Journal of Neurology and Neuroscience

Parole chiave

Durata CMAP; Studi di conduzione motoria; Terapia immunosoppressiva; Criteri neurofisiologici per CIDP

Introduzione

I criteri diagnostici del CIDP si basano su risultati clinici e indagini ausiliarie. Quelli di maggiore importanza sono i criteri neurofisiologici, originariamente determinati dall’American Academy of Neurology (AAN) e successivamente, nel 2010, dall’EFNS/PNS. I parametri stabiliti in precedenza includevano la velocità di conduzione motoria, il prolungamento della latenza distale, il prolungamento della latenza dell’onda F, il blocco di conduzione e la dispersione temporale. L’EFNS / PNS ha aggiunto un nuovo parametro: la durata CMAP distale. Uno studio multicentrico ha stabilito un livello di sensibilità di solo il 63% e una specificità del 99,3% per i criteri AAN, mentre i livelli di sensibilità e specificità dell ‘ 81,3% e del 96,2%, rispettivamente, sono stati raggiunti per i criteri EFNS/PNS . La durata prolungata della CMAP distale è di grande importanza; un valore uguale o superiore a 9 millisecondi (ms) in uno solo dei quattro nervi distingue CIDP da altre neuropatie con una sensibilità di 0,78 e specificità di 0,94 .

Descriviamo un paziente con una storia di un anno di parestesia e debolezza in tutti e 4 gli arti, la cui prolungata durata distale della CMAP era il parametro decisivo per la diagnosi di CIDP.

Case report

Descriviamo un caso di un uomo di 58 anni con ipertensione che aveva subito la sostituzione della valvola aortica, necessitando di una terapia anticoagulante a lungo termine; era stato impegnato nello sport. Ha assolto la scuola di terra; è un postino e autista di auto postale. Non fuma e beve solo eccezionalmente un bicchiere o due di birra. Il paziente ha inizialmente presentato una storia di un anno di parestesia e ipestesia dei piedi e delle mani insieme all’ipotrofia dei piccoli muscoli dei piedi e dei polpacci. C’erano riflessi diminuiti C7, C8 e L2-4 e riflessi non elicitabili L5-S2. Lieve ipestesia sulle falangi distali di tutte le dita con pizzico goffo e difficoltà con movimenti abili (abbottonatura). Abbiamo trovato ipestesia distalmente della rotula con perdita di senso di vibrazione sui piedi. Era in grado di accovacciarsi solo con l’aiuto delle braccia e in piedi su una gamba ha rivelato l’instabilità del bacino. Tuttavia, era ancora in grado di camminare sulle dita dei piedi e sui talloni.

Il paziente è stato sottoposto ad un secondo parere in merito alla sua diagnosi di polineuropatia distale sensoriale-motoria di tipo assonale. I test elettrodiagnostici prima dell’ammissione avevano rivelato un’ampiezza CMAP molto bassa negli arti inferiori e un lieve rallentamento delle velocità di conduzione motoria (MCV) e delle velocità di conduzione sensoriale (SCV). Per mezzo di un ago EMG, era stata accertata una grave sindrome da denervazione cronica nei muscoli della parte inferiore delle gambe.

Nel nostro laboratorio EMG, abbiamo eseguito studi di conduzione nervosa (NCS) di entrambe le mani e le gambe, che hanno mostrato un aumento prominente della durata della CMAP distale, mentre le latenze motorie distali (DML) erano entro i limiti normali. Sono stati acquisiti potenziali di azione dei nervi sensoriali (SNAP) negli arti inferiori e superiori; tuttavia, sono stati osservati bassa ampiezza e bassa velocità di conduzione sensoriale (25-35 m/s) (Tabella 1), (Figure 1-3).

Tabella 1: Motore studi di conduzione nervosa

Figura 1: il Motore di conduzione di studi del nervo mediano – prima della terapia

Figura 2: il Motore di conduzione di studi del nervo ulnare – prima della terapia

Figura 3: il Motore di conduzione di studi del nervo mediano – dopo terapia con metilprednisolone. Modifiche: la latenza del motore distale è più breve (-0.60 ms), velocità di conduzione motoria leggermente diminuita, durata della CMAP distale leggermente più lunga (+0,25 ms)

I risultati della puntura lombare erano normali, non sono stati rilevati anticorpi contro i gangliosidi e lo screening oncologico era negativo.

Sulla base dei risultati neurofisiologici abbiamo concluso che i criteri EFNS/PNS per la diagnosi di CIDP erano soddisfatti. Il parametro più importante era la durata della CMAP distale dei nervi mediano e ulnare bilateralmente. Poiché il DML e MCV erano all’interno del range di normalità, i cambiamenti di demielinizzazione erano probabilmente localizzati negli avambracci distali e nei polsi. L’ampiezza CMAP nei nervi tibiale e peroneo era inferiore a 1 mV; pertanto, l’esistenza di mielinopatia non poteva essere dedotta da altri parametri identificati negli arti inferiori.

Un’infusione endovenosa di metilprednisolone (1 g somministrato 5 volte) ha portato ad un sostanziale sollievo del dolore neuropatico e ad una migliore capacità di deambulazione (Figura 4). Attualmente, il paziente è in immunosoppressione di mantenimento con prednisone 10 mg a giorni alterni e azatioprina 100 mg una volta al giorno.

Figura 4: Studi di conduzione motoria del nervo ulnare-dopo la terapia con metilprednisolone. Cambiamenti: la latenza del motore distale è più breve (-0.75 ms), la velocità di conduzione motoria leggermente aumentata, la durata della CMAP distale più breve (-1.15 ms)

Discussione

La diagnosi di CIDP richiede che un paziente abbia una polineuropatia cronica non genetica, progressiva per almeno otto settimane, senza una paraproteina sierica. Nel CIDP tipico, c’è un inizio simmetrico dei sintomi motori, debolezza simmetrica di quattro arti e debolezza prossimale in almeno 1 arto. Una CMAP registrabile deve essere presente in almeno il 75% dei nervi motori con DML prolungato (in >50% di 2 nervi) o MCV anormale (in > 50% di 2 nervi) o latenza anomala dell’onda F (in >30% di 2 nervi) .

Thaisetthawatkul et al. finalizzato a valutare la durata della CMAP distale come criterio diagnostico per la CIDP. La durata prolungata (≥9 ms) ha permesso di distinguere il CIDP dalla neuropatia diabetica, dalla SLA e dalla sindrome del dolore muscoloscheletrico . I parametri neurofisiologici sono stati ulteriormente specificati nei criteri EFNS / PNS, che sono stati modificati per includere la durata distale della CMAP. La durata CMAP è un indice utile per rilevare la demielinizzazione nei segmenti nervosi distali. Per fornire dati di riferimento ampiamente disponibili sulla durata della CMAP, uno studio prospettico multicentrico giapponese-europeo mirava a utilizzare diversi filtri a bassa frequenza . I loro risultati hanno mostrato che la durata della CMAP distale dipende in gran parte dalle impostazioni del filtro a bassa frequenza. I valori di cut-off per un filtro a bassa frequenza di 20 Hz erano 7,4 ms per il nervo mediano, 7,8 ms per il nervo ulnare, 8,1 ms per il nervo peroneo e 8,0 per il nervo tibiale .

Nel nostro paziente, abbiamo scoperto che la durata della CMAP distale era marcatamente prolungata (7,10 ms e 8,60 ms nei nervi mediani e 7,45 ms e 9.22 ms nei nervi ulnari). In tre dei quattro nervi, la durata della CMAP distale è stata prolungata, ma in entrambe le mani i valori di DML erano all’interno del range di normalità. DML normale significa che non c’è demielinizzazione nei nervi motori terminali. Sulla base del modello di rottura della barriera sangue-nervo, crediamo che le lesioni della guaina mielinica fossero nell’intermedio dei nervi, dagli avambracci ai polsi .

Conclusione

Sebbene il quadro clinico della polineuropatia sensoriale-motoria distale assomigli a quello della neuropatia assonale e colpisca prevalentemente le gambe, l’indagine EMG deve includere non solo le gambe ma anche entrambe le mani. Nei casi di bassa ampiezza CMAP negli arti inferiori, non è possibile dedurre la diagnosi da un EMG delle gambe e distinguere le lesioni assonali dalle lesioni della guaina mielinica. In questi casi, una valutazione della durata CMAP distale dei nervi mediano e ulnare è il parametro discriminante più importante e principale.

Conflitto di interessi/Divulgazione

Gli autori dichiarano di non avere conflitti di interesse finanziari o di altro tipo in relazione a questa ricerca e alla sua pubblicazione.

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3. Koski CL, Baumgarten M, Magder LS, Barohn RJ, Goldstein J, et al. (2009) Derivazione e validazione dei criteri diagnostici per la polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica.J NeurolSci 277: 1-8.
4. Mitsuma S, Van den Bergh P, Rajabally YA, Van Parijs V, Martin-Lamb D, et al. (2015) Effetti del filtraggio a bassa frequenza sul potenziale d’azione del muscolo composto distale durata per la diagnosi di CIDP: uno studio prospettico multicentrico giapponese-europeo. Il Tokyo Metropolitan Neuromuscular Electrodiagnosis Study Group. ClinNeurophysiol 126: 1805-1810.
5. Shimizu F, Sawai S, Sano Y, Beppu M, Misawa S, et al. (2014) Gravità e modelli di rottura della barriera emato-nervosa in pazienti con poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria cronica: correlazioni con sottotipi clinici. PLoS Uno 9: e104205.