regressione Spontanea della patologia congenita epulis: un case report e revisione della letteratura
CE è anche conosciuto come CE del neonato congenita tumore a cellule granulari , congenita granulare cella lesione gengivale tumore a cellule granulari del nuovo nato e Neumann tumore . La CE viene solitamente diagnosticata alla nascita; anche se, se la lesione è grande, può essere diagnosticata in utero mediante ultrasuoni 3D e esami di risonanza magnetica (MRI). La lesione ha una predilezione del sito per il processo alveolare mascellare, laterale alla linea mediana nella regione del canino primario e dell’incisivo laterale . Ha una predilezione del sesso 9:1 per le femmine . Clinicamente, si presenta come una massa nodulare sessile o peduncolata con una superficie liscia normale colorata . Di solito, i pazienti presentano una singola lesione, anche se ci sono stati casi di lesioni multiple e un caso di un paziente con coinvolgimento della cresta alveolare e della lingua . La lesione può essere abbastanza grande da rendere difficile l’alimentazione del bambino e / o può causare ostruzione delle vie aeree . Le diagnosi differenziali cliniche per CE includono emangioma, fibroma, rabdomioma, rabdomioscarcoma, linfangioma, sarcomi osteogenici e condrogenici, teratoma e tumore a cellule granulari .
La gestione tradizionale della lesione è stata l’escissione chirurgica completa in anestesia generale o in anestesia locale entro ore o giorni dopo la nascita. C’è un caso di asportazione di CE utilizzando laser ad anidride carbonica in anestesia generale in un bambino di due giorni e un altro rapporto sull’uso di erbio, cromo: ittrio-scandio-gallio-granato (Er, Cr: YSGG) laser per rimuovere una lesione CE . Non è noto che la CE si ripresenti dopo l’escissione chirurgica anche quando la rimozione è stata incompleta. La dentatura nella regione della lesione di solito rimane inalterata . Tuttavia, è stato riportato un caso di incisivo sinistro primario mascellare ipoplastico, cuspide e primo molare nella regione in cui un CE di 2,5 cm è stato rimosso chirurgicamente 11 giorni dopo la nascita . Lembi mucoperiostiali sono stati sollevati durante la procedura chirurgica e gli autori ipotizzano che l’intervento chirurgico possa aver interrotto lo sviluppo di questi tre denti primari .
Istopatologicamente, CE comprende grandi cellule rotonde con citoplasma eosinofilo granulare in uno stroma di tessuto connettivo fibroso. L’epitelio superficiale sovrastante presenta atrofia delle creste della rete . Esiste molta controversia e incertezza sull’istogenesi di CE . L’origine della lesione è stata teorizzata da vari componenti del tessuto, tra cui l’epitelio odontogeno, le cellule mesenchimali e le cellule neurogene .
CE è di solito un reperto isolato e non è stato trovato per essere patognomico di qualsiasi altra condizione medica o sindrome. Tuttavia, una revisione approfondita dei casi di CE ha rivelato CE che si verificano nei bambini con polidattilia, gozzo , sindrome Tripla X , polidramino, ipoplasia mascellare e neurofibromatosi .
I recenti progressi nell’imaging prenatale hanno consentito la valutazione della deglutizione fetale e della pervietà delle vie aeree con l’uso di ultrasuoni 3D . Ciò consente al medico di pianificare la presenza di un team multidisciplinare al momento della consegna del bambino. Questa squadra di solito comprende l’ostetrico, anestesista ostetrico, anestesista pediatrico, neonatologo, otorinolaringoiatra, infermiere neonatale e patologo . L’opzione del trattamento ex utero intra-partum può essere pianificata nei casi con lesioni ostruttive diagnosticate nel feto nel periodo prenatale . Il follow-up dei feti con CE diagnosticati nel periodo prenatale con ultrasuoni 3D ha anche rivelato che questa lesione mostra la massima crescita alla fine del terzo trimestre; è stato ipotizzato che le influenze ormonali verso la fine della gravidanza influenzino questa rapida crescita della lesione .
Degli oltre 200 casi di CE dei nuovi nati riportati nella letteratura inglese, ci sono stati otto casi che hanno documentato la regressione spontanea (Tabella 1). Ci sono state raccomandazioni in letteratura per assumere un approccio non chirurgico in attesa nei casi di CE in cui non vi è alcuna interferenza con l’alimentazione o la respirazione . In tali casi, il monitoraggio regolare della lesione per la regressione è stato sostenuto come un approccio clinico accettabile . Il ragionamento è che la CE ha una tendenza intrinseca ad evolversi senza mostrare una crescita post-natale . Nella gestione di un bambino con questa lesione, i rischi derivanti dall’uso dell’anestesia generale devono essere valutati nel prendere una decisione di trattamento.
Il nostro paziente presentava una lesione relativamente piccola (1,5 cm nella sua dimensione maggiore) sul processo alveolare mascellare, che non causava problemi di alimentazione o respirazione. Con indagini radiografiche e urinarie abbiamo escluso il tumore neuroectodermico dell’infanzia che ha anche una predilezione del sito anteriore mascellare . La conformità dei genitori è stata eccellente per tutti gli appuntamenti di follow-up. Questo caso dimostra la capacità del CE del nuovo nato di regredire spontaneamente. Il comportamento biologico della lesione nel nostro paziente può essere paragonato a quello riportato da Welbury e Jenkins . Nei loro casi, le lesioni CE regredito per un periodo di 12 mesi, ma una lesione residua persisteva nel sito originale. La dimensione della lesione nel nostro paziente era paragonabile a quella riportata in tutti gli altri otto casi di CE che sono stati gestiti in modo conservativo
