Trasposizione congenitamente corretta delle grandi arterie / Cuore

Anatomia

Di solito c’è un normale drenaggio delle vene sistemiche e polmonari rispettivamente agli atri destro e sinistro. L’atrio destro si collega tramite la valvola mitrale al ventricolo sinistro morfologico che fornisce l’arteria polmonare. L’atrio sinistro si collega tramite la valvola tricuspide al ventricolo destro morfologico che fornisce l’aorta tramite un infundibolo sub-aortico. I ventricoli sono più comunemente fianco a fianco: nei pazienti con situs solitus il ventricolo sinistro morfologico è verso destra e il ventricolo destro morfologico è verso sinistra.

L’anatomia è descritta come congenitamente “corretta” perché il flusso di sangue è normale con il sangue venoso sistemico deossigenato che viene pompato ai polmoni e il sangue venoso polmonare ben ossigenato che viene pompato all’organismo. Tuttavia, i due torti della discordanza AV e VA non fanno un diritto, poiché il ventricolo sinistro morfologico (LV) e la valvola mitrale forniscono la circolazione polmonare e il ventricolo destro morfologico (RV) e la valvola tricuspide forniscono la circolazione sistemica.

La disposizione anatomica più comune è situs solitus con L-looping dei ventricoli e dell’aorta anteriore e sinistra dell’arteria polmonare (S,L,L), trovata in 19/22 dei nostri casi a Auckland (dati non pubblicati). L’aorta era anteriore e verso destra (S,L,D) in due dei 21 casi di ccTGA con situs solitus. Nei pazienti