Una fessura del foglio mitralico anteriore isolata: un caso clinico
Le fessure, definite come fori o difetti simili a fessure, sono ipotizzate come il risultato dell’espressione incompleta di un difetto del cuscino endocardico che più comunemente coinvolge il foglio della valvola mitrale anteriore con un’incidenza pediatrica di 1:1340 . Questa lesione è rara negli adulti ed è responsabile del 33% del rigurgito congenito della valvola mitrale .
Tuttavia, se la giunzione atrio-ventricolare è normale e la MR è lieve, i pazienti possono essere asintomatici per molti anni e la fessura mitrale può essere trovata per caso.
La fessura è il principale determinante della MR, ma spesso la dilatazione anulare e il movimento limitato del volantino anteriore coesistono, contribuendo a MR.
Il grado di rigurgito è conseguenza delle interazioni tra foglietti, attacco cordale accessorio, muscoli papillari, atrio sinistro e parete libera del ventricolo sinistro .
L’ecocardiografia è la tecnica di prima scelta nella valutazione di anomalie congenite della valvola mitrale sospette o note, fornendo informazioni utili sui dettagli anatomici e morfologici della valvola, sul meccanismo della MR e sulla sua valutazione quantitativa.
A volte, la diagnosi di schisi preoperatoria è difficile a causa della posizione, delle dimensioni e della forma della lesione . In questi pazienti può essere utile l’ecocardiografia tridimensionale (3DE). 3DE consente una valutazione precisa della patologia della valvola mitrale in quanto fornisce una visualizzazione strutturale in tre dimensioni da ogni prospettiva. Mentre la sua utilità è stata ampiamente documentata nella malattia della valvola mitrale acquisita, i dati sul suo valore incrementale nella patologia congenita della valvola mitrale sono scarsi.
Il 3DE in tempo reale (RT3DE), sia TTE che TEE imaging, può essere altamente sensibile nella diagnosi delle valvole a fessura, fornendo una definizione pathoanatomica accurata, compresa la larghezza e la profondità della fessura, il grado di fibrosi e la retrazione del bordo, la presenza di corde accessorie, l’origine e il meccanismo del getto rigurgitante oltre a caratterizzare le malformazioni congenite associate. Inoltre, l’imaging RT3DE consente anche la visualizzazione della valvola mitrale en faccia dall’atrio sinistro o dal ventricolo sinistro e fornisce una visione della valvola simile a quella vista intraoperatoria dal cardiochirurgo .
TEE è, in ogni caso, la tecnica gold standard per caratterizzare meccanismo e dettagli morfologici della fessura mitralica. TEE ha dimostrato di essere estremamente sensibile nella valutazione del rigurgito mitralico. La valutazione di MR da TEE sembra correlare strettamente con il grado angiografico di rigurgito mitralico.
Risultati soddisfacenti sono stati ottenuti nel 93% della riparazione mitralica chirurgica eseguita sulla base della valutazione transesofagea .
TEE, che mostra i risultati immediati della valvola riparata e il possibile meccanismo di riparazione subottimale è molto utile nel monitoraggio intraoperatorio della valvola mitrale riparata, mentre TTE è obbligatorio durante il follow-up per la valutazione della valvola riparata, fornendo dati funzionali e anatomici residui.
Nel nostro caso l’ecocardiografia è stata meno utile per la diagnosi. L’importanza di identificare e interpretare una malattia mitralica giustifica la necessità di eseguire alcune valutazioni ecocardiografiche in eco-laboratori con adeguata esperienza e competenza.
Al momento non sono riportati dati che confrontino l’ecocardiografia con qualsiasi altra tecnica di imaging nella valutazione della fessura mitralica isolata.
La risonanza magnetica cardiaca (CMR) ha il potenziale ruolo di identificare correttamente questa lesione congenita. Nessuno studio è riportato in letteratura. Tuttavia CMR non è ampiamente disponibile e il suo utilizzo diagnostico non è giustificabile a causa del suo costo.
La prognosi della fessura mitralica riparata è solitamente eccellente con un tasso di reintervento di ~ 3,1% e un significativo miglioramento della sopravvivenza .
Quando tecnicamente fattibile, la riparazione mitrale è preferibile alla sostituzione della valvola .
È stato dimostrato che la morbilità e la mortalità tardiva non sono statisticamente diverse con una probabilità di sopravvivenza globale del 67 ± 7% a 5 anni dalla riparazione rispetto al 73 ± 9% dopo la sostituzione .
