Sindrome da orticaria da contatto (orticaria da contatto, orticaria da contatto non immunologica, orticaria da contatto immunologica, dermatite da contatto proteica)

Sei sicuro della diagnosi?

La sindrome da orticaria da contatto (CUS) comprende reazioni infiammatorie da contatto immediato che compaiono entro pochi minuti dal contatto con una sostanza.

A cosa deve prestare attenzione nella storia

L’orticaria da contatto si riferisce a una reazione di wheal e flare e/o eczema a seguito di contatto esterno con una sostanza, che di solito compare entro 30 minuti e si schiarisce completamente entro ore, in genere senza segni residui. La CUS può essere prodotta da meccanismi non immunologici (irritanti) o immunologici (allergici). La dermatite da contatto proteica (PCD) rappresenta un sottoinsieme dei meccanismi immunologici, in cui l’esposizione ripetuta all’urticariant induce le lesioni urticarial a trasformarsi in dermatite (eczema).

Queste condizioni dovrebbero essere distinte dalla dermatite allergica da contatto, che è un tipo ritardato di sensibilità indotta che si sviluppa ore o giorni dopo il contatto con l’agente incriminato e si manifesta come vari gradi di eritema, edema e vescicolazione.

La CUS può essere descritta in due grandi categorie: orticaria da contatto non immunologica (NICU) e orticaria da contatto immunologica (ICU). La NICU, la forma più comune della malattia, è dovuta a mediatori vasogenici e non richiede la presensibilizzazione del sistema immunitario del paziente a un allergene, mentre l’ICU lo fa.

L’ICU riflette una reazione di ipersensibilità di tipo I, mediata dall’immunoglobulina E allergene-specifica in un individuo precedentemente sensibilizzato. I pazienti con dermatite atopica sono predisposti alla terapia intensiva, ma non sono stati descritti altri fattori predisponenti. Inoltre, l’ICU può diffondersi oltre il sito iniziale di contatto e progredire verso orticaria generalizzata o shock anafilattico, che può essere visto in ICU secondario al lattice.

La PCD è causata dall’esposizione ricorrente a proteine ad alto peso molecolare che alla fine si traduce in una dermatite eczematosa. È stato riferito con frequenza aumentante, il più comunemente come dermatite professionale della mano in gestori dell’alimento. Le proteine che inducono la PCD sono classificate in quattro gruppi: 1) frutta, verdura, spezie, piante; 2) proteine animali; 3) cereali; e 4) enzimi. Poiché l’associazione tra atopia e PCD si verifica in circa il 50% dei pazienti affetti, la PCD colpisce tipicamente le mani, in particolare la punta delle dita, e può estendersi prossimalmente per includere il polso e le braccia. Alcuni casi di paronichia cronica sono caratterizzati da arrossamento e gonfiore delle pieghe delle unghie prossimali e sono considerati una varietà di PCD.

I risultati caratteristici dell’esame fisico

Le manifestazioni di ICU dipendono dalla dose e dalla via di esposizione della sostanza responsabile. Le lesioni cutanee includono reazioni wheal e flare, nonché sintomi come prurito, formicolio o bruciore. I wheals appaiono come il sintomo unico nell’orticaria da contatto e l’eczema può essere l’unico sintomo nella PCD. ICU può essere diviso in quattro fasi di progressione: 1) reazione localizzata (arrossamento e gonfiore) con sintomi non specifici (prurito, formicolio, bruciore); 2) reazione generalizzata; 3) sintomi extracutanei (tratti respiratori o gastrointestinali); e 4) shock anafilattico e raramente, morte.

Risultati attesi di studi diagnostici

La diagnosi si basa su una storia medica completa e test cutanei con sostanze sospette. Il test cutaneo potrebbe non essere necessario se il paziente è in grado di correlare i sintomi all’esposizione a una sostanza specifica. Dettagli per quanto riguarda l’impiego e le attività del paziente all’inizio dei sintomi possono aiutare nel targeting di una sostanza specifica. Se il test cutaneo è giustificato, deve essere gradato e attentamente monitorato per gestire potenziali reazioni anafilattiche. Le tecniche in vitro sono disponibili solo per alcuni allergeni, incluso il lattice. Una biopsia cutanea di solito non è necessaria nella gestione di routine di CUS.

Il più semplice test di provocazione cutanea per ICU, NICU e dermatite da contatto immediato è il test aperto. La sostanza in esame viene applicata e strofinata delicatamente sulla pelle leggermente colpita o su un’area della pelle di aspetto normale di 3×3 cm, sulla parte superiore della schiena o sul lato flessore della parte superiore del braccio. La reazione in misurata a 20, 40 e 60 minuti per evitare di perdere una reazione positiva, che è caratterizzata da una risposta wheal e flare. Un controllo è richiesto raramente perché una reazione positiva significa un’eziologia di ICU o di NICU. Se la maggior parte dei soggetti esposti sono positivi alla prima esposizione, questo definisce la NICU. Le reazioni compaiono in genere entro 15-20 minuti, ma possono essere ritardate fino a 45-60 minuti dopo l’applicazione della sostanza in esame.

Se i risultati del test aperto sono negativi, il prossimo metodo diagnostico di scelta per le reazioni immediate di contatto è il test di puntura. La sostanza in esame viene applicata sul lato flessore dell’avambraccio e perforata nella pelle usando una lancetta. La reazione viene solitamente misurata a 30 minuti. Se c’è una reazione positiva, è necessario un controllo. Ciò è compiuta usando il cloridrato dell’istamina come controllo positivo e la soluzione salina fisiologica come riferimento negativo. Poiché solo una piccola quantità di sostanza in esame viene introdotta nella pelle, vi è un basso rischio di anafilassi.

Se gli organi interni sono stati coinvolti in precedenti episodi di orticaria, è imperativo iniziare il test di terapia intensiva con concentrazioni di allergeni diluiti e utilizzare diluizioni seriali per ridurre al minimo l’esposizione agli allergeni. Il personale addestrato e le attrezzature per la rianimazione devono essere prontamente disponibili poiché durante i test cutanei sono state documentate reazioni pericolose per la vita.

Aprire e prick test sono comunemente utilizzati durante il test per PCD. I risultati del patch-test sono generalmente negativi a meno che non vi sia una dermatite allergica da contatto concomitante.

Scratch e test intradermici non vengono utilizzati di routine a meno che open e patch test siano entrambi negativi. Nella prova del graffio, un’area della pelle è graffiata superficialmente con gli aghi dopo che la sostanza in esame è stata applicata. I graffi sono di circa 5 mm e non dovrebbero esserci sanguinamenti. Questo test viene misurato anche in 30 minuti. Nel test intradermico, la sostanza di prova viene iniettata rigorosamente per via intradermica ad una concentrazione di 1/100 del test di puntura. L’interpretazione delle reazioni del test intradermico è difficile e una reazione positiva è caratterizzata da un piccolo wheal di circa 3 mm di dimensione. I controlli normali sono obbligatori.

Conferma della diagnosi

La diagnosi differenziale di CUS comprende le seguenti entità:

Angioedema acquisito (gonfiore indolore, nonpruritico, nonpitting della pelle classificato in tipo I comunemente associato a disturbi linfoproliferativi a cellule B e di tipo II con un anticorpo diretto contro la molecola inibitore C1);

Angioedema ereditario (gonfiore indolore, nonpruritico, nonpitting della pelle secondario alla carenza di molecola inibitore C1);

dermatite Allergica da contatto (tipo ritardato di indotto sensibilità che si sviluppa da ore a giorni dopo il contatto con l’agente incriminato e si manifesta con diversi gradi di eritema, edema, e vesiculation);

dermatite da contatto Irritante (risposta non specifica di pelle di chimica diretta danni che rilascia mediatori dell’infiammazione);

orticaria Acuta (evento di una volta di diverse ore di durata);

orticaria Cronica (più di 6 settimane);

orticaria Colinergica (precipitato da sudorazione secondaria di calore);

Dermographism orticaria (accarezzando la pelle produce un’esagerata tendenza a ponfo formazione);

Pressione orticaria (immediatamente o 4 a 6 ore dopo una pressione di stimolo);

Solare orticaria (prurito, bruciore, eritema, e ponfo formazione dopo l’esposizione alla luce naturale del sole o luce artificiale);

vasculite Orticarioide (istologicamente mostra i cambiamenti di leukocytoclastic vasculite).

Chi è a rischio di sviluppare questa malattia?

I dati epidemiologici generali basati sulla popolazione sono limitati e solo la rilevanza occupazionale è stata valutata negli studi. Gli studi di Elpern con sede alle Hawaii hanno dimostrato che il 46% dei pazienti con orticaria da contatto aveva una storia personale di atopia, mentre il 44% aveva una storia familiare di atopia. Solo il 21% dei pazienti senza orticaria da contatto ha avuto una storia personale di atopia. Non c’era alcuna differenza nella predisposizione razziale, un’incidenza leggermente aumentata nelle femmine e un’incidenza costante dalla seconda all’ottava decade di vita.

I lavoratori delle industrie alimentari, agricole, agricole, floricole, sanitarie, plastiche, farmaceutiche e altri laboratori, così come cacciatori, veterinari, biologi o parrucchieri sono tra quelli che soffrono più frequentemente di orticaria da contatto. Da notare, i pazienti con spina bifida sono ad aumentato rischio di sensibilizzazione al lattice a causa dell’esposizione precoce al lattice nel numero di procedure chirurgiche che sopportano.

Qual è la causa della malattia?

Eziologia

Sono coinvolte proteine e anche sostanze chimiche. Più di 85.000 prodotti chimici sono attualmente in uso. Le molecole a basso peso molecolare agiscono come apteni e diventano antigeni attraverso legami covalenti con proteine o macromolecole. Alcune molecole, come il nichel e il palladio, possono reagire in modo non covalente. Le cause comunemente riportate di NICU includono basalm del Perù, acido benzoico, alcool cinnamico, aldeide cinnamica, acido sorbico e dimetilsolfossido.

ICU può essere causato da lattice di gomma naturale, carne cruda e pesce, sperma, antibiotici, alcuni metalli (ad esempio, platino, nichel), monomeri acrilici, alcoli a catena corta, acido benzoico e salicilico, parabeni, polietilenglicole, polisorbato e altre sostanze chimiche varie.

Mentre la NICU non risponde agli antistaminici, ha una risposta all’acido acetilsalicilico e ai farmaci antinfiammatori non steroidei. Come tale, è stato proposto che la fisiopatologia comporta il rilascio di prostaglandine dall’epidermide piuttosto che il rilascio di istamina dai mastociti, come precedentemente ipotizzato. Al contrario, una reazione allergica cutanea di tipo I con rilascio di istamina è il principale meccanismo d’azione osservato in ICU. L’istamina viene rilasciata dopo che le IgE legate agli allergeni si legano ai mastociti, ai basofili, alle cellule di Langerhans e agli eosinofili, portando alla secrezione mucosa, alla contrazione della muscolatura liscia delle vie aeree e all’edema della mucosa.

Fisiopatologia

La patogenesi della PCD non è chiara e può comportare reazioni di ipersensibilità di tipo I e IV e/o una reazione ritardata dovuta a cellule di Langerhans portatrici di IgE.

Implicazioni e complicanze sistemiche

Come descritto sopra, gli stadi 1 e 2 della terapia intensiva sono limitati alla pelle. Tuttavia, il terzo e il quarto stadio progrediscono verso sintomi extracutanei. La fase 3 può comportare asma bronchiale, rinoceronte-congiuntivite, sintomi orolaringei e disfunzione gastrointestinale. La fase 4 può infine progredire verso l’anafilassi o una reazione anafilattoide e l’epinefrina è il farmaco adrenergico di scelta nel trattamento di queste gravi reazioni.Le opzioni di trattamento sono riassunte nella tabella.