Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica motoria pura

Descriviamo quattro pazienti affetti da polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP) in una forma motoria pura. Il coinvolgimento selettivo delle fibre motorie è stato suggerito dall’assenza di sintomi sensoriali, sensazione normale all’esame neurologico e risultati normali sui test elettrofisiologici delle fibre sensoriali e sulla biopsia del nervo surale. L’insorgenza della malattia si è verificata in giovane età (3-29 anni) e il decorso clinico è stato recidivante-remittente. Nel corso di un periodo di follow-up di 1.5-14 anni, esami clinici ed elettrofisiologici periodici hanno dimostrato che il coinvolgimento selettivo delle fibre motorie è rimasto una caratteristica costante. Gli studi di elettromiografia e conduzione nervosa hanno continuato a mostrare una neuropatia puramente demielinizzante senza segni di compromissione assonale. Tutti i pazienti non hanno risposto agli steroidi, mentre sono notevolmente migliorati dopo essere stati trattati con immunoglobuline. Due pazienti sono stati trattati con interferone alfa e hanno mostrato una buona risposta. In conclusione, il verificarsi nei nostri quattro pazienti di coinvolgimento motorio puro per un lungo periodo di tempo durante il quale si sono verificate diverse ricadute, suggerisce che il CIDP motore puro può rappresentare il risultato di uno specifico processo immunologico piuttosto che di una distribuzione casuale dell’infiammazione attraverso i nervi periferici.