Introduzione alla corioretinopatia sierosa centrale per i residenti di oftalmologia

Come residente, hai familiarità con la corioretinopatia sierosa centrale? CSCR è una condizione retinica comune associata a un’area localizzata di liquido subretinico, coroide ispessita e comunemente un piccolo distacco dell’epitelio pigmentato retinico.

Il tipico paziente CSCR

Il paziente CSCR stereotipato è un giovane maschio di tipo A, spesso stressato a casa o al lavoro. Ingegneri, avvocati, medici e imprenditori sono comunemente visti. Al momento dell’interrogatorio, questi pazienti possono anche ammettere l’assunzione eccessiva di caffeina e/o regimi di esercizio. I pazienti possono essere asintomatici o presentare disturbi della visione centrale offuscata e / o metamorfopsia. La maggior parte dei pazienti avrà una buona acuità visiva meglio corretta e si risolverà spontaneamente.

L’esame del fondo dilatato rivela un distacco sieroso della retina con o senza un minore distacco sottostante dell’epitelio pigmentato retinico (RPE). L’iper e l’ipopigmentazione a chiazze nella macula sono coerenti con gli episodi precedenti. Raramente, i pazienti possono presentare aree multifocali di liquido subretinico (SRF) o fibrina subretinica, che appare bianca all’esame. L’imaging è importante per documentare la gravità della malattia, compresa la tomografia a coerenza ottica e l’angiografia con fluoresceina.

Segni e sintomi di CSCR

OCT nel CSCR classico rivela un’area ben definita di SRF iporiflettente con detriti arruffati sulla superficie retinica esterna e può rivelare un piccolo distacco epiteliale pigmentato (PED), mentre l’imaging a profondità migliorata rivela un ispessimento coroidale nell’occhio interessato. La fibrina appare come materiale iperflettivo subretinico su OTT. L’angiografia della fluoresceina rivela tipicamente un piccolo punto di iperfluorescenza all’interno dell’area di liquido subretinico che si espande lentamente sopra parecchi minuti.

La forma classica della corioretinopatia sierosa centrale costituisce la maggior parte dei casi e ha una prognosi eccellente. La maggior parte dei casi si risolverà spontaneamente entro due o tre mesi con sequele permanenti minime. I cambiamenti di RPE possono essere notati in aree di liquido precedente, corrispondenti a lievi sintomi visivi di ridotta sensibilità al contrasto, metamorfopsia e visione offuscata. L’entità dei cambiamenti RPE è associata alla durata, all’estensione e alla recidiva della malattia, che sono meglio visualizzati con autofluorescenza del fondo. Sequele più gravi di CSCR includono la fibrosi subretinica, grave e diffusa atrofia RPE, e neovascolarizzazione coroidale, che può portare a cicatrici disciformi se non identificati e trattati.

CSCR cronico e / o ricorrente

CSCR ricorrente si sviluppa nel 15-50% dei casi. Il distacco retinico sieroso ricorrente è spesso di dimensioni più ridotte, ma la prognosi visiva è generalmente più scarsa a causa della maggiore incidenza di atrofia RPE.

La CSCR cronica si sviluppa in circa il 5% dei pazienti ed è definita come liquido sottoretinico persistente per più di tre mesi. I pazienti sono spesso più anziani e presenti con visione ridotta, RPE diffuso e atrofia retinica e distacchi retinici sierici superficiali cronici. Un sottoinsieme di questi pazienti può sviluppare un distacco essudativo della retina secondario alla grondaia del liquido subretinico. A causa del suo aspetto tardivo marcatamente diverso, alcuni ritengono che la corioretinopatia sierosa centrale cronica possa avere una patogenesi diversa rispetto alla forma unilaterale e autolimitante “classica” della corioretinopatia sierosa centrale.

Il ruolo della disfunzione coroidale

Mentre l’eziologia della corioretinopatia sierosa centrale è scarsamente definita, si pensa che la disfunzione coroidale svolga un ruolo chiave nella patogenesi. L’imaging multimodale con OCT con imaging a profondità migliorata, l’angiografia a fluoresceina e l’angiografia verde indocianina hanno rivelato l’iperpermeabilità coroidale dell’ispessimento coroidale (pachicoroide) e il successivo scompenso dell’epitelio pigmentato retinico con essudazione nello spazio subretinico.

Si ritiene che l’iperpermeabilità coroidale sia causata da ischemia coroidale focale che porta ad un aumento della pressione idrostatica. Inoltre, la disfunzione coroidale è stata trovata per essere un ritrovamento bilaterale ma asimmetrico sia nella corioretinopatia sierosa centrale acuta che ricorrente. Le teorie che integrano la disfunzione coroidale e l’inizio dai corticosteroidi e dai simpaticomimetici sono state sostenute ma attualmente non esistono prove patofisiologiche dirette.

Quando il trattamento diventa necessario

La stragrande maggioranza dei casi di CSCR acuta si risolve spontaneamente con risultati visivi eccellenti. I pazienti possono notare una lieve riduzione persistente dell’acuità centrale con coinvolgimento foveale. Come notato in precedenza, fino al 50% dei casi può ripresentarsi e circa il 5% dei casi diventa cronico con cambiamenti RPE più importanti e perdita della vista più grave.

Nei casi che non si risolvono dopo circa tre mesi, o in casi ricorrenti acuti con perdita della vista precedente associata, consideriamo il trattamento. Il più delle volte il trattamento non migliora il risultato visivo finale, ma accelera il miglioramento visivo. Un importante punto di gestione è identificare ed eliminare qualsiasi uso di corticosteroidi, inclusi inalatori e creme dermatologiche, se possibile. È prudente sostenere anche la gestione dello stress e la minimizzazione dell’assunzione di caffeina, regimi di esercizio estremi e supplementi nutrizionali insoliti.

Sono state esplorate numerose opzioni di trattamento, e la maggior parte di queste sono state deludenti nonostante solide motivazioni scientifiche. Abbiamo provato gli agenti che minimizzano i livelli sistemici del gluco – o mineralcorticoide quali epleronone, spironolattone, mifepristone, ketoconazolo e rifampicina. Altre modalità di trattamento sono state esplorate, comprese le iniezioni anti-VEGF, l’aspirina e l’eliminazione del comune bug gastrointestinale H. pylori, il tutto con un effetto minimo.

L’opzione più efficace è in circolazione da circa due decenni: la terapia fotodinamica (PDT). Questo trattamento prevede l’infusione di Visudyne per via endovenosa, un colorante verde che è inerte fino a quando attivato da una particolare lunghezza d’onda della luce. Il Visudyne si raccoglie nella coroide dopo 15 minuti, e poi brilliamo un laser non termico sulla zona interessata per 83 secondi. La maggior parte dei pazienti avrà una riduzione del liquido subretinico e dell’ispessimento coroidale nelle successive due-quattro settimane.

Trattamento basato sull’evidenza per CSCR

All’American Academy of Ophthalmology Annual Meeting 2016 a Chicago, Jennifer Lim di UIC ha fornito un aggiornamento sulla gestione della corioretinopatia sierosa centrale (CSCR)—una condizione che tutti vediamo frequentemente. In particolare, si è concentrata sulle recenti meta-analisi dell’efficacia della terapia fotodinamica.

Durante la sua lezione, la dottoressa Lim ha riassunto diversi studi randomizzati e meta-analisi che hanno rivelato che la PDT è superiore all’osservazione e molte delle opzioni sopra elencate (tutte quelle che sono state testate). La CSCR è una malattia che tutti vediamo frequentemente e le personalità di tipo A dei pazienti possono portare a discussioni lunghe e di alto livello sulla malattia e sulle opzioni di trattamento. È importante arrivare a quella discussione armati con l’ultima comprensione dei dati.