Lobectomia superiore sinistra per enfisema lobare congenito in un bambino di peso ridotto
Abstract
L’enfisema lobare congenito (CLE) è una rara malformazione congenita polmonare. La diagnosi differenziale della malattia rimane difficile in un bambino con distress respiratorio acuto. Segnaliamo un caso di una bambina di 3 settimane con un peso di 2,1 kg che presentava distress respiratorio correlato a CLE. La lobectomia superiore sinistra è stata eseguita e ha avuto un recupero tranquillo.
1. Introduzione
L’enfisema lobare congenito (CLE) è una rara anomalia dello sviluppo polmonare e spesso appare nel periodo neonatale, con iperinflazione di uno o più lobi polmonari, in assenza di ostruzione bronchiale . In realtà, mancano veri cambiamenti enfisematosi e alcuni ricercatori classificano questa malattia come iperinflazione congenita. CLE si verifica in 1 caso per 20-30 mila nascite . L’eziologia dell’enfisema lobare congenito è idiopatica nella metà dei casi, mentre l’altro 50% ha diversi meccanismi proposti per spiegare l’air-trapping, che può essere suddiviso in sottotipi intrinseci ed estrinseci .
La diagnosi precoce è fondamentale e in molti casi è difficile distinguere tra CLE e iperinflazione derivanti da ostruzione bronchiale estrinseca (linfonodi, vasi, masse o cisti) che comprime il bronco e produce ostruzione valvolare. Tuttavia, si afferma che anche più della metà dei casi di CLE non sono correlati ad anomalie delle vie aeree. La rimozione chirurgica è la scelta più comune del trattamento con il tasso di mortalità operativa circa 3-7%.
2. Presentazione del caso
Un neonato di 3 settimane con un peso di 2,1 kg è stato indirizzato al nostro Reparto per la gestione chirurgica del CLE. Il bambino era in difficoltà respiratoria. La saturazione di ossigeno era dell ‘ 82% nell’aria ambiente. La storia medica passata era insignificante. Nell’ultima settimana, la madre aveva notato occasionali episodi di tachipnea. Il rapido sviluppo di episodi di dispnea ha portato il bambino al pronto soccorso in difficoltà respiratoria. La frequenza respiratoria era di 70 / min e la saturazione di ossigeno era dell ‘ 85% nell’aria ambiente. L’esame toracico ha mostrato asimmetria con rigonfiamento dell’emitorace sinistro con diminuzione dell’ingresso d’aria a sinistra e crepitazioni a destra. La radiografia del torace ha mostrato un’eccessiva distensione del campo polmonare sinistro con asimmetria nella trasparenza parenchimale con una zona iperlucente. Era evidente uno spostamento prominente del mediastino con compressione e atelettasia del polmone destro. La diagnosi iniziale era coerente con un’infezione del tratto respiratorio complicata da pneumotorace. Ulteriore lavoro diagnostico con tomografia computerizzata ha confermato la presenza di un lobo superiore sinistro enfisematoso e atelettasia del lobo inferiore sinistro con successivo spostamento mediastinico controlaterale a destra causando atelettasia del polmone destro (Figure 1(a) e 1(b)). La diagnosi era coerente con CLE. Il workup ecocardiografico ha mostrato la presenza di piccolo dotto arterioso patentato (PDA), che era emodinamicamente insignificante.
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La decisione è stata favorevole per il trattamento chirurgico a causa della presenza di distress respiratorio nell’impostazione dello spostamento mediastinico e della successiva compressione dei lobi polmonari non affetti. Ha subito una toracotomia posterolaterale sinistra ed è stata eseguita anche una lobectomia superiore sinistra(Figure 2(a) e 2 (b)). Anche il dotto arterioso patent è stato ligato. Ha avuto un decorso postoperatorio senza incidenti ed è stata dimessa dall’ospedale il giorno postoperatorio 12. L’esame patologico del lobo resecato ha rivelato parenchima polmonare con cambiamenti atelettatici e dilatazione enfisematosa degli spazi alveolari.
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3. Discussione
Oggigiorno, il CLE viene solitamente diagnosticato durante la valutazione prenatale mediante ecografia e può essere associato a polidramnios e idrope fetale. La diagnosi precoce di CLE è cruciale e in molti casi è complicata a causa della varietà della sua presentazione clinica che varia da lieve tachipnea a grave difficoltà respiratoria . La presentazione clinica più comune è il distress respiratorio acuto neonatale, causato da intrappolamento localizzato dell’aria che comprime i polmoni normali ipsilaterali e controlaterali. I sintomi peggiorano man mano che il lobo enfisematoso si allarga gradualmente. La cianosi è la seconda scoperta più comune. Tuttavia, sintomi simili con CLE possono verificarsi in broncopolmonite, malattie cardiache congenite cianotiche e diverse anomalie congenite del polmone. L’enfisema lobare congenito può essere confuso con il pneumotorace da tensione. L’inserimento del tubo toracico può aumentare ulteriormente il disagio respiratorio e portare a lesioni del parenchima polmonare. Nel CLE i vasi polmonari si estendono fino alla periferia del lobo iperinflato e non vi è alcuna visualizzazione di una linea pleurica a differenza del pneumotorace . Inoltre, la diagnosi differenziale comprende malformazione adenomatoide cistica congenita, sequestro, cisti broncogena, sindrome polmonare iperlucente unilaterale ed enfisema interstiziale polmonare.
La diagnosi, anche se non definitiva, viene fatta mediante esame clinico e radiografia del torace e può essere confermata da TC, come abbiamo eseguito nel nostro caso. La radiografia del torace di solito mostra molte anomalie che sollevano il sospetto di CLE. Inoltre, la TC fornisce dettagli anatomici che fungono da guida per la resezione sicura del lobo interessato. La TC può mostrare il bronco anormalmente ristretto e il lobo interessato, così come il lobo collassato. È anche utile nella diagnosi differenziale della massa mediastinica o di un cuore ingrossato e può escludere la presenza di anomalie vascolari anomale associate .
In letteratura viene discusso anche l’uso della broncoscopia come strumento importante nella diagnosi differenziale, ma non è raccomandato per il test di screening primario ed è indicato principalmente per i bambini i cui sintomi compaiono nel periodo neonatale successivo . Inoltre, l’uso improprio di questa procedura può aggravare il disagio respiratorio nei pazienti con CLE. Al contrario, Tey et al. in un recente articolo ha concluso che la broncoscopia flessibile dovrebbe essere utilizzata per studiare casi sospetti di CLE per determinare le loro cause e decidere se trattare il paziente in modo conservativo, mediante lobectomia o con altre strategie .
Nel nostro caso la presentazione clinica di CLE si è verificata durante la terza settimana di vita con estremo disagio respiratorio. Come con questo bambino, il distress respiratorio è il modo più comune di presentazione clinica. Dispnea, respiro sibilante, respirazione grugnita, tachipnea e talvolta cianosi progressiva sono i sintomi più comuni. In quasi il 95% dei casi di CLE i segni clinici sono evidenti nel primo periodo neonatale (da pochi giorni dopo la nascita a sei mesi), ma ci sono un certo numero di casi per i quali la diagnosi può essere ritardata fino a 5-6 mesi .
Il peso ridotto del bambino era una sfida sia per l’anestesia che per la procedura chirurgica. I vari fattori che aumentano la morbilità e la mortalità in questi pazienti sono solitamente conseguenti all’immaturità dei vari sistemi e ai difetti congeniti associati. I neonati con basso peso corporeo sottoposti a chirurgia toracica sono una sfida importante sia per i chirurghi che per l’unità di assistenza post-operatoria. È stato osservato che l’esito post-operatorio per i neonati a basso peso è peggiore rispetto all’esito dei neonati a peso corporeo normale. Pertanto, la necessità di uno stretto monitoraggio perioperatorio e postoperatorio è maggiore mentre possono verificarsi complicazioni della procedura. La mortalità perioperatoria CLE varia dal 3 al 7%. A causa del peso ridotto del bambino ci siamo concentrati non solo sullo svezzamento respiratorio appropriato, ma anche sulla rapida assunzione di nutrizione.
Le considerazioni anestetiche nelle emergenze chirurgiche neonatali si basano sull’immaturità fisiologica dei vari sistemi corporei, sulla scarsa tolleranza dei farmaci anestetici, sui disturbi congeniti associati e sulle preoccupazioni riguardanti l’uso di alta concentrazione di ossigeno. Per quanto riguarda l’induzione dell’anestesia quando la ventilazione a pressione positiva viene applicata prima dell’apertura del torace, può causare un rapido gonfiaggio della cisti lobare enfisematosa con improvviso spostamento del mediastino e arresto cardiaco. Pertanto, l’induzione dell’anestesia dovrebbe fornire un’adeguata ventilazione spontanea con una pressione minima delle vie aeree. È necessaria un’assistenza gentile occasionale. Una volta aperto il torace e consegnato il lobo interessato, il paziente può essere paralizzato e i polmoni possono essere ventilati mediante ventilazione controllata . Nel nostro caso, è stata utilizzata la ventilazione assistita manuale con bassa pressione di gonfiaggio (7-18 cm H2O) fino all’apertura del torace.
La cardiopatia congenita ha un’associazione con enfisema lobare congenito. In letteratura è stato riportato il 12-20% di CHD concomitante o di imbracature vascolari. Pertanto, molti studi raccomandano l’esecuzione dell’ecocardiografia durante l’esame differenziale . Nel nostro caso echo ha rivelato solo la presenza di un PDA. Sebbene non fosse emodinamicamente significativo, la legatura del PDA è stata eseguita dopo il completamento della lobectomia tramite la toracotomia posterolaterale sinistra.
L’enfisema lobare era situato nel lobo superiore sinistro e questo è il sito più frequentemente colpito. Secondo studi precedenti, il lobo superiore sinistro è più spesso coinvolto, seguito dal lobo medio destro . Il coinvolgimento dei lobi inferiori è molto raro. La causa della distribuzione dei lobi interessati non è ben nota. È possibile che la posizione sia correlata allo stadio embrionale . Inoltre, in molti casi si verifica uno spostamento del mediastino come nel caso qui.
La chirurgia è il trattamento di scelta, specialmente nell’ambito dello spostamento mediastinico con successiva compressione dei lobi polmonari non affetti. Nelle serie precedenti di casi l’escissione chirurgica del lobo interessato è stata raccomandata il prima possibile in tutti i bambini di età inferiore a 2 mesi e nei bambini di età superiore a 2 mesi che presentano gravi sintomi respiratori. La presentazione clinica del bambino è stata utilizzata come guida per il momento appropriato per l’intervento chirurgico. In alcuni casi con i neonati più grandi, con distress respiratorio lieve o moderato, la gestione conservativa può essere eseguita insieme a un follow-up ravvicinato del paziente . Nel nostro caso, sebbene la lobectomia in un bambino con un peso ridotto fosse più impegnativa, il decorso postoperatorio era tranquillo con un risultato eccellente.
La diagnosi di CLE nei neonati può essere una sfida. La scelta del trattamento deve essere basata sulla gravità dell’insorgenza. Questo caso suggerisce che la lobectomia potrebbe essere eseguita in modo sicuro in un bambino di peso ridotto con grave distress respiratorio.
Interessi concorrenti
Gli autori dichiarano che non vi è alcun conflitto di interessi per quanto riguarda la pubblicazione di questo documento.
