecipazione. Tuttavia, i lavoratori di quest’ultimo gruppo possono applicare prove da altri gruppi diagnostici (ad esempio formazione bimanuale) o da ricerche su altre popolazioni che potrebbero essere efficaci anche nella paralisi cerebrale nonostante la mancanza di prove. Interventi come la terapia cognitivo-comportamentale, l’intervento precoce, la formazione dei genitori e la terapia focalizzata sulla soluzione hanno tutti prove di buona qualità nelle popolazioni di paralisi non cerebrale.

Recentemente c’è stato un aumento esponenziale della ricerca in corso e sempre più prove rigorose stanno diventando disponibili. Tuttavia, i problemi con molti articoli pubblicati includono bassa qualità dei disegni, gravi difetti metodologici, scarsa rilevanza e sensibilità delle misure di risultato, difficoltà nell’assemblaggio di campioni omogenei di grandi dimensioni per interventi di nicchia. Infine, le attrezzature specializzate e la tecnologia assistiva sono state sottoricercate. I benefici tendono ad essere facilmente osservabili (ad es. mobilità), ma problemi come l’abbandono dei dispositivi, false speranze e sforzi inutili rimangono in questo campo poiché la tecnologia assistiva con un aspetto specializzato (robotica, tute, dispositivi) può elevare le aspettative di buoni risultati e dare origine a una percezione sovrainflata di cure esperte di alta qualità.

Tuttavia, nonostante le limitazioni e le raccomandazioni cliniche relativamente deboli che possono essere fornite, i potenziali benefici dell’intervento motorio precoce superano di gran lunga il rischio trascurabile di danno . Nella prossima sezione di questa pagina, verranno brevemente introdotti gli interventi più efficaci alle attività e alle funzioni del corpo. La tabella 1 mostra una panoramica degli interventi più efficaci che dovrebbero far parte dell’assistenza standard per gli individui con paralisi cerebrale.

Interventi che non dovrebbero più essere utilizzati

Quando i medici vogliono aiutare le famiglie e gli individui nel miglior modo possibile è illogico fornire interventi inefficaci e possibilmente costosi. Alcuni interventi che una volta erano considerati efficaci si sono dimostrati inefficaci e dovrebbero essere sospesi dalla cura della paralisi cerebrale. Questi interventi includono la terapia craniosacrale, il rinforzo dell’anca, l’ossigeno iperbarico, la terapia dello sviluppo neurologico e l’integrazione sensoriale.

Di nota è in particolare il sempre popolare approccio neurosviluppo (NDT), che ha cercato di ridurre l’iperreflessia riposizionando l’arto sul tratto fornendo un effetto di rottura del pattern locale che imita la riduzione della spasticità. Va notato che alcuni terapeuti NDT contemporanei includono ulteriori approcci terapeutici basati sull’evidenza sotto il banner NDT (ad esempio approcci incentrati sulla famiglia, apprendimento motorio ecc.). Tuttavia questi effetti locali osservati non si traducono in spasticità guidata centralmente a lungo termine. Non ci sono prove a sostegno dell’idea che l’inibizione dei modelli riflessi primitivi promuova lo sviluppo motorio e allo stesso modo, gli approcci “bottom-up” che trattano i deficit motori sottostanti che mirano a “prepararli” per la funzione hanno un riporto deludente in attività funzionali.

Prove di alta qualità dimostrano che la fusione è superiore all’NDT per la gestione della contrattura; la tossina botulinica esiste come alternativa altamente efficace all’NDT per la gestione del tono poiché l’NDT è inefficace per questa indicazione; e nonostante sia meno noto se l’NDT migliora la funzione, prove di alta qualità indicano che l’allenamento funzionale è Di conseguenza, non vi sono circostanze in cui uno qualsiasi degli obiettivi della NDT non possa essere raggiunto con un trattamento più efficace. Pertanto, sulla base del voler fare il meglio per i bambini con paralisi cerebrale, è difficile razionalizzare un posto continuato per NDT tradizionale all’interno dell’assistenza clinica .

Interventi volti a migliorare l’attività

Questi interventi in generale affinare i punti di forza di un bambino, riflettere i loro interessi e la motivazione, e, infine, cercare di aiutare i bambini a vivere una vita inclusiva e contento.

Programmi a domicilio

La terapia individuale non è sempre disponibile, in grado di raggiungere un volume sufficiente di trattamento e gli interventi in ambito clinico sono meno adatti al contesto individuale di un bambino e delle sue famiglie. I programmi domestici come strategia terapeutica vengono quindi utilizzati in molti contesti in quanto sono coerenti con l’approccio incentrato sulla famiglia sostenuto da molti medici. Poiché i programmi domestici si verificano nell’ambiente naturale (come la scuola o la casa), i guadagni che sono stati fatti sono stati più significativi e funzionali.

Un possibile approccio che è stato suggerito e dimostrato di funzionare nei bambini di 4-12 anni è il seguente approccio in 5 fasi:

Stabilire un rapporto di collaborazione tra genitori e terapeuta.
Impostazione di obiettivi familiari e figli concordati di comune accordo. Questi potrebbero includere obiettivi in termini di produttività, cura di sé, attività ricreative, ecc.
Selezione di attività terapeutiche che si concentrano sul raggiungimento degli obiettivi familiari. Questi potrebbero includere la formazione diretta agli obiettivi, l’educazione dei genitori, la formazione delle attività di scrittura a mano, il supporto del comportamento positivo, le attrezzature adattive, la terapia ricreativa/sportiva, l’allenamento della forza, la terapia del gioco, la terapia del movimento indotto dai vincoli, ecc.
Sostenere i genitori attraverso l’istruzione, le visite a domicilio e gli aggiornamenti sui progressi per sostenere la motivazione e l’aderenza
Valutare il risultato

I genitori dovrebbero essere in grado di decidere da soli la frequenza che è raggiungibile e possibile per loro. 18 sessioni al mese con un tempo medio di 15-20min per sessione sono risultate efficaci dopo 8 settimane per le funzioni motorie dell’arto superiore.

Bimanual Training

Bimanual training o Hand Arm Bimanual Intensive Therapy (HABIT) fornisce un allenamento intensivo di coordinazione bimanuale per consentire la pratica delle abilità bimanuali. Questo approccio è stato sviluppato in risposta alle limitazioni identificate di Constraint Induced Movement Therapy (CIMT) che preclude l’opportunità di praticare abilità bimanuali in particolare attività funzionali che sono intrinsecamente bimanuali .

L’allenamento bimanuale non utilizza alcuna restrizione fisica che consenta di praticare attività bimanuali in genere fornendo istruzioni esplicite su come utilizzare ogni mano prima di praticare un’attività. Questo approccio potrebbe essere difficile nei bambini in età prescolare più giovani, ma per i bambini in età scolare, possono essere utilizzate attività bimanuali fine e grossolana che utilizzano approcci di apprendimento motorio per cui i bambini dovrebbero essere attivamente impegnati nella risoluzione dei problemi.

Con un approccio bimanuale altrettanto intensivo si possono ottenere miglioramenti nella funzione della mano attraverso CIMT. Quest’ultimo sottolinea l’importanza della specificità della formazione per il raggiungimento degli obiettivi e fa progressi migliori verso obiettivi definiti che di solito erano bimanuali. Un recente studio ha inoltre sottolineato la necessità di una formazione di abilità in quanto ciò guida la plasticità della corteccia motoria più dei gruppi di pratica non strutturati .

In conclusione, poiché la maggior parte degli obiettivi sono bimanuali, il miglioramento delle prestazioni bimanuali è funzionalmente importante e l’allenamento bimanuale consente la pratica diretta di questi obiettivi fornendo risultati simili a CIMT. Tuttavia, la formazione bimanuale consente migliori progressi verso il raggiungimento dell’obiettivo. Idealmente una combinazione di CIMT e allenamento bimanuale dovrebbe essere considerata quando si pianifica il trattamento.

Terapia del movimento indotto da vincoli (CIMT)

La terapia del movimento indotto da vincoli comporta una pratica mirata intensiva con l’arto interessato mentre trattiene l’arto non interessato, il che significa che durante la pratica specifica del compito, i bambini con paralisi cerebrale emiplegica sono costretti a utilizzare il loro arto interessato. A seguito di un incidente neurologico, spesso il braccio e la mano interessati non vengono utilizzati sufficientemente anche se c’è qualche attività funzionale presente. Per affrontare questo “non uso appreso”, è stato sviluppato l’approccio di CIMT in base al quale l’arto non affetto è stato vincolato costringendo l’arto interessato a lavorare. Questa terapia ad uso forzato combinata con la formazione e l’allenamento mirato è ora comunemente nota come CIMT .

Purtroppo non c’è consenso sulle caratteristiche chiave del CIMT che dovrebbe essere incluso in un programma di terapia, in quanto dipende dall’età del bambino, dai materiali disponibili, dalle capacità del terapeuta e dal supporto familiare disponibile. Tuttavia quando si progetta un programma CIMT dovranno essere considerati i seguenti parametri:

Criteri di inclusione: Paralisi cerebrale emiplegica, a volte si dice che se è presente un minimo movimento volontario del polso i risultati saranno più efficaci.
Tipo di vincolo: non c’è consenso sul tipo di vincolo migliore, ma gli approcci variano dal casting alle stecche o ai guanti in tessuto. Dati i vantaggi dell’allenamento bimanuale, il braccio trattenuto potrebbe essere meglio incluso nella terapia per assistere la mano interessata poiché la maggior parte delle attività funzionali verrà eseguita bimanualmente.
Durata del vincolo: non c’è consenso ma 2 ore al giorno potrebbero essere una buona linea guida anche se alcuni sostengono che “più è meglio” e anche 6-10 ore al giorno sono possibili. L’età potrebbe dover essere considerata e forse si potrebbe ipotizzare che i bambini più piccoli e i neonati avranno bisogno di durate di intervento più brevi rispetto ai bambini in età scolare più anziani.
Durata dell’intervento: In generale il CIMT viene applicato per 6 settimane successive e più a lungo, idealmente all’interno dell’ambiente naturale del bambino(casa, scuola, ecc.) ma questo potrebbe essere impegnativo. Tuttavia, non vi è alcun motivo per applicare CIMT solo una volta e potrebbe essere applicato più volte durante le diverse fasi di sviluppo come parte di un piano permanente.

Terapia focalizzata sul contesto

” Ambienti diversi possono portare a soluzioni diverse e nello stesso ambiente; bambini diversi possono dimostrare soluzioni diverse .”

I modelli di trattamento contemporanei considerano il completamento delle attività e il miglioramento della funzione come le principali misure di esito per gli interventi di riabilitazione piuttosto che la bonifica o la normalizzazione dei componenti del movimento. Questo focus sulle prestazioni funzionali è stato descritto da vari termini, tra cui l’analisi ecologica dei compiti, la terapia funzionale, la terapia funzionale orientata agli obiettivi, l’attività focalizzata e mirata, l’attività focalizzata, la formazione orientata ai compiti, ecc.

È l’interazione tra il bambino, il compito e l’ambiente che si traduce nella produzione di soluzioni efficienti per compiti funzionali e obiettivi motori. Obiettivi di terapia focalizzati sul contesto che cambiano i vincoli identificati nell’ambiente contrastando per facilitare i cambiamenti nel movimento del bambino. L’obiettivo è cambiare l’attività o l’ambiente per promuovere le prestazioni funzionali. Un possibile approccio potrebbe apparire come segue:

Identificazione delle attività basate sul motore che un bambino stava avviando, cercando di modificare o mostrando interesse.
Identificazione e analisi dei vincoli nel compito attraverso l’analisi delle prestazioni del compito insieme a genitori, bambino e terapeuta.
Il trattamento si concentra sul cambiamento dell’ambiente o del compito, idealmente in un ambiente naturale (scuola, a casa, ecc.)

L’approccio incentrato sul contesto descritto sopra è idealmente combinato con un allenamento mirato all’obiettivo poiché la combinazione è più efficace di ogni componente separatamente .

Formazione orientata agli obiettivi / Formazione funzionale

La definizione degli obiettivi come processo collaborativo tra professionisti e genitori è spesso riconosciuta come chiave per determinare un programma di intervento. Questo è in linea con le teorie contemporanee di apprendimento motorio per cui la definizione di obiettivi significativi sono cruciali per progredire. Tuttavia è difficile separare l’effetto della definizione degli obiettivi con il trattamento effettivo . La maggior parte dei genitori è favorevole a fissare obiettivi chiari che, in combinazione con interventi incentrati sull’attività, tendono a mostrare risultati promettenti. Alcune ulteriori informazioni riguardanti la definizione degli obiettivi collaborativi sono delineate in Hinchcliffe A. Capitolo 6: Bambino, famiglia e terapeuta che lavora come una squadra.

Terapia occupazionale Post tossina botulinica

Una combinazione di iniezioni di tossina botulinica (BoNT-A) e terapia occupazionale è più efficace della sola terapia occupazionale nel ridurre la compromissione, migliorare i risultati del livello di attività e il raggiungimento degli obiettivi, ma non per migliorare la qualità della vita o l’auto-competenza percepita. BoNT-A da solo non è efficace se non combinato con la terapia occupazionale e pertanto non deve essere usato in modo isolato ma in combinazione . Quando iniettato nei muscoli BoNT-A riduce la tensione muscolare. Quando usato in combinazione con la terapia occupazionale, lo scopo delle iniezioni BoNTA nelle braccia e nelle mani è quello di migliorare il movimento e la funzione negli arti trattati.

La terapia occupazionale aiuta le persone a sviluppare o recuperare le competenze necessarie per condurre una vita indipendente e soddisfacente. La” Professione ” nella terapia occupazionale non si riferisce alla propria professione. Piuttosto, si riferisce alle attività quotidiane che danno senso alla vita che per un bambino possono includere il gioco e l’apprendimento. La terapia occupazionale prevede l’utilizzo di attività funzionali per migliorare progressivamente le prestazioni funzionali, ad esempio:

Controllo motorio fine

Miglioramento della destrezza della mano lavorando sulla forza muscolare della mano, isolamenti delle dita, manipolazioni in mano, inarcamento del palmo della mano, opposizione del pollice e presa a tenaglia, ecc.

Coordinamento bilaterale

Insegna al bambino a controllare contemporaneamente entrambi i lati del corpo, come tamburellare, spingere un mattarello e separare i giocattoli da costruzione.

Forza e stabilità della parte superiore del corpo

Rafforzamento e stabilizzazione del tronco (core), dei muscoli delle spalle e del polso attraverso esercizi, come strisciare, sdraiarsi sulla pancia durante la lettura,ecc.

Attraversando la linea mediana

Ad esempio facendo otto figure con stelle filanti e lanciando palle a un bersaglio a destra oa sinistra del centro.

Capacità motorie visive

Migliorare la coordinazione occhio-mano attraverso attività come disegnare, infilare perline o maccheroni e catturare e lanciare una palla.

Percezione visiva

Migliora la capacità di comprendere, valutare e interpretare ciò che viene visto, ad esempio puzzle di alfabeto, giocando con forme diverse e giochi di corrispondenza.

Cura di sé

Migliorare la capacità di svolgere attività della vita quotidiana e preparare il bambino ad essere più indipendente a casa, a scuola e nella comunità.

Interventi volti a migliorare le strutture e le funzioni corporee

Per gli interventi di paralisi cerebrale a livello di struttura e funzioni corporee, lo scopo primario è quello di mitigare la storia naturale della paralisi cerebrale e prevenire le complicanze primarie e secondarie.

Anticonvulsivanti

Un gruppo eterogeneo di agenti farmacologici utilizzati nel trattamento delle crisi epilettiche. Gravi danni, anche la morte, possono derivare da nessun trattamento.

Tossina botulinica(BoNT-A)

Farmaco iniettato nei muscoli spastici iperattivi per bloccare localmente la spasticità. Le iniezioni di BoNT-A contribuiscono a migliorare la funzione di deambulazione in combinazione con la fisioterapia. Allo stesso modo, l’uso di BoNT-A per migliorare la funzione della mano è efficace in combinazione con la terapia occupazionale. Le iniezioni nelle ghiandole sottomandibolari sono efficaci per ridurre la sbavatura.

Bifosfonati

Farmaci per sopprimere il riassorbimento osseo per trattare l’osteoporosi. Un effetto positivo sul miglioramento della densità minerale ossea è visto e ci sono alti rischi per gli effetti avversi da nessun trattamento.

Casting (Caviglia)

Calchi in gesso applicati agli arti per allungare i muscoli per l’allungamento muscolare e la riduzione della contrattura. Il casting seriale in cui i calchi vengono cambiati regolarmente è un approccio possibile. I guadagni nella gamma di movimento della caviglia sono spesso piccoli ma clinicamente significativi per i bambini che hanno bisogno di più dorsiflessione per camminare. La riduzione della spasticità è spesso citata come obiettivo per la fusione, tuttavia la fusione non dovrebbe essere utilizzata con questo obiettivo poiché la spasticità guidata centralmente non diminuirà dopo la fusione.

Farmaci anti-spasticità

Diazepam

Allenamento fitness

Compresi diversi tipi di attività strutturate pianificate che comportano movimenti ripetuti con conseguente dispendio energetico per migliorare o mantenere la forma fisica. L’allenamento fitness dovrebbe essere utilizzato come parte di un piano a lungo termine per mantenere i benefici per la salute raggiunti e dovrebbe essere intrapreso con i bambini che hanno capacità motorie sufficienti per intraprendere un allenamento aerobico.

Sorveglianza dell’anca

Sorveglianza e trattamento attivi e regolari per l’integrità dell’articolazione dell’anca per prevenire la dislocazione.

Pressure Care

Prevenzione delle ulcere da pressione mediante un buon posizionamento, riposizionamento e utilizzo di superfici di supporto adeguate.

Rizotomia dorsale selettiva (SDR)

Procedura neurochirurgica che separa selettivamente le radici nervose nel midollo spinale per alleviare la spasticità. Efficace per ridurre la spasticità e per migliorare la cinematica dell’andatura. Vi sono alcune prove di miglioramento delle attività, ma questo è debole e non dovrebbe essere l’obiettivo primario per l’utilizzo dei DSP.