Malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD)
Che cos’è?
La malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) è una malattia cerebrale rara e fatale causata da prioni. I prioni sono proteine normali che hanno cambiato la loro forma. Le proteine sane hanno una forma sana, che consente loro di funzionare normalmente. La proteina deforme del prione causa la malattia facendo cambiare ad altre proteine vicine la loro forma sana alla forma malsana del prione. In questo modo un prione produce molti più prioni: trasforma lentamente anche le proteine sane in prioni.
Quando i sintomi alla fine compaiono, la CJD causa demenza rapidamente progressiva (declino mentale) e movimenti muscolari involontari chiamati mioclono. Circa il 90% delle persone con CJD muore entro 1 anno dalla diagnosi.
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