Perché questo adolescente non può smettere di mangiare: la vita con la sindrome di Prader-Willi

— Every Ogni minuto sveglio della giornata di Hannah Wilkinson è pieno di fame intensa.

“Anche se ha appena mangiato, possiamo sit sederci, cenare, finire, posso portare via il suo piatto, e lei mi guarderà e dirà: ‘Mamma, ho fame'”, la madre di Wilkinson, Tonya Wilkinson, ha detto a ABC News’ “20/20.”

Quando tua figlia non può smettere di mangiare: Crescere un bambino con la sindrome di Prader-Willi

Dopo la rimozione del tumore al cervello, la ragazza ha sempre fame

Texas Girl, 12, che ha sempre fame, per ottenere il bypass gastrico

La fame del 14enne governa la vita della sua famiglia. A casa loro a Phoenix, Arizona, la cucina è in blocco completo, con un lucchetto sul frigorifero, nessun cibo negli armadi, e una porta dispensa costantemente bloccato.

” Quando abbiamo preso un cane, non ho nemmeno pensato al cibo per cani. Non mi è nemmeno passato per la mente che dovevo bloccare il cibo per cani”, ha detto Tonya Wilkinson. “L’ho presa … mangiare cibo per cani.”

Hannah Wilkinson è nata con una rara condizione chiamata sindrome di Prader-Willi, causata da un difetto cromosomico. La sindrome di Prader-Willi, che colpisce solo una persona su 15.000, può causare problemi di apprendimento, debolezza muscolare e un metabolismo lento.

Ma la condizione crea principalmente un appetito insaziabile, che ha spinto Hannah Wilkinson a quasi 350 libbre, il suo peso più pesante di sempre.

“L’ipotalamo, la parte del nostro cervello che controlla la nostra fame, con bambini o adulti con sindrome di Prader-Willi, è praticamente spento, quindi non sanno che non hanno fame”, ha detto Tonya Wilkinson.

Per la mamma di Hannah Wilkinson, questo significa vigilanza costante. Tonya Wilkinson ha ricordato un momento in cui stava pulendo la cucina dopo cena e sua figlia ha spinto un enorme pezzo di arrosto in bocca.

” Mi voltai e lei stava soffocando. Non masticano. Inghiottono. E un sacco di morti, purtroppo, con Prader-Willi, sai, è il soffocamento”, ha detto Tonya Wilkinson.

Come Hannah Wilkinson, anche Alexis Shapiro, 12 anni, di Cibolo, Texas, soffre di un intenso desiderio di mangiare.

Dopo un intervento chirurgico per rimuovere un raro tumore al cervello nel 2011, Shapiro ha sviluppato l’obesità ipotalamica quando aveva 9 anni, a differenza di Hannah Wilkinson, che è nata con la sindrome.

“Non appena si è svegliata dall’intervento, ha immediatamente iniziato a chiedere cibo”, ha detto Ian Shapiro, il padre di Alexis Shapiro “20/20.”

Anche prima di essere rilasciata dall’ospedale, Alexis Shapiro ha guadagnato otto chili. Una volta tornati a casa, le cose peggiorarono.

” Era 52 sterline in chirurgia, e poi è salito a 75, e un 100, “La madre di Alexis Shapiro Jenny Shapiro ha detto” 20/20.””Indossava qualcosa due volte e poi lo superava.”

Si è scoperto che l’intervento chirurgico di Alexis Shapiro aveva alterato la parte del suo cervello che regola l’appetito, dandole sintomi simili a Hannah Wilkinson. Il 12-year-old superato fuori a 203 sterline.

Esperti di obesità, come il Dott. Robert Lustig, stanno guardando casi come Alexis Shapiro per capire meglio l’aumento di peso nel resto della popolazione. Dicono che la chiave sia l’ipotalamo, la parte del cervello che, se danneggiata, rilascia insulina causando un appetito insaziabile. Controllare quell’insulina potrebbe essere una soluzione per combattere l’obesità.

“La stessa cosa si verifica nelle persone senza tumori cerebrali”, ha detto Lustig “20/20.”Quando otteniamo l’insulina verso il basso, si sentono meglio. Perdono peso e le loro vite si girano, quindi l’obiettivo non sono le calorie. L’obiettivo è l’insulina.”

Ma il lavoro di Lustig è ancora in fase sperimentale. Nel disperato tentativo di fermare subito l’aumento di peso di Alexis Shapiro, i suoi genitori si sono rivolti alla chirurgia.

“Dopo aver fatto molte e molte ricerche, ho scoperto che alcuni pazienti hanno avuto successo con la chirurgia di bypass gastrico, e dopo la prima consultazione, mi sentivo come se avessi speranza”, ha detto Jenny Shapiro.

Dall’intervento, l’appetito di Alexis Shapiro è tornato alla normalità. Lei è più attiva e ha perso 50 chili.

Per Hannah Wilkinson e altri nati con cromosomi anormali che causano Prader-Willi, questi tipi di interventi chirurgici non sono un’opzione perché fanno poco per sopprimere gli appetiti.

Tonya Wilkinson dice che la sua unica speranza ora è quella di portare sua figlia in una struttura specializzata che offre monitoraggio 24 ore su 24 e pianificazione dei pasti. Ma per ora, anche quella è una lotta perché Tonya Wilkinson ha detto che non può ottenere la sua compagnia di assicurazione per coprirlo.

“Gli assicuratori ritengono che sia colpa tua. Lo considerano una questione di gola e accidia”, ha detto Lustig. “E i pazienti Prader-Willi sono la prova che ciò non è vero. Quindi, poiché gli assicuratori vedono ancora l’obesità come un comportamento, Prader-Willi a volte viene spazzato sotto il tappeto.”

” È un problema di vita o di morte”, ha detto Tonya Wilkinson. “E se non ricevo aiuto, la perderò.”

Per ulteriori informazioni sulla sindrome di Prader-Willi, clicca qui o chiama la hotline nazionale della Prader-Willi Syndrome Association al numero 1-800-926-4797.