Stenosi aortica congenita
La stenosi aortica congenita si riferisce a una valvola aortica ristretta con vari gradi di ostruzione. Di solito la valvola è bicuspide, ma esistono altre varianti. La stenosi aortica è uno spettro in cui il grado di ostruzione varia da lieve a grave. I pazienti con stenosi aortica lieve non hanno sintomi e non richiedono un intervento. Maggiori gradi di stenosi aortica possono causare sintomi come mancanza di respiro durante lo sforzo, dolore toracico, vertigini o svenimento. I casi più gravi presenti nel periodo neonatale, dove c’è ostruzione critica e gittata cardiaca inadeguata che richiede un intervento di emergenza. I pazienti con sintomi da stenosi aortica e la maggior parte dei pazienti con ostruzione grave asintomatica, richiedono un trattamento per alleviare l’ostruzione della valvola.
La stenosi aortica congenita differisce dalla stenosi aortica calcificata nel paziente più anziano perché la valvola è più flessibile nel primo e spesso suscettibile di valvuloplastica a palloncino. I pazienti con una valvola aortica calcificata hanno meno probabilità di beneficiare della valvuloplastica. Il successo della valvuloplastica a palloncino o della valvotomia chirurgica può provocare una palliazione efficace e ritardare la necessità di sostituire la valvola aortica per anni. Tuttavia, quando la valvola aortica è calcificata, raramente si ottiene un sollievo a lungo termine dell’ostruzione con una valvuloplastica e generalmente è necessaria la sostituzione della valvola aortica.
Sia il palloncino che la valvuloplastica chirurgica producono una perdita nella valvola aortica, indicata come rigurgito aortico. In molti di questi pazienti, c’è stenosi aortica combinata e rigurgito aortico, ma di un grado che non richiede la sostituzione della valvola. Questi pazienti devono essere seguiti per determinare la tempistica ottimale della futura sostituzione della valvola.
Quando la sostituzione della valvola aortica diventa necessaria, la scelta della valvola deve essere individualizzata per ogni paziente. Mentre una valvola aortica meccanica ha la più bassa incidenza di reintervento sulla valvola aortica, richiede anticoagulante permanente e modifiche dello stile di vita per prevenire il sanguinamento. In una donna in età fertile, complica anche la gestione di una futura gravidanza. Per questi motivi, molti pazienti optano per una valvola bioprotetica nonostante la necessità di un futuro reintervento. Tuttavia, con lo sviluppo di transaortic valve replacement (TAVR), è possibile che una valvola TAVR inserita all’interno di una valvola bioprotetica in difetto prolunghi il tempo di reintervento. La stenosi aortica è anche associata alla dilatazione dell’aorta. Quelli con dilatazione significativa possono richiedere la sostituzione dell’aorta al momento della sostituzione della valvola aortica.
Procedura di Ross
La procedura di Ross (o autotrapianto polmonare) è un’operazione che è stata ampiamente utilizzata per la sostituzione della valvola aortica nei bambini. L’operazione consiste nel trasferire la valvola polmonare e la radice del paziente nella posizione aortica, sostituendo la valvola polmonare con un omotrapianto polmonare (valvola del cadavere umano) e reimpiantando le arterie coronarie. L’operazione è stata eseguita anche nei giovani adulti, in particolare nelle donne che desiderano rimanere incinte, ma l’entusiasmo per questa operazione è diminuito nel corso degli anni.
L’operazione di Ross è una procedura più complicata di una sostituzione convenzionale della valvola aortica. Il suo principale svantaggio è il potenziale per la successiva disfunzione sia della valvola neo-aortica che dell’omotrapianto polmonare. Nonostante l’entusiasmo iniziale per la funzione a lungo termine della valvola polmonare del paziente nella posizione aortica, lo sviluppo prematuro del rigurgito aortico, in particolare nei pazienti che avevano una valvola aortica bicuspide, non è raro. Inoltre, l’incidenza di disfunzione omotrapianto polmonare da stenosi o rigurgito non è insignificante e rappresenta un’altra causa di reintervento. Infine, la dilatazione della radice neo-aortica è comune, può contribuire allo sviluppo del rigurgito aortico e può raggiungere proporzioni che richiedono la sostituzione. Per tutti questi motivi e la probabilità che TAVR possa essere utilizzato all’interno di una valvola bioprotetica deteriorante, la procedura di Ross è raramente offerta nella nostra popolazione congenita adulta.
