Collagenosa spherulosis | Jiotower
/ALTERNATIVO NOMI STORICI
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Mucinoso spherulosis
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Spherulosis
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carcinoma adenoide cistico iperplasia
Le sferule che appaiono basofili sono chiamati come mucinoso spherulosis. Secondo Mooney et al., la sferulosi collagena e mucinosa sono lesioni correlate. CS è considerato come una lesione allo stadio finale risultante dalla trasformazione del suo predecessore, sferulosi mucinosa delle prime fasi.
All’esame istologico, CS è caratterizzato dalla presenza di sferule ricche di collagene intraluminale eosinofilo che misurano 20-100 micron di diametro, circondate da cellule mioepiteliali appiattite. Più frequentemente, mostra un aggregato flocculare centrale con punte radianti che si fondono con le proiezioni smerlate alla periferia. Il materiale può anche essere finemente granulare e distribuito in modo più uniforme. La periferia della sfera può essere contrassegnata da una cuticola eosinofila di spessore variabile e intensità di colorazione. A volte la cuticola è associata a un nucleo di cellule mioepiteliali . Un’illustrazione disegnata a mano dello stesso è stata presentata in Figura 1b. Ben 50 sferule possono essere viste per sezione della lesione e sono solitamente discrete ma possono fondersi. È stato dimostrato che il materiale ialino presente all’interno dello spazio intraluminale era ricco di collagene mediante istochimica convenzionale e successivamente è stato dimostrato dall’immunocitochimica che era uno dei componenti della membrana basale.
(a) Fotomicrografo di una sferula collagena (H&E macchia), (a) ×100, (b) ×100, (c) ×400, (d) Illustrazione disegnata a mano di una sferula collagena. 1-Duttale con celle a viso aperto nuclei, 2-Duttale cellule con vicino faccia nuclei, 3-cuticola Esterna della movimentata, 4 -Centrale floccular di aggregazione mostrando radiante picchi dal centro verso la periferia, a 5 Appiattito cellule mioepiteliali
CS è stata descritta in associazione con varie lesioni benigne e maligne, tra cui sclerosante adenosis, cicatrice radiale, papilloma intraduttale, fibroadenoma, iperplasia duttale atipica, il carcinoma duttale in situ e carcinoma lobulare in situ della mammella.
Il CS è stato osservato nei tumori delle ghiandole salivari come l’adenosi policistica sclerosante, il carcinoma epiteliale-mioepiteliale, l’adenocarcinoma polimorfo a basso grado e i tumori mioepiteliali cutanei.
La teoria più accettata sul meccanismo della formazione delle sferule è la secrezione di materiale extracellulare da parte del mioepitelio proliferativo. Sulla base delle osservazioni di una sferula circoscritta con frequente identificazione di un nucleo di cellule mioepiteliale compresso che circonda la sferulosi collagena, le sferule possono essere interpretate come formate da deposizione di materiale extracellulare. La scoperta di laminina e collagene di tipo IV nelle sferule all’interno della” sferulosi collagena ” suggerisce che le sferule contengono materiale della membrana basale. In alcuni casi, il contenuto della sferula può subire calcificazione (il 25% dei casi di sferulosi collagena ha calcificazioni associate).
La sferulosi collagena sembra essere eterogenea in quanto alcuni casi mostrano un nucleo di collagene maturo nelle sferule, mentre nella maggior parte dei casi le sferule contengono solo lamina basale reduplicata, senza collagene maturo. L’elettrone microscopici, i risultati suggeriscono che il grado di formazione di collagene all’interno della movimentata è correlata al grado di differenziazione mioepiteliale le celle circostanti la movimentata e inoltre suggeriscono che questo cambiamento si verifica a causa della produzione di membrana basale materiale, e, in alcuni casi, a causa matura collagene da parte dei mioepiteliali componente.
La presenza delle sferule intraluminali multiple, circondate da una proliferazione epiteliale e mioepiteliale, conferisce ai dotti coinvolti un aspetto cribriforme. Questo può portare a una diagnosi errata di iperplasia duttale atipica (ADH), carcinoma duttale cribriforme in situ (DCIS), carcinoma cribriforme o carcinoma cistico adenoide.
Iperplasia intraduttale
Rispetto all’iperplasia intraduttale o all’iperplasia intraduttale atipica, il materiale basofilo in CS è disposto in un modello più strutturato e i raggi radiali raggiungono la periferia su base più regolare. È più grossolano, più irregolare nella distribuzione sia all’interno che tra gli spazi, e tende a ritrarsi al centro senza un modello uniforme di spike radiale perifericamente.
Carcinoma cistico adenoide
La principale diagnosi differenziale e la trappola nel riconoscere il CS è il carcinoma cistico adenoide. Alcune caratteristiche distintive caratteristiche sono le seguenti:
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In CS, l’epitelio duttale è presente come lobuli cellulari e forma lumina duttale di dimensioni variabili. Considerando che, è raro o forma solo lumina duttale di piccole dimensioni in ACC. Le caratteristiche della displasia sono evidenti.
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Le cellule mioepiteliali che circondano le macchie di sferule collagenose per l’actina del muscolo liscio, la catena pesante della miosina del muscolo liscio, p63 e calponina ma nessuna immunoreattività è notata con c-kit/CD117, che è tipicamente positiva nelle cellule del carcinoma cistico adenoide.
Carcinoma duttale in situ
La presenza di cuticola sottile che è variabilmente presente nei casi di sferulosi può essere utilizzata per distinguere la sferulosi collagena dal carcinoma duttale in situ (DCIS).
Il mancato riconoscimento del CS come lesione benigna può comportare una sovrastima del successivo rischio di cancro invasivo di un paziente, o nel peggiore dei casi può causare un trattamento inappropriato basato su questa diagnosi. La sferulosi collagena nella sua forma semplice non richiede alcun trattamento, ma il trattamento può essere necessario se è associato a malignità.
