Kollabierend

Zurück zu klinische Informationen und Bilder

Diagnose: Kollabierende Glomerulopathie

Die kollabierende Glomerulopathie wurde als Variante der fokalen segmentalen Glomerulosklerose (FSGS) angesehen. Es ist klinisch durch schwere Proteinurie, fortschreitende Niereninsuffizienz und schnelle Entwicklung zur Nierenerkrankung im Endstadium (ESRD) gekennzeichnet. Während das humane Immundefizienzvirus (HIV) als die am häufigsten erkannte Ursache angesehen wurde, ist die nicht HIV-assoziierte kollabierende Glomerulopathie sowohl bei nativen als auch bei transplantierten Nieren gut beschrieben (Swaminathan S, et al. Kollabierende und nicht kollabierende fokale segmentale Glomerulosklerose bei Nierentransplantationen. Nephrolithiasis Transplantation. 2006;21(9):2607-14. ).

Die kollabierende Glomerulopathie ist mit einer wachsenden Liste intrinsischer und extrinsischer Beleidigungen von Podozyten verbunden, die letztendlich zum Kollaps glomerulärer Kapillarschleifen und einer ausgeprägten Podozytenproliferation (Hypertrophie und Hyperplasie) führen. Diese Glomerulopathie ist nach wie vor wenig bekannt, und es ist nicht bekannt, wie unterschiedliche Beleidigungen eine kollabierende Glomerulopathie hervorrufen (Barisoni L, Nelson PJ. Kollabierende Glomerulopathie: eine entzündliche Podozytopathie? In: Curr Opin Nephrolics. 2007;16(3):192-5. ).

Obwohl der Begriff “kollabierende FSGS” seit Mitte der 1990er Jahre weitgehend verwendet wird, bevorzugen immer mehr Autoren den Begriff “kollabierende Glomerulopathie”.” Diese Präferenz kann klinische Relevanz haben. Der Mechanismus dieser Glomerulopathien ist unterschiedlich: Die Podozytenproliferation charakterisiert die kollabierende Glomerulopathie, während andere Podozytenveränderungen an der Pathogenese von FSGS beteiligt sind. Die kollabierende Glomerulopathie ist resistent gegen Standardtherapien für FSGS. Ein anderer Begriff, “zelluläre Läsion”, wurde in den 1980er Jahren eingeführt, um diese glomeruläre Veränderung zu identifizieren (Schwartz MM, Lewis EJ: Fokale segmentale glomeruläre Sklerose: die zelluläre Läsion. Kidney Int 28: 968-974, 1985). Die kürzlich vorgeschlagene Columbia-Klassifikation schlägt vor, “zelluläre Läsion” für Glomerulopathien zu verwenden, die durch Hyperzellularität im intrakapillaren Kompartiment gekennzeichnet sind, im Gegensatz zu “kollabierenden Läsionen”, bei denen das glomeruläre Büschel hypozellulär erscheint und eine erhöhte Zellularität auf den Harnraum beschränkt ist (D’Agati VD, et al. Pathologische Klassifikation der fokalen segmentalen Glomerulosklerose: ein Arbeitsvorschlag. Am J. Dis 43: 368-382, 2004 )

Einige Arbeiten deuten darauf hin, dass Podozyten makrophagenähnliche Entzündungsmediatoren proliferativer epithelialer Verletzungen innerhalb des Glomerulus werden können. Dies kann sich als kollabierende Glomerulopathie oder halbmondförmige Glomerulonephritis manifestieren, “Läsionen, die anatomisch und pathogen miteinander verbunden zu sein scheinen” (Barisoni L, Nelson PJ. Kollabierende Glomerulopathie: eine entzündliche Podozytopathie? In: Curr Opin Nephrolics. 2007;16(3):192-5. ).

Die Ursache dieser Störung ist unbekannt, aber nahezu identische pathologische Befunde liegen bei der idiopathischen kollabierenden Glomerulopathie und der mit dem humanen Immundefizienzvirus (HIV) assoziierten Nephropathie vor, und die kollabierende Glomerulopathie wurde mit einer Parvovirus-B19-Infektion und einer Behandlung mit Pamidronat in Verbindung gebracht. Die Pathogenese der kollabierenden Glomerulopathie beinhaltet eine viszerale Epithelzellverletzung, die zu einer Dysregulation des Zellzyklus und einem proliferativen Phänotyp führt. Klinisch ist die kollabierende Glomerulopathie durch eine Vorherrschaft der schwarzen Rasse, eine hohe Inzidenz des nephrotischen Syndroms und ein schnell fortschreitendes Nierenversagen gekennzeichnet. Eine kollabierende Glomerulopathie kann auch nach einer Nierentransplantation wieder auftreten oder de novo auftreten, was häufig zum Verlust des Allotransplantats führt. Die optimale Behandlung für die kollabierende Glomerulopathie ist unbekannt. Behandlungen können Steroide oder Cyclosporin zusätzlich zur aggressiven Blutdruckkontrolle, Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer und / oder Angiotensin-II-Rezeptorblocker und Lipidsenker umfassen. Die Rolle anderer Immunsuppressiva wie Mycophenolatmofetil bei der Behandlung von kollabierenden FSGS muss noch definiert werden (Schwimmer JA, et al. In: Semin Nephrol. 2003;23(2):209-18. ).

Eine kürzlich vorgeschlagene Taxonomie für die Podozytopathien klassifiziert kolapsierende Glomerulopathie abgesehen von FSGS und erkennt drei Hauptkategorien: idiopathisch, genetisch und sekundär oder reaktiv (gegenüber Viren, Medikamenten, Autoimmunerkrankungen usw.) (Barisoni L, et al. Eine vorgeschlagene Taxonomie für die Podozytopathien: eine Neubewertung des primären nephrotischen Syndroms. Clin J Am Soc Nephrol 2: 529-542, 2007).

In unserem Fall war die Glomerulopathie mit einer lymphoproliferativen Erkrankung und mehreren Medikamenten assoziiert, die der Patient erhielt. Der genaue “ätiologische” Faktor kann nicht bestimmt werden. Leider starb die Patientin drei Monate nach der Nierenbiopsie an einer schweren Lungeninfektion und Sepsis, sie hatte immer noch ein nephrotisches Syndrom.

Siehe die Kapitel Fokale und segmentale Glomerulosklerose in unserem Tutorial.

Zurück zu klinische Informationen und Bilder

Bibliographie

• Nelson PJ, Bruggeman LA. Kollabierende Glomerulopathie: jenseits des Zufalls in der Mausgenetik. Niere Int. 2009;75(4):353-5.
• Gulati A, Sharma A, Hari P, Dinda AK, Bagga A. Idiopathische kollabierende Glomerulopathie bei Kindern. In: Clin Exp Nephrol. 2008;12(5):348-53.
• Haas M. Kollabierende Glomerulopathie: viele Mittel zu einem ähnlichen Zweck. Niere Int. 2008;73(6):669-71.
• Albaqumi M, Barisoni L. Aktuelle Ansichten zur kollabierenden Glomerulopathie. J Am Soc Nephrol. 2008;19(7):1276-81.
• Barisoni L, Nelson PJ. Kollabierende Glomerulopathie: eine entzündliche Podozytopathie? In: Curr Opin Nephrolics. 2007;16(3):192-5.
• Barisoni L, Schnaper HW, Kopp JB. Eine vorgeschlagene Taxonomie für die Podozytopathien: eine Neubewertung der primären nephrotischen Erkrankungen. In: Clin J Am Soc Nephrol. 2007;2(3):529-42.
• El-Refaey BIN, Kapur G, Jain A, Hidalgo G, Imam A, Valentini RP, Mattoo TK. Idiopathische kollabierende fokale segmentale Glomerulosklerose bei pädiatrischen Patienten. In: Pediatr Nephrol. 2007;22(3):396-402.
• In: Swaminathan S, Lager DJ, Qian X, Stegall MD, Larson TS, Griffin MD. Kollabierende und nicht kollabierende fokale segmentale Glomerulosklerose bei Nierentransplantationen. Nephrolithiasis Transplantation. 2006;21(9):2607-14.
• Albaqumi M, Soos TJ, Barisoni L, Nelson PJ. Kollabierende Glomerulopathie. J Am Soc Nephrol. 2006;17(10):2854-63
• In: D’Agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, Jennette JC. Pathologische Klassifikation der fokalen segmentalen Glomerulosklerose: ein Arbeitsvorschlag. Bin J Niere Dis. 2004;43(2):368-82.
• Schwimmer JA, Markowitz GS, Valeri A, Appel GB. Kollabierende Glomerulopathie. In: Semin Nephrol. 2003;23(2):209-18.
• Laurinavicius A, Rennke HG. Kollabierende Glomerulopathie – ein neues Muster von Nierenschäden. In: Semin Diagn Pathol. 2002;19(3):106-15.
• Schwartz MM, Lewis EJ. Fokale segmentale glomeruläre Sklerose: die zelluläre Läsion. Niere Int. 1985;28(6):968-74.

Zurück zu klinische Informationen und Bilder