Colesteatoma congenito: Presentazione clinica diversa in due casi | Jiotower
Discussione
CC è una malattia relativamente rara. Viene diagnosticata sulla base di un ritrovamento di un bianco mass mediale ad una membrana timpanica normale con nessuna storia precedente di otorrea o perforazione della membrana timpanica o procedure otologiche precedenti. La membrana timpanica può essere visualizzata chiaramente utilizzando un otoscopio luminoso. La pinna viene retratta all’indietro e verso l’alto per raddrizzare il canale, consentendo una visione più diretta alla membrana timpanica. La patogenesi di CC rimane un’area di controversia, ma si pensa che provenga da resti di cellule epidermoidi incorporate nell’osso temporale durante lo sviluppo embrionale.
Anche se la maggior parte di questi pazienti si lamentano di perdita dell’udito, alcuni non sono a conoscenza della condizione fino a quando non viene detto che hanno una membrana timpanica anormale. L’analisi di Kojima et al2 nel loro studio ha concluso che il 60,3% dei loro pazienti presentava perdita dell’udito come lamentela principale mentre il 17,5% dei pazienti era stato inizialmente esaminato per otorrea/otalgia. Secondo Tagaki, 3 più della metà dei pazienti con CC in fase iniziale sono stati diagnosticati in modo asintomatico da una visita casuale in una clinica mentre la perdita dell’udito è la lamentela principale nelle fasi avanzate. Il paziente nel nostro caso che si lamentava di perdita dell’udito stava avendo una malattia più avanzata. Tuttavia, il paziente che ha presentato con otalgia stava realmente avendo otite esterna ricorrente ma è stato notato per avere CC pure.
È noto che CC subisce un’espansione progressiva e si presenta comunemente in età avanzata. Entrambi i nostri pazienti sono adolescenti. Kojima2 ha riferito che l’età media alla presentazione per CC era di 13,3 anni. Nel tempo, cresce con possibile estensione ed erosione al resto della cavità timpanica, antro e mastoide. Le complicanze del colesteatoma includono perdita dell’udito e ascesso intracranico.4,5 La diagnosi di CC viene solitamente effettuata mediante esame clinico e otoscopico. La scansione TC dell’osso temporale viene eseguita per valutare la sua estensione, esplorando le complicanze e rilevando varianti anatomiche come preparazione per la chirurgia.
Il trattamento per CC rimane chirurgico. L’obiettivo principale è sradicare la malattia per ripristinare un orecchio aerato sano. Di non minore importanza, il secondo obiettivo è ripristinare o migliorare la catena ossicolare. La prognosi dipende dalla sua posizione, dall’età del paziente, dal grado di coinvolgimento ossicolare e dal numero di siti coinvolti.
