Neuroma clitorideo sintomatico all’interno di una cisti di inclusione epidermica nel sito del precedente taglio genitale femminile
Abstract
Background. I neuromi del clitoride che si verificano dopo la mutilazione/taglio genitale femminile (MGF/C) possono variare nella presentazione e possono richiedere una gestione chirurgica. Caso. Una donna dell’Africa orientale di 39 anni con una storia di MGF / C ha presentato durante la gravidanza una massa progressivamente ingrandente e un peggioramento del dolore periclitorale. L’escissione chirurgica postpartum ha ripristinato la cosmesi e risolto il disagio con la patologia confermando la presenza di un neuroma all’interno della cisti di inclusione epidermica. Conclusione. Presentiamo il primo caso pubblicato di un neuroma clitorideo sintomatico all’interno di una cisti di inclusione epidermica. Questa patologia unica dimostra che le complicanze del taglio genitale femminile possono presentarsi in modi complessi e vari. Considerando la prevalenza di MGF / C e l’aumento dei tassi di emigrazione dai paesi in cui viene eseguita la MGF/C, i neuromi clitoridei complessi sono un’importante complicazione a lungo termine di cui i fornitori in Africa o a livello internazionale devono essere consapevoli.
1. Introduzione
La mutilazione/taglio genitale femminile (MGF/C) è una pratica socioculturale definita dall’Organizzazione mondiale della sanità come “rimozione parziale o totale dei genitali femminili esterni o altre lesioni agli organi genitali femminili per motivi non medici” . È più comunemente eseguita in alcune parti dell’Africa, del Medio Oriente e dell’Asia e spesso prima dei quindici anni da un leader della comunità. L’analgesia spesso non viene utilizzata, con conseguente dolore acuto grave .
Si stima che da 100 a 140 milioni di donne in tutto il mondo abbiano subito MGF/C, con circa tre milioni di nuovi casi ogni anno . Dati recenti mostrano una diminuzione dell’accettazione di questa pratica anche tra i paesi in cui le MGF/C sono quasi universali .
Nel 2007, l’OMS ha pubblicato un sistema di classificazione rivisto per descrivere sistematicamente l’estensione delle MGF/C in base a parti dei genitali rimossi. Il tipo I include la rimozione parziale o totale del clitoride (clitoridectomia) mentre il tipo II include anche la rimozione delle piccole labbra con o senza asportazione delle grandi labbra. Il tipo III, noto anche come infibulazione, è la forma più estesa e include il restringimento dell’orifizio vaginale distribuendo una porzione delle piccole labbra o delle grandi labbra rimosse. Il tipo IV include tutte le altre procedure non mediche ai genitali femminili quali piercing, intaccare, o cauterizzare. Ulteriori sottoclassificazioni di MGF / C esistono e possono essere trovate in letteratura .
Le complicazioni di MGF / C sono molte. Le complicazioni immediate includono sanguinamento, infezione e dolore . Il tessuto vaginale diventa più incline alle lacrime, il che aumenta il rischio di contrarre infezioni trasmesse sessualmente . Le donne che subiscono l’infibulazione (tipo III FGM / C) possono essere lasciate con un piccolo introitus, che può provocare le infezioni del tratto urinario e periodi potenzialmente prolungati e dolorosi . Inoltre, la vagina può essere sfregiata perdendo così la sua elasticità, causando dispareunia sia per il paziente che per il suo partner, nonché complicazioni ostetriche durante le consegne vaginali. In particolare con l’infibulazione, le donne sono a rischio di travaglio prolungato e la necessità di taglio cesareo, emorragia postpartum, episiotomia e prolungata degenza ospedaliera materna. I loro bambini sono ad un rischio aumentato di natimortalità e morte neonatale precoce . Poiché la procedura comporta spesso la transezione del clitoride e dei nervi clitoridei, le donne sono a rischio di sviluppare dolore cronico localizzato e potenzialmente formazione di neuroma . Sebbene manchino dati di alta qualità, si ritiene che le conseguenze psicologiche di questa pratica possano essere immense. Uno studio del 2015 su donne senegalesi ha dimostrato una prevalenza del 30,4% di disturbo da stress post-traumatico attribuito a questa pratica . Pertanto, la pratica delle MGF / C ha una moltitudine di conseguenze a breve e lungo termine.
2. Caso
Una donna di 39 anni G3P2002 di origine somala con due precedenti consegne vaginali in Somalia presentava un gonfiore periclitorale. Questo era stato lentamente ingrandendo nel corso dei precedenti 10 anni, ma il cambiamento durante questa gravidanza è stato rapido un acuto. Aveva una storia di MGF/C di tipo IIIb (infibulazione con rimozione e assegnazione delle grandi labbra) a sette anni di età senza complicazioni riportate. La storia medica e chirurgica passata era altrimenti insignificante. Il paziente era stato sottoposto a prima defibulazione al momento del parto, che non è stato notato per essere prolungato né richiesto parto chirurgico. Ha negato qualsiasi sintomo urinario e aveva gestito in attesa i suoi sintomi per tutta la gravidanza. La gestione chirurgica è stata differita fino a dopo il parto nonostante il persistente dolore bruciante periclitorale che è peggiorato con l’ingrossamento della lesione durante la gravidanza. Il paziente ha anche notato un peggioramento dei sintomi della dispareunia mentre la gravidanza progrediva anche prima che le dimensioni del feto causassero una pressione apprezzabile. La paziente ha consegnato tramite taglio cesareo a causa della presentazione podalica e ha rappresentato durante il suo corso postpartum per la rimozione chirurgica della lesione a causa di sintomi persistenti che hanno influenzato negativamente la sua qualità di vita.
Preoperatorio, l’esame fisico ha dimostrato la presenza di una lesione fluttuante periclitorale tenera di 4 cm x 3 cm x 2 cm (Figura 1). Chirurgicamente, la lesione è stata trattata mediante escissione e riapprossimazione. Questo è stato eseguito infiltrando la pelle sovrastante con Marcaine, incidendo verticalmente sulla linea mediana e quindi dissezionando intorno alla cisti usando sia la dissezione smussata che quella acuta (Figura 2). Dopo quasi completo bombardamento della cisti, un gambo è stato notato per estendere attraverso la cisti. A causa del sito di attaccamento e origine, era suggestivo di un residuo clitorideo. Il gambo del neuroma è stato notato per essere duro e spesso alla palpazione. Il gambo è stato transettato alla base dove ha avuto origine la parete della cisti e la cisti è stata liberata. L’emostasi è stata assicurata. Una sutura del materasso è stata utilizzata per chiudere il difetto. La pelle in eccesso è stata tagliata e riapprossimata usando una sutura subcuticolare per la cosmesi ripristinata.
Dopo l’escissione, la cisti è stata aperta. L’esame grossolano della lesione ha dimostrato un gambo grigio scuro che si estende su due estremità della cisti con un materiale viscoso grigio-verde lucido e nessun fluido. Il diametro più largo della cisti misurato 3,2 cm. L’analisi patologica della parete della cisti ha dimostrato specificamente l’epitelio squamoso cheratinizzante coerente con la cisti di inclusione epidermica. Il gambo all’interno della parete della cisti era indicativo di un neuroma traumatico che dimostrava la proliferazione delle fibre nervose all’interno di uno stroma di tessuto fibrotico (Figura 3). Non è stata identificata alcuna neoplasia.
Il decorso postoperatorio del paziente non è stato complicato e ha riportato la risoluzione sia del disagio che della dispareunia.
3. Discussione
Relativamente pochi neuromi clitoridei sono stati segnalati come complicanze di MGF/C, ma si ritiene che questo problema possa essere sottoriconosciuto e sotto-riportato . I neuromi clitoral dopo FGM / C sono considerati un tipo di neuroma di amputazione. Crediamo che questo sia ciò che ha contribuito alle condizioni del nostro paziente. Queste entità sorgono dopo il trauma o la transezione di un nervo e sono dovute alla rigenerazione del nervo prossimale disorganizzato. L’istopatologia della lesione mostra tipicamente fascicoli nervosi disposti irregolarmente all’interno di uno stroma fibroso .
Le opzioni del trattamento includono la desensibilizzazione, le iniezioni steroidi e l’escissione chirurgica, l’ultimo di cui è suggerito per essere la terapia più efficace per la risoluzione dei neuromi clitoral traumatici. In questi casi, la ricorrenza del neuroma traumatico è teoricamente possibile, e sia i fornitori che i pazienti dovrebbero essere profondamente consapevoli di questa possibilità. Tuttavia, ad oggi, non sono stati pubblicati casi relativi a tale complicazione . In casi simili di neuromi traumatici del pene, lo standard di cura per i pazienti sintomatici è l’escissione chirurgica, che spesso si traduce in un pieno recupero . Nell’impostazione di MGF / C, la posizione e la presentazione del gambo all’interno della cisti sono indicativi di un neuroma clitorideo; tuttavia, la diagnosi differenziale include una semplice cisti di inclusione, una crescita maligna del tessuto epidermico e mesenchimale e una cisti di inclusione secondaria all’interno della cisti originale.
Sebbene siano stati pubblicati pochi casi simili di neuromi, nessuno ha coinvolto pazienti in attesa . Il peggioramento del dolore periclitorale associato alla gravidanza – la cui origine è il residuo del nervo dorsale del clitoride contenuto all’interno di una cisti di inclusione epidermica—non è mai stato riportato in letteratura. Inoltre, questo è il primo caso a dimostrare la presenza di un neuroma clitorideo contenuto all’interno di una cisti di inclusione epidermica.
È importante notare che i neuromi clitoridei dopo MGF/C potrebbero non essere sempre palpabili e che i sintomi che presentano il paziente possono essere solo allodinia o iperalgesia. Questo dolore è neuropatico e quindi spesso descritto come una sensazione di bruciore, formicolio o tiro . Sebbene la gestione per questo paziente sarebbe rimasta la stessa indipendentemente dal fatto che la cisti di inclusione contenesse o meno il neuroma, l’identificazione del coinvolgimento neurale è clinicamente significativa in quanto potrebbe richiedere un ulteriore trattamento in un secondo momento. A causa della presentazione clinica variabile e dell’impatto che i neuromi clitoridei possono avere sulla vita di un paziente, sia che si tratti di dolore, disagio o deturpazione percepita, è fondamentale che i fornitori siano consapevoli delle potenziali fonti di dolore che influenzano i pazienti sottoposti a MGF/C e le successive opzioni di gestione.
Punti aggiuntivi
Precis. Le complicazioni del taglio genitale femminile richiedono una forte consapevolezza di una varietà di presentazioni e della loro successiva gestione. Punti di insegnamento. Con popolazioni sempre più diversificate a causa di tassi più elevati di migrazione globale, gli operatori sanitari delle donne dovrebbero essere consapevoli di una serie di complicazioni del taglio genitale femminile. Una complicazione importante e probabile sotto-riportata è neuromi traumatici con conseguente dolore neuropatico periclitorale. L’escissione chirurgica ha dimostrato un grande successo e dovrebbe essere considerata una gestione di prima linea in questi casi.
Conflitti di interesse
Gli autori hanno dichiarato di non avere conflitti di interesse.
Contributi degli autori
D. Zoorob è responsabile del progetto e ha contribuito alla scrittura/modifica di manoscritti. T. Klein ha contribuito alla ricerca della letteratura e alla stesura del manoscritto. K. Kristinsdottir ha contribuito alla ricerca della letteratura e alla bozza iniziale. S. Seo-Patel ha contribuito alla redazione di manoscritti.
