Neurothekeoma cellulare orale

Abstract

neurothekeoma cellulare è noto come un tumore cutaneo con istogenesi incerta. Finora in letteratura è stato riportato un coinvolgimento molto limitato della membrana mucosa. Questo è un caso di lesione intraorale in una ragazza di 15 anni. La valutazione istopatologica ha mostrato un tumore-costituito da fuso a cellule epiteloidi che formano micronoduli in un modello di forma a spirale concentrica. Le cellule tumorali sono risultate positive per CD63, vimentina e NKI-C3. L’escissione totale è stata eseguita e non si è verificata alcuna recidiva dopo un follow-up di 16 mesi.

1. Introduzione

Il Neurotekeoma (NTK) è un termine generalmente accettato per un raro tipo di tumori dermici benigni provenienti dalla guaina nervosa, proposto per la prima volta da Gallager e Helwig nel 1980 . Questa entità è stata precedentemente descritta e conosciuta come mixoma della guaina nervosa.

L’NTK cellulare è stato successivamente identificato come un sottotipo basato su caratteristiche istopatologiche e immunoistologiche . Si tratta generalmente di una lesione cutanea e raramente è stato riportato un coinvolgimento della mucosa. Questi numeri sono ancora meno in caso di variante cellulare .

Questo è un rapporto di un neurotekeoma cellulare della cavità orale in una ragazza di 15 anni.

2. Case Report

Questo studio è approvato dal Comitato etico di ricerca dell’ospedale pediatrico di Montreal ed esentato da una revisione completa.

Una ragazza di 15 anni ha presentato un nodulo sottomucoso indolore sul lato anteriore destro del pavimento della bocca che misura 0,8 cm nella dimensione più grande per una durata sconosciuta (Figura 1). Il paziente non aveva altri segni o sintomi.

Figura 1

Lesione sottomucosa intraorale sul lato destro del pavimento della bocca di una ragazza di 15 anni, diagnosticata con neurotekeoma cellulare dopo biopsia.

La sua storia medica passata includeva la leucemia linfoblastica acuta (ALL), diagnosticata all’età di 2 anni che richiedeva irradiazione seguita da trapianto di midollo osseo. Da allora è in remissione. Ha anche una storia di nevi multipli acquisiti che sono stati biopsied e restituiti benigni.

È stata tentata una biopsia incisionale per effettuare la diagnosi finale. Il rapporto di patologia ha mostrato NTK cellulare. È stato quindi eseguito un intervento chirurgico di completamento.

Non vi è stato alcun segno di recidiva dopo 8 mesi di follow-up.

3. Valutazione istologica e immunologica

La lesione asportata misura 8 mm nella dimensione massima. La valutazione microscopica dei vetrini colorati di ematossilina ed eosina (H&E -) ha mostrato una neoplasia non incapsulata composta da cellule fusiformi a epiteloidi, disposte in micronoduli ben formati con aspetto concentrico a forma di spirale. La mucosa è stata ampiamente coinvolta e sono state osservate alcune invasioni alla sottomucosa. La maggior parte delle cellule neoplastiche appariva fibroblastica e mostrava lieve atipia nucleare. Le cellule giganti di tipo osteoclastico erano sparse all’interno dei noduli whorled. Non è stata osservata alcuna matrice mixoide e l’attività mitotica era quasi assente (Figura 2).

(a)

(b)

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(b)

Figura 2

H&E mordente, basso (a) e alto (b) potenza microscopici punti di vista. Micronoduli intramucosali, modellati in un modello whorled caratteristico con crescita concentrica. Le cellule sono epitelioidi a forma di fuso con lieve atipia citologica.

Le cellule tumorali hanno espresso fortemente CD63, vimentina e NKI-C3, mentre desmin, actina della muscolatura liscia (SMA), S100, CK7, CK20, CK5/6, antigene della membrana epiteliale (SMA), P63, CD1a e MART-1 erano tutti negativi. Le cellule dendritiche stromali erano positive per il fattore XIIIa e le cellule giganti multinucleate erano positive per CD10.

4. Discussione

L’NTK cellulare è di solito una lesione cutanea e raramente coinvolge le membrane mucose. I casi di coinvolgimento della mucosa orale sono ancora meno probabili con solo 5 casi riportati nella letteratura in lingua inglese .

Le diagnosi differenziali cliniche che avevamo in mente prima della biopsia per tale lesione in un paziente con una storia di TUTTI erano possibilità più comuni tra cui linfoma, tumori delle ghiandole salivari minori (adenoma pleomorfo) e tumore a cellule granulari.

Il tumore melanocitico è solitamente incluso nella diagnosi differenziale di NTK specialmente nei pazienti ad alto rischio come il caso presente con la storia di irradiazione. Sebbene vi siano somiglianze istologiche e sovrapposizioni immunologiche tra queste neoplasie, come il fuso e le cellule epiteloidi nel pattern whorling e la presenza di NKI/C3, NTK è generalmente negativo per la proteina S100 e può essere differenziato dalle lesioni melanocitiche.

Il nostro caso presentava tutte le caratteristiche istopatologiche dell’NTK cellulare, tra cui la presenza di cellule epiteloidi e fusiformi nel contesto di noduli whorled, assenza di matrice mixoide e presenza occasionale di cellule giganti simili agli osteoclasti . Questi risultati insieme ai risultati degli studi immunostain hanno confermato la diagnosi di NTK cellulare.

La presenza di nevi multipli è stata segnalata nelle serie precedenti così come nel nostro caso, ma non ci sono prove sufficienti per contarla come fattore di rischio a causa del piccolo numero di casi.

Il tasso di recidiva è stato riportato tra il 3 e il 15% in NTK e sembra essere correlato all’attività mitotica all’interno delle cellule tumorali, e la maggior parte delle recidive sono state osservate in casi con escissione incompleta .

Questo caso è stato segnalato per aumentare la consapevolezza su una presentazione insolita di neurothekeoma come sembra essere sottovalutato in letteratura .

Abbreviazioni

Conflitto di interessi

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