Klarzelliges Adenokarzinom des Peritoneums: ein Fallbericht und Literaturübersicht
Das primäre Peritonealkarzinom wurde erstmals 1959 von Swerdlow beschrieben . Die Gynecologic Oncology Group definiert die diagnostischen Kriterien für das primäre Peritonealkarzinom, bei dem beide Eierstöcke normal groß sind und eine extraovarielle Beteiligung größer ist als die oberflächliche ovarielle Beteiligung . Unser Fall erfüllte dieses Kriterium und wurde histologisch als CCC diagnostiziert.
Um Berichte über die Inzidenz von CCAP zu untersuchen, führten wir eine Suche in der PubMed-Datenbank mit den Schlüsselwörtern “klare Zelle” oder “Peritoneal” und “Primär” durch. Die Suche beschränkte sich auf die Fälle englische Literatur und CCAP. Wir haben 10 Fälle identifiziert, die in Tabelle 1 zusammengefasst sind–. Diese begrenzten Fälle wurden überprüft, um Merkmale von CCAP bereitzustellen und potenziell wirksame Behandlungen zu identifizieren. Wie in Tabelle 1 zusammengefasst, wurden 10 der 11 Fälle (einschließlich unseres Falls) zunächst durch Debulking-Operation behandelt. In sechs Fällen wurde eine vollständige Resektion durchgeführt und in vier Fällen betrug die Resttumorgröße > 2 cm. Acht Fälle erhielten eine Chemotherapie (sieben postoperativ und einer mit primärer Chemotherapie). Die durchgeführten Chemotherapien waren TC , Irinotecanhydrochlorid + Cisplatin (CPT-P) und Cyclophosphamid + Carboplatin + Cisplatin (CCP) .
Wir haben unserem Patienten eine Kombinationschemotherapie angeboten. Ein Bericht hatte festgestellt, dass eine TC-Kombinationstherapie zur Behandlung von CCAP wirksam war. Die Ergebnisse waren in fünf Fällen schlecht. Von diesen starben drei Patienten innerhalb von 6 Monaten, und ein Wiederauftreten der Krankheit war in zwei Fällen nach 4 Monaten bzw. 32 Monaten nach der Ersttherapie aufgetreten, –. Drei Patienten starben innerhalb von 6 Monaten und jeder hatte einen Resttumor von > 2 cm ,,. Ein frühes Rezidiv trat bei den inoperablen Patienten auf. Die charakteristischen Merkmale der Fälle mit besonders schlechter Prognose waren große Resttumoren nach primärer Operation und Inoperabilität. Auf der anderen Seite gab es drei Fälle mit relativ guter Prognose ,,. Die Hauptmerkmale dieser Fälle waren eine optimale oder vollständige Debulking-Operation gefolgt von einer Chemotherapie.
CCAP kann dem klarzelligen Ovarialadenokarzinom (OCC) sehr ähnlich sein, und es ist schwierig, CCAP allein durch präoperative Bildgebung von OCC zu unterscheiden, insbesondere wenn sich der Tumor im Becken in der Nähe des Eierstocks oder der Gebärmutter befindet, obwohl in einigen Fällen über die radiologischen Merkmale von CCAP berichtet wurde. Ein Bericht zitierte eine multizystische Masse mit einem multiseptären Aussehen und einem heterogenen festen Teil, der aus dem Peritoneum stammt, was auf das Auftreten eines CCAP hindeutet .
In unserem Fall haben wir solche Merkmale nicht beobachtet und konnten nicht feststellen, ob der Beckentumor aus dem Peritoneum stammt. Wir empfehlen weitere bildgebende Untersuchungen, um eine definitive Diagnose von CCAP zu stellen. Eine Endometriose koexistierte in unserem Fall mit dem CCAP. CCC wird am häufigsten im Eierstock gesehen und ist oft mit Beckenendometriose assoziiert , da eine Assoziation mit Endometriose gut etabliert ist . CCC entwickelt sich gelegentlich aus extraovarian Endometriose ,. Es gibt mehrere Berichte über CCAP-Fälle mit koexistierenden Endometriumläsionen. In einigen Berichten war Endometriose ein erforderlicher Vorläufer von CCC an peritonealen Stellen. Andere fanden jedoch heraus, dass der Tumor de novo aus dem Peritoneum entstand . Die Pathogenese von Karzinomen, die mit Endometriose koexistieren, ist nicht vollständig geklärt. In früheren Berichten wurden zwei mögliche Theorien für die Assoziation von Karzinom und Endometriose erwähnt. Diese Theorien beinhalteten einen genetischen Defekt bei bereits bestehender Endometriose oder einen Defekt in der Immunantwort von Patienten mit Endometriose, der zum Fortschreiten der Endometriose zu einer nachfolgenden malignen Transformation führt . Daher bleibt die Pathogenese von CCAP im Zusammenhang mit Endometriose umstritten.
Die Pathogenese des serösen Peritonealkarzinoms ähnelt der des Eierstockkrebses und kann von seiner Herkunft aus Eierstockgeweberesten im Peritoneum abhängen, die aus der Embryonalentwicklung stammen, oder aus dem Mesoderm, aus dem sowohl das Ovarialepithel als auch das Peritoneum hervorgehen . Daher kann weibliches Becken- und Bauchmesothel zu einem primären Peritonealkarzinom führen, das Eierstockkrebs ähnelt . Zusätzlich zu diesen Berichten wurde auch über ein nicht seröses Karzinom des Peritoneums berichtet . Daher kann CCAP de novo aus dem Peritoneum entstehen.
