Lettere oncologiche

Introduzione

Il carcinoma del dotto di raccolta (CDC) è un sottotipo raro di neoplasia epiteliale renale, che rappresenta < 2% di tutti i casi di carcinoma della cellula renale (RCC) (1). Thisaggressive malignità è considerato come derivato da thecollecting dotto del rene e ha una prognosi infausta in themajority dei pazienti (2-5) con un tempo mediano di sopravvivenza di soli 22months dopo nefrectomia (6).Nonostante le caratteristiche istologiche e immunoistochimiche di questa malattia, distinguere il CDC dal carcinoma uroteliale pelvico e l’RCC papillare di alto grado è difficile, principalmente a causa delle diverse caratteristiche del CDC (7). Il tumore è di solito identificato in o prossimale alla pelvi renale e apparegrigio o bianco senza necrosi estesa o emorragia (8). In letteratura sono stati riportati vari trattamenti, tra cui l’immunoterapia,la radioterapia, la chemioterapia (5,9) e l’escissione radicale (3). Al fine di migliorare la comprensione sul comportamento biologico del CDC, il presente studio ha riportato il caso di una paziente di 62 anni con caratteristiche patologiche tipiche del CDC. Inoltre, sono stati rivisti gli aspetti clinici, patologici eimmunoistochimici della malattia. Il consenso informato è stato ottenuto dal paziente.

Case report

Nell’agosto 2013, una donna di 62 anni è stata ricoverata al Primo ospedale dell’Università di Jilin (Changchun, Cina) per la valutazione del dolore al fianco destro che era persistito per un mese.Il paziente non ha avuto ematuria o disuria grossolana. L’esame Aphysical era insignificante, con l’eccezione di mildpercussion il dolore nell’area di rene destra. Esami del sangueha rivelato un elevato tasso di sedimentazione degli eritrociti . La scansione ultrasonografica anaddominale ha dimostrato un tumore solido, ipoecogeno erelativamente ben delimitato, di circa 6,9×5,6 cm,che occupa il rene destro. Tomografia computerizzata potenziata dal contrasto l’esame dell’addome e del bacino ha rivelato lesioni quasicircolari multipoattenuanti, di 0,5–4,3 cm, nelpolo superiore del rene destro. La massa ha presentato un contrasto minimo dopo la somministrazione del mezzo di contrasto Omnipaque(Fig. 1). Non sono state osservate evidenze di vene renali, linfonodi o metastasi a distanza.

Sulla base dei risultati clinici e di imaging, è stata eseguita la resezione radicale alaparoscopica del rene destro per asportare il tumore. Esame macroscopico del resettoil tessuto ha rivelato un 4×4×3,5 cm giallo-marrone chiaro, ben circoscritto, morbido, che occupava quasi l’intero polo superiore delrene. Il tumore aveva invaso la pelvi renale e il grasso del seno renale, mentre una vasta area di necrosi e una lesione satellite sono state osservatenella massa. Inoltre, è stato eseguito un esame microscopicoe le caratteristiche osservate includevano un pattern di crescita tubulopapillare, pleomorfismo significativo delle cellule neoplastichee cambiamenti sarcomatoidi locali (Fig.2 BIS). Pertanto, il tumore è stato classificato come grado nucleare III utilizzandoil sistema di classificazione Fuhrman (11).L’analisi immunoistochimica ha rivelato che le cellule tumorali eranofortemente positivo per l’antigene della membrana epiteliale (EM; Fig. 2B) e citocheratina (CK)7 (Fig. 2D). Anche le cellule tumorali hanno reagitofocalmente con vimentina (Fig. 2C); tuttavia, erano negativi per CK20, CD10, uroplakin III e p63.Sulla base dei risultati istopatologici e immunoistochimici, è stata stabilita l’adiagnosi di CDC. Il paziente è stato dimesso otto giorni dopo l’intervento chirurgico e non sono stati somministrati ulteriori trattamenti. La scansione ACT eseguita 10 mesi dopo l’intervento chirurgico non ha rivelato recidive ometastasi.

Discussione

Il CDC è un raro tipo patologico di RCC, con tendenza alla diffusione precoce e alti tassi di mortalità(12,13). Sebbene il CDC sia un tumore raro, il suola presentazione clinica non è specifica e può includere sintomi di ematuria, mal di schiena, perdita di peso e una massa locale. Inoltre, l’incidenza di questo tumore è più alta negli adulti maschi di età compresa tra 41 e 71 anni, con un rapporto 2: 1 maschio a femmina (14). Al momento della diagnosi, il tumore ètipicamente grande, avendo un’origine midollare e presentandosi con lesione aninfiltrativa. La maggior parte dei tumori CDC sono stati trovati per dimostrare l’estensione corticale focale, mentre l’invasione perirenale era comune anche nei tumori di grandi dimensioni (15).Poiché questi tumori non presentano caratteristiche specifiche di imaging, l’esame amicroscopico e la colorazione immunoistochimica sono necessari per la diagnosi di CDC (1). Microscopicamente, le caratteristiche comuniincludono un’architettura tubulopapillare, cambiamenti iperplastici atipici, citoplasma chiaro, evidente reazione stromale con fiberhyperplasia e cellule singole staccate con una superficie hobnail(16). Nel caso di specie, i risultati dell’esame microscopico hanno rivelato certecaratteristiche caratteristiche del CDC, tra cui una crescita tubulopapillare, un pleomorfismo significativo delle cellule neoplastiche e cambiamenti marcomatoidi locali. La colorazione immunoistochimica positiva perCK19, CK7, 34ßE12 e vimentina è stata precedentemente segnalata per sostenere la diagnosi di CDC (17).Inoltre, uno studio precedente ha dimostrato che anche le cellule CDC esprimono EM, lectina di arachidi agglutinina e Ulex europaeusagglutinina 1 (18). Nello studio attuale, l’analisi immunoistochimica ha dimostrato che le cellule tumorali erano fortemente positive per EM e CK7, mentre reagivano focalmente con vimentina. Pertanto, il paziente è stato diagnosticato CONCDC.

Per quanto riguarda la modalità di trattamento, la chirurgia viene eseguita nella maggior parte dei pazienti come trattamento primario(13,19). Inoltre, uno studio precedente ha dimostrato che la chemioterapia combinata con gemcitabina ocarboplatino può essere una strategia di trattamento promettente per i pazienti con CDC,in particolare quelli con malattia in stadio avanzato (20). Tuttavia, la nefrectomia radicale o la chemioterapia non sono state trovate per controllare efficacemente la forma progressiva di questa malattia, a causa degli alti tassi di recidiva locale e metastasi a distanza (21). Uno studio precedente ha rivelato che menoquanto un terzo dei pazienti è sopravvissuto per >2 anni (15). Nel presente studio, laparoscopiala resezione radicale del rene è stata eseguita senza chemioterapio immunoterapia. Nessuna ricorrenza o metastasi è stata osservata 10 mesi dopo l’intervento chirurgico; tuttavia, è necessario un ulteriore follow-up.

In conclusione, il CDC è un tumore renale raro e aggressivo, spesso associato a metastasi nodali e viscerali alla presentazione. Poiché i pazienti con CDC presentano spesso un poveroprognosi, la diagnosi precoce e la diagnosi di questa malattia sonovitale. Le analisi istochimiche e immunoistochimiche possono fornire dati adeguati e affidabili per distinguere questo tumore da altri sottotipi di RCC, con conseguente definizione di strategie di trattamento specifiche per la malattia.