L’ipotesi di metaplasia celomica dell’endometriosi nei casi di MRKH

Lo sviluppo di endometriosi in pazienti con MRKH potrebbe essere spiegato attraverso l’ipotesi di impianto da resti di utero/endometrio e l’ipotesi di metaplasia celomica.

Punti chiave

In evidenza:

• La sindrome di Mayer–Rokitansky–Küster-Hauser (MRKH) è una malattia che supporta sia l’ipotesi di impianto di Sampson che l’ipotesi di metaplasia celomica, nello sviluppo dell’endometriosi.

Importanza:

• Il meccanismo fisiopatologico dell’endometriosi è stato cercato di essere spiegato da diverse teorie tra cui l’ipotesi della metaplasia celomica.

Cosa viene fatto qui?

• Questo studio è stato basato su una ricerca utilizzando Medline con le parole chiave ‘Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser’ o ‘MRK’ in combinazione con ‘utero’, ‘endometrio’ ‘endometriosi’, ‘adenomiosi’, ‘metaplasia’.
• Sono stati identificati 21 manoscritti che valutano la coesistenza di MRKH e endometriosi.
• La diagnosi di MRKH è stata ottenuta mediante risonanza magnetica (MRI) e/o ultrasuoni.
• In questa popolazione sono state diagnosticate anche endometriosi, in particolare endometriosi ovarica e adenomiosi.
• Il meccanismo fisiopatologico per lo sviluppo dell’endometriosi è stato valutato nei casi in cui è possibile eseguire una biopsia.
• Sono state valutate le analisi istologiche dell’utero, dell’endometrio eutopico ed ectopico.

Risultati chiave:

• Un totale di 21 manoscritti, 19 dei quali erano case report, che soddisfacevano i criteri per la ricerca sono stati inclusi in quello studio.
• La risonanza magnetica è stata accettata come modalità diagnostica di tutte le anomalie uterine, incluso MRKH.
• La sindrome MRKH è caratterizzata da aplasia congenita della vagina, della cervice e dell’utero. La sua incidenza è stimata in 1 / 4000-5000 neonati di sesso femminile con un cariotipo normale e funzione ovarica.
• I resti uterini sono stati rilevati con la risonanza magnetica per essere compatibili con laparoscopia al 77,3% nei casi di MRKH.
• La risonanza magnetica ha dimostrato di non essere sufficiente per la rilevazione dei resti uterini. Gli ultrasuoni hanno dimostrato di avere una sensibilità ancora più bassa per questo scopo.
• L’endometrio è stato dimostrato sull’analisi istologica delle biopsie da resti uterini in circa il 40,5%.
• L’endometriosi è stata dimostrata in pazienti con MRKH senza la presenza di utero / endometrio e la metaplasia è stata suggerita come causa sottostante per lo sviluppo di endometriosi in queste donne. Tuttavia, l’ipotesi di come si sviluppa la metaplasia non è stata spiegata da alcun autore.

Lay Summary

L’endometriosi è definita come la localizzazione del tessuto ghiandolare e stromale endometriale al di fuori della cavità uterina e la sua incidenza è di circa il 10% nella popolazione femminile generale. Sebbene il meccanismo fisiopatologico non sia chiaramente compreso, la teoria dell’impianto di Sampson è l’ipotesi più accettata.

Secondo la teoria di Sampson, le lesioni endometriotiche si sviluppano dalle cellule endometriali che si diffondono nella cavità peritoneale attraverso le tube di Falloppio durante le mestruazioni. Tuttavia, le mestruazioni retrograde si verificano nella maggior parte delle donne, ma l’incidenza dell’endometriosi non è così alta. Questo può suggerire che ci sono altri meccanismi nello sviluppo dell’endometriosi.

L’endometriosi in MRKH potrebbe essere spiegata dalla metaplasia celomica che è definita come “l’endometriosi deriva dall’epitelio celomico”. MRKH è una sindrome che è caratterizzata da aplasia congenita della vagina, cervice e utero. La sua incidenza è stimata in 1 su 4000-5000 neonati di sesso femminile. Queste donne hanno un cariotipo normale e una normale funzione ovarica. Ulteriori anomalie renali e scheletriche possono accompagnare questa malattia.

Konrad et al, un gruppo di scienziati tedeschi, ha pubblicato uno studio intitolato ” Endometriosi nei casi di MRKH come prova per l’ipotesi della metaplasia celomica?”nella rivista chiamata “Reproduction”.

Questi autori hanno cercato di identificare il meccanismo di sviluppo dell’endometriosi nei casi di MRKH. Hanno esaminato 21 manoscritti dopo una ricerca utilizzando Medline con diverse parole chiave come ‘Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser’ o ‘MRK’ in combinazione con ‘utero’, ‘endometrio’ ‘endometriosi’, ‘adenomiosi’, ‘metaplasia’ in combinazione con ‘MRKH’, ‘endometriosi’ e ‘adenomiosi’ e ‘metaplasia ovarica’.

Gli autori hanno scoperto che la migliore modalità diagnostica non invasiva per MRKH è la risonanza magnetica. Tuttavia, i resti uterini potrebbero essere persi fino al 15% dei casi con la tecnica MRI. L’analisi istologica dei resti uterini e/o endometriali è obbligatoria per la diagnosi definitiva. L’endometriosi è stata dimostrata in pazienti con MRKH senza la presenza di utero / endometrio e la metaplasia è stata suggerita come causa sottostante per lo sviluppo di endometriosi in queste donne. Tuttavia, l’ipotesi di come si sviluppa la metaplasia non è stata proposta da nessun autore.

“I pazienti con MRKH sviluppano endometriosi solo se è presente un utero/endometrio che sottolinea e non contraddice l’ipotesi di impianto di Sampson.”hanno aggiunto.