Komedonävus

Comedo naevus (Naevus comedonicus), eine Läsion der pilosebaceous Einheit, präsentiert bei der Geburt oder innerhalb der ersten zwei Jahrzehnte des Lebens als eine Gruppe von prominenten Komedonen, die in der Regel asymptomatisch sind. Lage & Aussehen: Die Komedonen sind einseitig und oft in einem linearen Muster auf der Haut von Gesicht, Hals oder Oberkörper angeordnet. Seltene Stellen sind Leistengegend, Handfläche und Handgelenk. In seltenen Fällen sind die Komedonen ausgedehnter mit generalisierter Verteilung über den Körper. Die Läsionen erscheinen als leicht erhöhte Papeln mit keratinösen Pfropfen, die Komedonen nachahmen. Einige Fälle zeigen entzündliche Veränderungen, Nebenhöhlen, Fisteln und Narben. Assoziierte Zustände: Komedonävus kann mit anderen Hauterkrankungen wie Ikthyose, Trichilemmalzysten, akzessorischem Brustgewebe, Hidradenoma papilliferum, Syringocystadenoma papilliferum, Pilarscheidenakanthom, Basalzellkarzinom und Plattenepithelkarzinom assoziiert sein. Naevus Comedonicus Syndrom: Es besteht aus Komedonävus, Wirbelsäulendeformitäten (Spina Bifida, Skoliose, fusionierte Wirbel, Hemivertebrae), Finger- / Zehendeformitäten, Katarakten, Mikrozephalie und Anfällen. Molekulargenetik: Komedonävus kann eine Mosaikform des Apert-Syndroms sein. Das Nevus comedonicus-Syndrom teilt viele der Skelettdeformitäten mit dem Apert-Syndrom. Beide Zustände zeigen eine Mutation im fibroblastischen Wachstumsfaktorrezeptor 2 (FGFR2). Bei Komedonävus ist diese Mutation in der nicht betroffenen Haut nicht zu sehen. Mikroskopisch ist die Epidermis hyperkeratotisch und kann eine Kombination aus Atrophie und Akanthose aufweisen. Es gibt zahlreiche zystisch erweiterte Haarfollikel, die mit keratinacösen Ablagerungen verstopft sind. Das Austreten von Zysteninhalt in die Umgebung kann eine granulomatöse Entzündung sowie eine Fremdkörper-Riesenzellenreaktion auslösen. Anamnese: Ein 54-jähriger Mann mit Läsionen im Nacken auf der rechten Seite. Sie waren mit Reizungen verbunden und waren seit 5 Jahren vorhanden. Es gab keine extrakutanen Manifestationen des Naevus comedonicus-Syndroms. Das Bild zeigt mehrere wabenförmige lineare Gruben (Komedonen), von denen viele deutlich mit keratinatigem Material verstopft sind. Fall mit freundlicher Genehmigung von: Dr. Sanjay D. Deshmukh (Professor für Pathologie) & Dr. Vishal A. Indurkar (außerordentlicher Professor für Dermatologie), Dr. Vithalrao Vikhe Patil Medical College und Krankenhaus, Ahmednagar, Indien.