Proctectomia di completamento per la colite di Crohn: Lezioni apprese

Abstract

La gestione chirurgica della malattia di Crohn è riservata ai pazienti refrattari alla terapia medica e a coloro che sviluppano complicazioni alleviate dalla chirurgia. La resezione chirurgica può essere il modo più efficace per ripristinare la salute nei pazienti con stenosi e o fistulizzazione malattia dell’ileo terminale / intestino tenue. Tuttavia, il processo decisionale nei pazienti con colite di Crohn è più difficile. I meriti della resezione segmentale rispetto alla colectomia subtotale/totale rispetto alla proctocolectomia totale con ileostomia finale sono influenzati da una miriade di fattori, tra cui l’entità del coinvolgimento del colon, l’età del paziente e il grado di desiderio del paziente di evitare un’ileostomia. Nei pazienti sottoposti a proctocolectomia totale per la colite di Crohn, il canale anale deve essere rimosso. Il caso seguente evidenzia la potenziale difficoltà che può sorgere quando il canale anale viene lasciato in situ.

Introduzione

Nella malattia di Crohn, la gestione chirurgica è riservata ai pazienti refrattari alla terapia medica e a coloro che sviluppano complicanze.1,2 La chirurgia per la malattia di Crohn rappresenta una sfida sia per il chirurgo del colon-retto che per il paziente, ma in casi accuratamente selezionati può rappresentare il modo più efficace per ripristinare la salute, in particolare nell’ambito della malattia di stenosi e fistolizzazione.3,4

Sebbene il piano operativo debba essere individualizzato, si applicano alcuni principi generali. Nella gestione della malattia dell’intestino tenue, l’approccio chirurgico dovrebbe essere conservativo, con solo il segmento malato resecato. Le estese resezioni multiple dell’intestino tenue possono provocare la sindrome dell’intestino corto; così, la chirurgia intestinale-conservazione è la norma. Tuttavia, nei pazienti con colite di Crohn, tendiamo ad adottare un approccio inverso, poiché la ricerca mostra che i tassi di recidiva sono più bassi nei pazienti con colite di Crohn che subiscono una colectomia totale o proctocolectomia totale con ileostomia rispetto a quelli sottoposti a colectomia segmentale. Gli studi suggeriscono che tali pazienti hanno solo un tasso di recidiva del 10% nell’intestino tenue a 10 anni.5 In effetti, la proctocolectomia totale nel paziente corretto è associata a una riduzione del tasso di recidiva e a una bassa morbilità.6 Tuttavia il processo decisionale nei pazienti con colite di Crohn che richiedono un intervento chirurgico è complesso. Qui, gli autori presentano un caso che illustra questa complessità.

Caso clinico

Una donna di 26 anni affetta da malattia di Crohn nota si è presentata al pronto soccorso con dolore addominale crampi generalizzati della durata di 4 giorni, 10-15 episodi di diarrea sanguinolenta al giorno, anoressia, nausea e vomito. All’esame è apparsa poco bene e i suoi segni vitali hanno mostrato una pressione sanguigna di 100/60, frequenza cardiaca di 120/min, piressia di 38,5 e saturazione di ossigeno del 97%. Il suo esame ematologico iniziale ha rivelato un CRP di 130 e WBC di 16,5. I test di funzionalità epatica, l ‘amilasi e l’ emoglobina sono risultati tutti entro i limiti normali. All’esame clinico, è stata trovata tenera nell’epigastrio e nell’area periumbilicale.

La sua storia di background era di complicata malattia di Crohn, diagnosticata per la prima volta nel 2009, per la quale aveva avuto più ricoveri precedenti. In precedenza era stata trattata con composti ASA, immunosoppressori e più recentemente non aveva risposto a infliximab. Portava anche un carico di comorbidità mediche, tra cui l’hidradenite suppurativa, ulcere e ascessi dentali multipli, asma, celiachia e trombosi venosa profonda ricorrente. Fumava.

Dopo la rianimazione iniziale con la migliore gestione medica, una colonscopia ha rivelato una grave malattia del lato destro che si estende dal colon trasverso, con risparmio del sigmoide e del retto. Le biopsie effettuate sono state riportate come infiammazione acuta grave attiva con granulomi multipli, coerente con la malattia di Crohn del colon. A causa del fallimento della terapia medica, ha subito una colectomia subtotale con anastomosi ileosigmoide. Il suo decorso post-operatorio è stato tranquillo ed è rimasta asintomatica per 1 anno dopo l’intervento chirurgico. Il paziente ha continuato a fumare in tutto, nonostante il consiglio di fermarsi, e la conformità con i farmaci era scarsa.

Un anno dopo l’intervento, si è ripresentata al pronto soccorso con una storia di 2 settimane di dolore addominale crampi generalizzati e sanguinamento rosso vivo per retto. È stata iniziata con idrocortisone per via endovenosa, mesalazina e clisteri steroidei. È stata eseguita una risonanza magnetica di follow-through dell’intestino tenue, che ha mostrato un ispessimento transmurale all’interno dell’ileo distale. Sulla base di ciò, la gastroenterologia ha deciso di ricominciare uno studio con infliximab. Sfortunatamente, il paziente ha sviluppato una reazione avversa al farmaco che ha coinvolto tachicardia, parestesia, dolore toracico e dispnea dopo la somministrazione di infliximab. Infliximab è stato immediatamente interrotto e, dopo una discussione multidisciplinare, il paziente è stato iniziato con humira, mesalazina e clisteri steroidei. È migliorata con questa terapia ed è stata dimessa.

Sei mesi dopo il paziente si ripresentava con dolore addominale accompagnato da 15-20 episodi di diarrea sanguinolenta al giorno. È stata eseguita una TC dell’addome e del bacino, che ha mostrato una colite attiva che si estende dall’anastomosi ileo–sigmoidea al retto rimanente. A causa del fallimento della terapia medica, è stata presa una decisione multidisciplinare per eseguire una proctocolectomia di completamento con formazione di ileostomia finale. Ha avuto un recupero post-operatorio tranquillo ed è stata dimessa a casa bene.

Tre settimane dopo il completamento della proctocolectomia, il paziente si è ripresentato al pronto soccorso con shock settico ed è stato ricoverato nel reparto di terapia intensiva. È stata eseguita una TC dell’addome e del bacino, mostrando una raccolta pelvica . È stato inserito un drenaggio percutaneo ed è stato somministrato un ciclo di Tazocin per via endovenosa, secondo le politiche antimicrobiche locali.

È stato eseguito un tubogramma di controllo, che ha mostrato che la raccolta pelvica era in comunicazione con un moncone rettale . Al momento della proctectomia, la nostra impressione clinica era che il retto era stato diviso alla giunzione anorettale, con solo il canale anale lasciato in situ. Questo ha ridotto il tempo operativo, e al momento abbiamo pensato che avrebbe ridotto la morbilità della dissezione perineale. Tuttavia, col senno di poi un residuo di retto era stato lasciato alle spalle. La rimozione del canale anale avrebbe negato questa potenziale complicazione. Il paziente è stato dimesso a casa e un paio di settimane dopo ha avuto una presentazione simile; quindi, è stata presa la decisione di procedere all’anusectomia tramite laparotomia e approccio perineale . La presenza di intestino tenue nel campo pelvico significava che era necessario anche un approccio addominale per ridurre il rischio di enterotomia con la sola dissezione perianale. Il paziente rimane ben 1 anno dopo l’intervento.

Discussione

La malattia di Crohn può potenzialmente coinvolgere non solo l’ileo terminale, ma anche l’intero tratto gastrointestinale. Come discusso, la gestione chirurgica della malattia può essere impegnativa ed è quindi riservata a coloro che sviluppano complicanze o sono refrattari alla terapia medica. In questo caso, il nostro paziente ha avuto una buona risposta iniziale a infliximab e clisteri steroidei prima di diventare successivamente insensibile a questi agenti. È interessante notare che, sebbene inizialmente infliximab fosse ben tollerato, il paziente ha sviluppato una reazione avversa dopo diverse somministrazioni, un fenomeno raro precedentemente riconosciuto in letteratura.7,8

Nel paziente accuratamente selezionato, il trattamento chirurgico della malattia di Crohn può alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita. Può anche essere salvavita in alcuni casi.1,2 La determinazione dell’entità della resezione e dei margini liberi da malattia dovrebbe essere individualizzata e basata sull’ispezione lorda piuttosto che sull’istopatologia, poiché la presenza della malattia microscopica ai margini non è correlata all’aumento del tasso di recidiva.9 Pazienti sottoposti a colectomia totale con formazione di ileostomia hanno un tasso di recidiva inferiore rispetto a quelli sottoposti a resezione segmentale delle aree coinvolte nella malattia del tratto digestivo.6 A volte la colectomia segmentale da sola può essere adeguata per aree isolate di coinvolgimento del colon in pazienti selezionati.10 La proctocolectomia totale è indicata per i pazienti con malattia colorettale estesa e diffusa, mentre la colectomia subtotale con ileostomia viene solitamente eseguita in ambienti di emergenza. La resezione addominoperineale con colostomia finale permanente è solitamente riservata ai pazienti con malattia di Crohn grave con coinvolgimento anorettale. Si raccomanda una proctectomia intersfincterica per ridurre al minimo il rischio di una ferita non cicatrizzante. In generale, la scelta della chirurgia rimane dipendente dall’estensione della malattia del colon. Nei pazienti più giovani che desiderano evitare uno stoma e che hanno risparmiato del colon / retto sinistro, considererei una colectomia subtotale con anastomsosi primaria a colon/retto sano. Per alcuni pazienti, se possono evitare una stomia durante la loro prima vita adolescenziale / giovane adulta, questo può essere importante per la loro qualità di vita. Con l’avanzare dell’età possono quindi essere successivamente più tolleranti di uno stoma permanente. Tuttavia, credo che il chirurgo colorettale che prende questa decisione dovrebbe valutare personalmente il retto e il resto del colon sinistro per determinare se il paziente è macroscopicamente privo di malattia e adatto per un’anastomosi. Una percentuale di pazienti può sembrare macroscopicamente libera da malattia, ma avrà colite sull’analisi istopatologica delle biopsie.

In questo caso, il nostro paziente ha subito una colectomia subtotale con anastomosi ileo–sigmoidea, ma sfortunatamente ripresentata in 1 anno con infiammazione attiva dell’anastomosi ileo-sigmoidea, dell’ileo distale e del retto, portando alla necessità di una proctocolectomia di completamento. Lasciando il canale anale in situ al momento dell’intervento chirurgico salvato in tempo operativo, ma ha provocato resto retto essere lasciato in situ, che è stato un fattore che contribuisce alla sepsi pelvica. Molti chirurghi colorettali lasciano ancora il canale anale in situ a causa delle preoccupazioni per la morbilità con la rimozione, con alcuni che ritornano in una fase successiva per eseguire un’anusectomia dal basso. Tuttavia, il modo in cui si affronta il canale anale dipende dall’estensione del disaese perineale. Se il paziente ha un perineo di tipo annaffiatoio secondario alla malattia di Crohn perianale, e ci sono ampi tratti che vanno lateralmente, la rimozione del canale anale lascerà un difetto cutaneo perineale molto grande che può richiedere un lembo miocutaneo, con conseguente prolungata degenza ospedaliera. Quindi ogni caso deve essere individualizzato.

Tuttavia, le lezioni apprese da questo caso complesso suggeriscono che i pazienti con malattia di Crohn sottoposti a proctocolectomia di completamento dovrebbero essere considerati per la dissezione intersfinterica con resezione del canale anale, se il ripristino della continuità intestinale non è possibile.Ciò assicura che nessun retto residuo sia lasciato in situ.

Finanziamento

Non è stato ricevuto alcun contributo finanziario.

Conflitto di interessi

Gli autori coinvolti in questo caso report non hanno alcun conflitto di interessi.

Contributi dell’autore

Contributo sostanziale al concetto, all’idea e alla progettazione del case report: Yvonne Mihes, Myles R Joyce. Redazione dell’articolo o revisione critica per importanti contenuti intellettuali: Yvonne Mihes, Niamh M Hogan, Myles R Joyce. Approvazione finale della versione da pubblicare: Myles R Joyce, Larry Egan.

Note dell’autore