Placche eritematose confluenti sul palmo
La diagnosi: Lichen Planus palmoplantare
Una biopsia cutanea da una lesione sul polso interno ha mostrato un pattern di interfaccia con un infiltrato a banda densa che oscura la giunzione dermoepidermica accoppiato con un infiltrato perivascolare superficiale (Figura). Ad ingrandimento più elevato (×10), le caratteristiche istologiche includevano ortocheratosi compatta, ipergranulosi a forma di cuneo, degenerazione vacuolare dello strato basale, discheratosi basale, un denso infiltrato linfoistiocitico che oscura la membrana basale e melanofagi nel derma papillare.
Il Lichen planus (LP) è una comune malattia infiammatoria della pelle che presenta papule poligonali, violacee e piatte, con sottili linee bianche (strie di Wickham) sulla superficie. È riconosciuto e diagnosticato clinicamente dal suo aspetto caratteristico. Le aree comuni di presentazione LP includono gli stinchi, cosce, genitali, tronco, aspetto volar dei polsi e mucosa orale.
Palmoplantar LP può presentare come placche eritematose, punteggiare cheratosi, cheratoderma diffuso o lesioni ulcerate. La preoccupazione più comune tra i pazienti con LP è il prurito. Un quarto dei pazienti con LP può presentare lesioni sui palmi e sulle piante dei piedi, ma l’ipercheratosi palmoplantare diffusa è rara.1 Le lesioni guariscono tipicamente in 1-8 mesi, con una media di 3 mesi. Palmoplantar LP si ripresenta entro 1 anno dall’interruzione del trattamento in un terzo dei pazienti.1
La causa di LP è sconosciuta, ma la fisiopatologia sta cominciando a essere compresa. Le cellule T citotossiche CD8 + stimolano l’apoptosi dei cheratinociti. L’induzione di questo meccanismo può essere dovuta a un auto-antigene in un paziente geneticamente predisposto. La prova per LP che è una malattia autoimmune è sostenuta dall’alta predominanza femminile e dall’associazione di LP con altre malattie autoimmuni.2 I pazienti con LP hanno una maggiore probabilità di coesistenza del virus dell’epatite C. In uno studio trasversale su 303 pazienti, Lodi et al3 hanno rilevato che circa il 20% dei pazienti con LP era sieropositivo da virus dell’epatite C.
Biopsia del polso del lichen planus (H & E, ingrandimento originale ×2).
Le opzioni di trattamento per LP includono steroidi topici e sistemici, tazarotene, acitretina e agenti immunosoppressivi.4 Il nostro paziente è stato inizialmente trattato con ciclosporina orale 100 mg ogni mattina e metotrexato orale alla dose di 7,5 mg alla settimana. È stata anche trattata con unguento clobetasol 0,05%. Dopo 3 mesi, la ciclosporina è stata interrotta. Il metotrexato è stato mantenuto. Al follow-up di 5 mesi si è osservato un netto miglioramento delle preoccupazioni sia cliniche che sintomatiche con il solo eritema palmoplantare residuo.
La diagnosi differenziale per l’ipercheratosi palmoplantare pruriginosa è grande. Le diagnosi differenziali più comuni includono eczema ipercheratotico, psoriasi, sifilide secondaria e cheratoderma palmoplantare ereditario. Lichen planus deve essere considerato nella diagnosi differenziale dell’ipercheratosi palmoplantare. Può essere necessaria una biopsia cutanea, poiché palmoplantar LP ha spesso una presentazione atipica.5
