Pseudartrosi congenita della tibia

Pseudartrosi congenita della tibia (CPT) si riferisce alla non unione di una frattura tibiale che si sviluppa spontaneamente o dopo un trauma minore. Una pseudartrosi è definita come una “falsa articolazione” ed è una rottura nell’osso che non riesce a guarire da sola. La pseudartrosi di solito si sviluppa entro i primi due anni di vita; tuttavia, sono stati segnalati casi di sviluppo di CPT prima della nascita e più tardi nella vita.

Per una panoramica completa del CPT, controlla il recente capitolo del libro del Dr. Paley sulla deformità:

La pseudartrosi congenita della tibia è una condizione molto rara, che si verifica in solo 1 su 250.000 nascite. La causa della CPT è attualmente sconosciuta; tuttavia, vi è una forte associazione con neurofibromatosi nel 50% dei casi e un’associazione con displasia fibrosa nel 10% dei casi. I rapporti indicano che i processi patologici di CPT sono collegati al periostio, che forma lo strato esterno delle ossa ed è cruciale per la ricrescita a seguito di una frattura. I pazienti con CPT hanno uno strato spesso della cicatrice che circonda le loro ossa piuttosto che il periostio. Per questo motivo, una volta che si è verificata una frattura, non guarirà spontaneamente. L’attuale teoria sul meccanismo del CPT è che vi è una mancanza di afflusso di sangue al periostio causata da un accumulo di cellule nervose che distruggono i vasi sanguigni collegati al periostio. Ciò porta a un basso contenuto di ossigeno nel periostio (noto come ipossiemia). Poiché il periostio è responsabile della crescita ossea, ciò provoca un indebolimento dell’osso.

Sistemi di classificazione

Sono stati proposti sistemi di classificazione di CPT basati su insorgenza, mobilità e raggi X. Le difficoltà di classificazione, tuttavia, sono sorte perché la condizione include diverse entità cliniche e patologiche ognuna con una storia e una prognosi diverse. Ad esempio, i sistemi di classificazione basati sull’aspetto della tibia possono diventare confusi poiché l’aspetto può cambiare durante il trattamento.

Dr. Paley, in collaborazione con il Dr. El-Rosassy, ha sviluppato un sistema di classificazione progettato per indicare la prognosi e il trattamento. Il sistema di classificazione El-Rosassy-Paley divide il CPT in tre tipi in base a due criteri: la geometria delle estremità ossee e quanto sono mobili—cioè, se le estremità ossee alla pseudartrosi sono spesse e rigide o sottili e mobili. Un’altra considerazione importante nella classificazione El-Rosassy-Paley è se il paziente ha subito un precedente intervento chirurgico senza successo.

Tipo 1

• Atrofica (stretta) le estremità delle ossa
• Mobile pseudoartrosi
• Nessun precedente intervento chirurgico

Tipo 2

• Atrofica (stretta) le estremità delle ossa
• Mobile pseudoartrosi
• Precedente esito negativo chirurgia

Tipo 3

• Ipertrofica (wide) le estremità delle ossa
• Rigida pseudoartrosi

pseudoartrosi Congenita della tibia rimane uno dei più impegnativi e più incompreso condizioni in ortopedia. La difficoltà del trattamento risiede nel debole potere curativo nel sito della frattura, nella tendenza alla rifrazione dopo il trattamento e nella difficoltà di stabilizzare piccoli frammenti ossei osteoporotici nei bambini piccoli. Anche nei casi in cui è stata realizzata un’unione, vi è una difficoltà nel mantenerla. Spesso, il risultato finale è un bambino frustrato e la famiglia che sono stati attraverso più interventi chirurgici falliti e rimangono con un arto che è breve, deformato, e quasi functionless. Per questo motivo, molti chirurghi ortopedici raccomandano l’amputazione, in particolare dopo un terzo intervento chirurgico fallito.

Dr. Paley ha lavorato per migliorare i risultati del trattamento per CPT per 28 anni. Ha pubblicato 4 articoli su questo argomento durante questo periodo. Il suo ultimo metodo, che è rimasto invariato dal 2007, ha portato al 100% di unione e zero rifrazioni. Questa è una statistica senza precedenti per questa condizione debilitante. Il tasso di successo è diventato così consistente che non consideriamo più questo un problema difficile da trattare al Paley Institute, che è in grande contrasto con ovunque.

Si veda il Dott. Il recente articolo di Paley sulla pseudartrosi congenita della tibia.

Guarda la conferenza online del Dr. Paley su CPT – Pseudartrosi congenita della tibia