Pericardite Costrittiva vs Cardiomiopatia Restrittiva: Concentrato di Ecocardiografia di Valutazione

Scritto da : Nathania Marliani Kristanti, MD, FIHA

Circa la metà di tutti i pazienti con insufficienza cardiaca (HF) hanno conservato la frazione di eiezione (HFpEF), oltre il 10% e il 15% ha una cardiomiopatia restrittiva. La diagnosi differenziale di cardiomiopatia restrittiva (RCM) comprende pericardite costrittiva (CP), entrambi condividono la stessa presentazione clinica e le caratteristiche comuni nei test di diagnostica per immagini . La distinzione dell’emodinamica costrittiva e restrittiva rimane una sfida, entrambi si traducono in un riempimento ventricolare compromesso con manifestazioni cliniche di insufficienza cardiaca prevalentemente destra .

CP è una condizione patologica con involucro del cuore da un pericardio ispessito, fibroso e talvolta calcificato, con anomalie secondarie nel riempimento della camera. I meccanismi eziologici si sono evoluti con un significativo contributo iatrogeno dall’infiammazione post-chirurgica e dalla radioterapia. La tubercolosi è la causa più frequente di malattia pericardica nei paesi in via di sviluppo. I sintomi si presentano spesso insidiosamente, culminando in segni progressivi e sintomi di insufficienza cardiaca prevalentemente destra. La rimozione chirurgica completa del pericardio può portare a un eccellente miglioramento sintomatico. La prognosi dipende dall’eziologia sottostante .

La cardiomiopatia restrittiva è una malattia primaria del miocardio, la definizione di RCM è sulla base di criteri anatomici, istologici e fisiologici. Vale a dire la presenza di riempimento diastolico LV anormale associato con infiltrazione intracellulare o interstiziale e/o fibrosi in assenza di dilatazione LV . La RCM primaria è spesso idiopatica che può presentarsi sia nei bambini che negli adulti, sono stati descritti sia casi familiari che sporadici . Gli RCM secondari sono sottoclassificati come disturbi infiltrativi, non infiltrativi e di stoccaggio. Nei disturbi infiltrativi, i depositi anormali si verificano nello spazio interstiziale, mentre nei disturbi di stoccaggio, i depositi si verificano all’interno della cellula . L’amiloidosi è la causa secondaria più comune di RCM.

Sia CP che RCM hanno ridotto la conformità della camera LV. In RCM è causato da proprietà elastiche anormali del miocardio e / o matrice intercellulare, mentre in conformità CP è imposto da vincolo pericardico esterno. Il rilassamento del miocardio è compromesso in RCM, ma è tipicamente normale in CP. I pazienti con CP mostrano eccessiva dipendenza interventricolare e dissociazione tra pressioni intracardiache e intratoraciche durante la respirazione .

L’ecocardiografia è il test di imaging iniziale di scelta in pazienti con segni e sintomi di costrizione o restrizione. L’ecocardiografia 2D può identificare un aumento dello spessore pericardico, sebbene l’interpretazione sia spesso impegnativa. L’aderenza del pericardio viscerale e parietale può portare a tethering, apprezzato sulla parete libera RV dalle viste 4CH subcostali o apicali. La valutazione del movimento del setto ventricolare sia in modalità M che in eco 2D può fornire informazioni sull’interdipendenza ventricolare con movimento inspiratorio verso sinistra del setto e spostamento espiratorio verso destra (figura 1). Lo spostamento del setto ventricolare respirofasico è solitamente il primo indizio di eco alla diagnosi di CP perché è presente in quasi tutti i pazienti con CP. Al di là del movimento respirofasico, un “rimbalzo” settale, noto anche come “brivido” o “controllo diastolico”, può essere presente con ogni battito in CP. La congestione venosa sistemica è presente sia in RCM che in CP. L’assenza di una vena cava inferiore dilatata in pazienti senza diuresi recente dovrebbe mettere in discussione la diagnosi di CP o RCM emodinamicamente significativi .

Mappa Doppler emodinamica valutazione è centrale per la diagnosi di entrambi i CP e RCM, e può essere sufficiente per confermare CP senza emodinamica cateterismo in molti pazienti. I modelli di afflusso Doppler mitrale (e tricuspide) sia in CP che in RCM sono la velocità diastolica precoce (onda E) predominante con un breve tempo di decelerazione, riflettendo la predominanza del riempimento ventricolare rapido precoce (figura 2). Una differenza critica è la presenza di variazione del flusso respiratorio in CP, che è assente in RCM. L’afflusso mitralico in CP dimostra una variazione respiratoria del 3 25%, con velocità aumentate durante l’espirazione (figura 3). Questa variazione simile visto nelle vene polmonari, con picco di flusso diastolico > 18% variazione suggestiva di CP. Tricuspide afflusso Doppler dimostra la scoperta inversa, vale a dire un >40% aumento della velocità tricuspide nel primo battito dopo l’ispirazione. L’interrogatorio Doppler della vena epatica in CP mostra una diminuzione delle velocità di avanzamento della vena epatica espiratoria diastolica con una grande inversione diastolica espiratoria .

Valutazione Doppler tessuto anulare mitrale più utile per distinguere CP e RCM. In condizioni normali la velocità e ‘mediale è inferiore alla velocità e’ laterale. Come si verifica l’irrigidimento del miocardio e il rilassamento diventa ritardato, e ‘ le velocità si riducono, un segno distintivo di RCM. In CP, il meccanismo di aumento delle pressioni di riempimento non è a livello del miocardio o dovuto al ridotto rilassamento miocardico. Il movimento cardiaco laterale è limitato, a causa della costrizione pericardica. Di conseguenza, le velocità anulari mitraliche sono normali o paradossalmente aumentate nonostante l’aumento delle pressioni di riempimento, definite “annulus paradoxus”. In CP tethering della parete libera LV può provocare inversione del rapporto tra mediale e laterale mitrale anulare tessuto Doppler velocità, tale che il mediale e ‘è superiore (tipicamente >7 cm/s) di laterale e’, un fenomeno indicato come “annulus reversus” . (figura 3)

La nuova tecnica ecocardiografica dell’ecocardiografia a punteggiatura (STE) e l’ecocardiografia 3D hanno integrato la comprensione di CP e RCM. 3D echo dan fornire ulteriori informazioni per la visualizzazione pericardica. Ceppo longitudinale globale erano significativamente più bassi nei pazienti con RCM, con qualche ceppo caratteristico sono stati identificati per varie cardiomiopatia infiltrativa .

La diagnosi di CP e RCM richiede un approccio multiforme, con l’ecocardiografia come pietra angolare per l’imaging diagnostico. Entrambi hanno sovrapposto segni clinici e sintomi, ma la gestione differisce in modo significativo. Il riconoscimento della malattia di base primaria è fondamentale, date le differenze terapeutiche.

Autore

Nathania Marliani Kristanti, MD, FIHA serve come cardiologo in Siloam Kebon Jeruk Hospital-Jakarta