reviewEEG invitato nella malattia di Creutzfeldt-Jakob

L’elettroecenfalografia (EEG) è parte integrante del processo diagnostico nei pazienti con malattia di Creutzfeldt–Jakob (CJD). L’EEG è stato quindi incluso nei criteri di classificazione diagnostica della CJD dell’Organizzazione Mondiale della Sanità. Nel CJD sporadico (sCJD), l’EEG presenta cambiamenti caratteristici a seconda dello stadio della malattia, che vanno dai risultati non specifici come il rallentamento diffuso e l’attività delta ritmica frontale (FIRDA) nelle fasi iniziali ai complessi periodici di onde acute tipici della malattia (PSWC) nelle fasi medie e tardive a tracce di coma areattivo o persino coma alfa nelle registrazioni EEG preterminali. PSWC, lateralizzato (nelle fasi precedenti) o generalizzato, si verifica in circa due terzi dei pazienti con sCJD, con un valore predittivo positivo del 95%. La PSWC si verifica in pazienti con omozigosità della metionina e eterozigosità della metionina / valina, ma solo raramente in pazienti con omozigosità della valina al codone 129 del gene della proteina prionica. PSWC tendono a scomparire durante il sonno e può essere attenuato da farmaci sedativi e stimolazione esterna. Le convulsioni sono un risultato non comune, che si verificano in meno del 15% dei pazienti con sCJD. Nei pazienti con CJD iatrogena, PSWC di solito presente con risultati EEG più regionali corrispondenti al sito di inoculazione dell’agente trasmissibile. Nella CJD genetica, PSWC nella sua forma tipica sono rari, che si verificano in circa il 10%. Nessuna PSWC si verifica nelle registrazioni EEG di pazienti con CJD variante.