Journal of Neurology and Neuroscience

Schlüsselwörter

CMAP-Dauer; Motorleitungsstudien; Immunsuppressive Therapie; Neurophysiologische Kriterien für CIDP

Einführung

Die diagnostischen Kriterien von CIDP basieren auf klinischen Befunden und Hilfsuntersuchungen. Von größter Bedeutung sind die neurophysiologischen Kriterien, die ursprünglich von der American Academy of Neurology (AAN) und später, im Jahr 2010, vom EFNS / PNS festgelegt wurden. Zu den früher festgelegten Parametern gehörten die Motorleitungsgeschwindigkeit, die Verlängerung der distalen Latenz, die Verlängerung der F-Wellen-Latenz, der Leitungsblock und die zeitliche Dispersion. Das EFNS / PNS hat einen neuen Parameter hinzugefügt – die distale CMAP-Dauer. Eine multizentrische Studie ergab eine Sensitivität von nur 63% und eine Spezifität von 99,3% für die AAN-Kriterien, während Sensitivitäts- und Spezifitätsniveaus von 81,3% bzw. 96,2% für die EFNS / PNS-Kriterien erreicht wurden . Verlängerte distale CMAP-Dauer ist von hoher Bedeutung; ein Wert von mindestens 9 Millisekunden (ms) in nur einem von vier Nerven unterscheidet CIDP von anderen Neuropathien mit einer Sensitivität von 0,78 und einer Spezifität von 0,94 .

Wir beschreiben einen Patienten mit einer einjährigen Anamnese von Parästhesie und Schwäche in allen 4 Gliedmaßen, dessen verlängerte distale CMAP-Dauer der entscheidende Parameter für die Diagnose von CIDP war.

Fallbericht

Wir beschreiben einen Fall eines 58-jährigen Mannes mit Bluthochdruck, der sich einem Aortenklappenersatz unterzogen hatte, der eine langfristige gerinnungshemmende Therapie erforderte; er hatte Sport getrieben. Er hat die Grundschule absolviert; Er ist Postbote und Fahrer eines Postautos. Er ist Nichtraucher und trinkt nur ausnahmsweise ein oder zwei Gläser Bier. Der Patient zeigte zunächst eine einjährige Anamnese von Parästhesien und Hypästhesien der Füße und Hände sowie Hypotrophie der kleinen Muskeln der Füße und Waden. Es gab verminderte Reflexe C7, C8 und L2-4 und nicht auslösbare Reflexe L5-S2. Leichte Hypästhesie an den distalen Phalangen aller Finger mit ungeschickter Prise und Schwierigkeiten mit geschickten Bewegungen (Knöpfen). Wir haben gefunden Hypästhesie distal der Patella mit Verlust des Vibrationssinns an den Füßen. Er konnte nur mit Hilfe von Armen in die Hocke gehen und auf einem Bein mit Beckeninstabilität stehen. Trotzdem konnte er immer noch auf Zehen und Fersen gehen.

Der Patient wurde zur Zweitmeinung bezüglich seiner Diagnose einer distalen sensorisch-motorischen Polyneuropathie vom axonalen Typ überwiesen. Elektrodiagnostische Tests vor der Aufnahme zeigten eine sehr niedrige CMAP-Amplitude in den unteren Extremitäten und eine leichte Verlangsamung der motorischen Leitungsgeschwindigkeiten (MCV) und sensorischen Leitungsgeschwindigkeiten (SCV). Mittels eines Nadel-EMG war ein schweres chronisches Denervationssyndrom in der Muskulatur der Unterschenkel festgestellt worden.

In unserem EMG-Labor führten wir Nervenleitungsstudien (NCS) an beiden Händen und Beinen durch, die einen deutlichen Anstieg der distalen CMAP-Dauer zeigten, während die distalen motorischen Latenzen (DML) innerhalb normaler Grenzen lagen. Sensorische Nervenaktionspotentiale (SNAP) in den unteren und oberen Extremitäten wurden erworben; Es wurden jedoch eine niedrige Amplitude und eine niedrige sensorische Leitungsgeschwindigkeit (25-35 m / s) beobachtet (Tabelle 1), (Abbildungen 1-3).

Tabelle 1: Motorische Nervenleitungsstudien

Abbildung 1: Motorleitungsstudien des Nervus medianus – vor der Therapie

Abbildung 2: Motorleitungsstudien des Nervus ulnaris – vor der Therapie

Abbildung 3: Motorleitungsstudien des Nervus medianus – nach Methylprednisolon-Therapie. Änderungen: Distale motorische Latenz ist kürzer (-0.60 ms), motorische Leitungsgeschwindigkeit leicht verringert, Dauer der distalen CMAP unwesentlich länger (+ 0,25 ms)

Lumbalpunktionsbefunde waren normal, Antikörper gegen Ganglioside wurden nicht nachgewiesen und das onkologische Screening war negativ.

Basierend auf den neurophysiologischen Befunden kamen wir zu dem Schluss, dass die EFNS / PNS-Kriterien für die Diagnose von CIDP erfüllt waren. Der wichtigste Parameter war die Dauer der distalen CMAP der medianen und ulnaren Nerven bilateral. Da sich DML und MCV im normalen Bereich befanden, befanden sich die Demyelinisierungsänderungen wahrscheinlich in den distalen Unterarmen und Handgelenken. Die CMAP-Amplitude in den Tibia- und Peronealnerven betrug weniger als 1 mV; Daher konnte aus keinen anderen in den unteren Extremitäten identifizierten Parametern auf das Vorliegen einer Myelinopathie geschlossen werden.

Eine intravenöse Infusion von Methylprednisolon (1 g 5-fach verabreicht) führte zu einer erheblichen Linderung neuropathischer Schmerzen und einer verbesserten Gehfähigkeit (Abbildung 4). Derzeit erhält der Patient eine Erhaltungsimmunsuppression mit Prednison 10 mg jeden zweiten Tag und Azathioprin 100 mg einmal täglich.

Abbildung 4: Motorleitungsstudien des N. ulnaris – nach Methylprednisolon-Therapie. Änderungen: Distale Motorlatenz ist kürzer (-0,75 ms), Motorleitungsgeschwindigkeit leicht erhöht, Dauer der distalen CMAP kürzer (-1.15 frau)

Diskussion

Die Diagnose von CIDP erfordert, dass ein Patient eine chronische nicht-genetische Polyneuropathie hat, progressiv für mindestens acht Wochen, ohne ein Serum-Paraprotein. Bei typischer CIDP treten symmetrische motorische Symptome, symmetrische Schwäche von vier Gliedmaßen und proximale Schwäche in mindestens 1 Extremität auf. Eine beschreibbare CMAP sollte bei mindestens 75% der motorischen Nerven mit entweder verlängerter DML (bei > 50% von 2 Nerven) oder abnormaler MCV (bei > 50% von 2 Nerven) oder abnormaler F-Wellen-Latenz (bei > 30 % von 2 Nerven) vorliegen.

Thaisetthawatkul et al. ziel war es, die distale CMAP-Dauer als diagnostisches Kriterium für CIDP zu bewerten. Eine verlängerte Dauer (≥9 ms) ermöglichte die Unterscheidung von CIDP von diabetischer Neuropathie, ALS und Muskel-Skelett-Schmerzsyndrom . Die neurophysiologischen Parameter wurden in den EFNS / PNS-Kriterien weiter spezifiziert, die geändert wurden, um die distale CMAP-Dauer einzubeziehen. Die CMAP-Dauer ist ein nützlicher Index zum Nachweis der Demyelinisierung in den distalen Nervensegmenten. Um breit verfügbare Referenzdaten zur CMAP-Dauer bereitzustellen, zielte eine japanisch-europäische multizentrische prospektive Studie darauf ab, verschiedene Niederfrequenzfilter zu verwenden . Ihre Ergebnisse zeigten, dass die distale CMAP-Dauer weitgehend von den Einstellungen des Niederfrequenzfilters abhängt. Die Grenzwerte für ein Niederfrequenzfilter von 20 Hz betrugen 7,4 ms für den Nervus medianus, 7,8 ms für den Nervus ulnaris, 8,1 ms für den Nervus peroneus und 8,0 ms für den Nervus tibialis .

Bei unserem Patienten stellten wir fest, dass die distale CMAP-Dauer deutlich verlängert war (7,10 ms und 8,60 ms in den Mediannerven und 7,45 ms und 9.22 ms in den Nervus ulnaris). In drei der vier Nerven war die distale CMAP-Dauer verlängert, in beiden Händen lagen die DML-Werte jedoch im normalen Bereich. Normale DML bedeutet, dass es keine Demyelinisierung in den terminalen motorischen Nerven gibt. Basierend auf dem Muster des Zusammenbruchs der Blut-Nerven-Schranke glauben wir, dass die Myelinscheidenläsionen in der Mitte der Nerven lagen, von den Unterarmen bis zu den Handgelenken .

Schlussfolgerung

Obwohl das klinische Bild der distalen sensorisch-motorischen Polyneuropathie dem der axonalen Neuropathie ähnelt und vorwiegend die Beine betrifft, muss die EMG-Untersuchung nicht nur die Beine, sondern auch beide Hände umfassen. Bei niedriger CMAP-Amplitude in den unteren Extremitäten ist es nicht möglich, aus einem EMG der Beine auf die Diagnose zu schließen und axonale Läsionen von Myelinscheidenläsionen zu unterscheiden. In solchen Fällen ist eine Bewertung der distalen CMAP-Dauer des Nervus medianus und des Nervus ulnaris der wichtigste und wichtigste diskriminierende Parameter.

Interessenkonflikte/Offenlegungen

Die Autoren erklären, dass sie keine finanziellen oder sonstigen Interessenkonflikte in Bezug auf diese Forschung und ihre Veröffentlichung haben.

1. Van den Bergh PY, Rajabally YA (2013) Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyradikuloneuropathie. Presse mit 42: 203-215.
2. Thaisetthawatkul P, Logigian EL, Herrmann DN (2002) Dispersion des distalen Muskelaktionspotentials als diagnostisches Kriterium für chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie. Neurologie 59: 1526-1532.
3. Koski CL, Baumgarten M, Magder LS, Barohn RJ, Goldstein J, et al. (2009) Ableitung und Validierung diagnostischer Kriterien für chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie.J NeurolSci 277: 1-8.
4. Mitsuma S, Van den Bergh P, Rajabally YA, Van Parijs V, Martin-Lamb D, et al. (2015) Auswirkungen der Niederfrequenzfilterung auf die Dauer des Aktionspotenzials der distalen Muskelverbindung zur Diagnose von CIDP: Eine japanisch-europäische multizentrische prospektive Studie. Die Tokyo Metropolitan Neuromuskuläre Elektrodiagnose Study Group. ClinNeurophysiol 126: 1805-1810.
5. Shimizu F, Sawai S, Sano Y, Beppu M, Misawa S, et al. (2014) Schweregrad und Muster des Zusammenbruchs der Blut-Nerven-Schranke bei Patienten mit chronisch entzündlicher demyelinisierender Polyradikuloneuropathie: Korrelationen mit klinischen Subtypen. Plus Eins 9: e104205.