Fibroma Chondromyxoid: Un caso raro e revisione della letteratura | Jiotower
Discussione
Il fibroma Chondromyxoid (CMF) è un tumore benigno, localmente aggressivo di origine cartilaginea e rappresenta meno dello 0,5% di tutti i tumori ossei . Nel 1948, il tumore fu descritto per la prima volta da Jaffe e Lichtenstein come una lesione derivata dal tessuto cartilagineo e composta da varie proporzioni di tessuti condroidi, fibrosi e mixoidi . Il sito comune del tumore è la metafisi adiacente alla piastra di crescita epifisaria, che rafforza l’ipotesi che il tumore derivi dai resti di cartilagine in questi siti . Per stabilire la diagnosi, un esame clinico, radiologico e patologico completo è importante poichè potrebbe essere erroneamente diagnosticato facilmente come altri tumori maligni quale il condrosarcoma a causa di alcune somiglianze patologiche .
I pazienti in genere lamentano dolore e gonfiore nel sito della lesione . Il dolore è solitamente lieve, intermittente e un dolore sordo come visto nel nostro caso. Se il tumore si trova su siti rari come mani o piedi, allora il gonfiore indolore può essere la denuncia di presentazione. In alcune occasioni, il tumore può essere asintomatico e può presentarsi come un reperto incidentale all’esame radiografico .
L’immagine radiografica mostra una lesione localizzata in modo eccentrico in un grande osso dell’arto, con un bordo smerlato interno ben definito dell’osso sclerotico, che è stato visto anche nel nostro caso . Quando il tumore coinvolge un osso tubulare più piccolo come la costola o il perone, l’aspetto radiografico non è tipico perché la lesione può estendersi su tutta la larghezza dell’osso interessato, espandendo entrambe le superfici e spesso rendendo difficile la diagnosi tra displasia fibrosa e condroma . Un esame MRI aiuta a conoscere l’entità della diffusione del tumore .
La diagnosi di CMF dipende fondamentalmente dal suo aspetto istologico caratteristico. Le caratteristiche istologiche tipiche della CMF sono un pattern lobulare con cellule a forma di stella in uno sfondo mixoide o condroide con centri ipocellulari e periferie ipercellulari. Le cellule giganti simili agli osteoclasti sono spesso presenti nelle periferie lobulari . Dahlin ha sottolineato che le cellule giganti alla periferia dei lobuli condroidi con nuclei ipercromatici grassocci con atipismo nucleare sono caratteristici della CMF . Caratteristiche simili sono state viste nel nostro caso. La diagnosi differenziale di CMF comprende condroblastoma, condrosarcoma, encondroma e cisti ossea aneurismatica, ma sono le caratteristiche istologiche salienti che distinguono queste lesioni .
Le opzioni di trattamento di CMF includono curettage semplice, curettage con applicazione di fenolo e resezione in blocco con innesto osseo . La tendenza alla recidiva locale dopo il curettage iniziale sembra essere ancora più alta nei bambini piccoli, cioè 80%. Ma curettage con applicazione fenolo seguita da innesto osseo ha un tasso molto basso di recidiva del sette per cento . Un’ulteriore riduzione del tasso di recidiva è stata osservata quando la lesione è stata trattata con escissione in blocco e innesto osseo . Scaglietti, et al. ha attirato l’attenzione sul comportamento localmente aggressivo di questo tumore nei giovani e ha suggerito una forma più radicale di resezione locale nella sua gestione . Quindi, il nostro paziente è stato trattato con escissione in blocco con innesto osseo tricorticale, che è stato incorporato molto bene, e la lesione non ha mostrato segni di recidiva.
