Kongenitale hypertrophe Pylorusstenose

Erstmals veröffentlicht auf SonoWorld

Fallpräsentation
Ein einmonatiges männliches Kind präsentiert sich mit Projektil Erbrechen nach Fütterungen. Ein abdominaler Ultraschall wurde durchgeführt.

Sagittalbild der epigastrischen Region (angeboren)
Bildunterschrift: Sagittalbild der epigastrischen Region | Beschreibung: Der Pyloruskanal erscheint deutlich verlängert und die verdickten, echoarmen Muskelschichten werden gut geschätzt. Das Pyloruslumen ist reduziert und die apposierten echogenen Schleimhautschichten beider Seiten sind notiert.
 Querbild der Pylorusregion
Bildunterschrift: Querbild der Pylorusregion / Beschreibung: Die Wand des Pylorus ist verdickt und misst 6,5 mm. Dieses Bild zeigt das typische Zielzeichen.

Differentialdiagnose

Kongenitale hypertrophe Pylorusstenose, Pylorospasmus

Enddiagnose

Kongenitale hypertrophe Pylorusstenose

Diskussion

Infantile oder kongenitale hypertrophe Pylorusstenose ist eine der häufigsten chirurgischen Ursachen für erbrechen in der Kindheit. Der Säugling kann mit einem Versagen, Futtermittel zu behalten, anhaltendem nicht-gallischem Erbrechen nach Futtermitteln, einer tastbaren epigastrischen Masse und Dehydratation auftreten .
Die zirkuläre Muskelhypertrophie und der verdickte Muskel reduzieren das Lumen des Pyloruskanals und verlängern es auch. Die peristaltische Welle kann den verengten Pyloruskanal nicht passieren, was zu einer Verstopfung des Magenauslasses, einer Magendehnung und möglicherweise einer retrograden Peristaltik führt.
Bildgebung: Ultraschall ist derzeit die bildgebende Methode der Wahl, die die Diagnose einer hypertrophen Pylorusstenose zuverlässig festlegt. Es gibt verschiedene sonographische Parameter, die verwendet werden können, um zur Diagnose zu gelangen, und umfassen Pyloruslänge, Pylorusdurchmesser, Muskeldicke und auch Pylorusvolumen.
Die Dicke des Pylorusmuskels von 3 mm oder mehr, die Länge des Pyloruskanals von 17 mm oder mehr und das Fehlen einer peristaltischen Welle durch den Pylorus während der Abtastzeit sind die diagnostischen Ultraschallkriterien. Klassisch gesehen ist:

  1. Ein Ring im Querschnitt, der einem ‘Donut’ oder einem ‘Bullauge’ oder einem ‘Ziel’ ähnelt, mit dem echogenen Pyloruskanal in der Mitte und umgeben vom hypertrophierten Pylorusmuskel.
  2. Ein länglicher und verengter Pyloruskanal.
  3. Prolaps der redundanten Schleimhaut in das Antrum erzeugt ein ‘antrales Brustwarzenzeichen’.
  4. In vielen Fällen liefert ein länglicher Pylorus, der neben und knapp unterhalb der Gallenblase liegt, den ersten Hinweis auf die Diagnose.
  5. Andere Merkmale, die gesehen werden können, sind retrograde oder hyperperistaltische Kontraktionen, obwohl keine von ihnen den Pylorus passieren.

Die einzigen anderen bildgebenden Untersuchungen, die für die Diagnose dieses Zustands nützlich sein können, sind eine einfache Röntgenaufnahme und Untersuchungen des oberen GI mit Barium. Letzteres zeigt den verengten Pyloruskanal, wenn ein dünner Strom von Barium durch ihn hindurchtritt . CT und MRT werden nicht durchgeführt, um diesen Zustand zu diagnostizieren. Chirurgie ist die Behandlung der Wahl bei diesen Patienten.

Follow-up

Dieses Kind wurde operativ behandelt und es geht ihm gut.

Referenzen

1. In: Ito S., Tamura K., et al. Ultraschalldiagnostikkriterien mit Scoring für hypertrophe Pylorusstenose. J Pediatr Surg. 2000 Dezember; 35(12): 1714-8.
2. Levine D, Wilkes DC, Stutfohlen RA. Pylorus unterhalb der Gallenblase: ein zusätzlicher Befund bei hypertropher Pylorusstenose. J Clin Ultraschall. 1995 September; 23(7): 425-8.
3. Reid Janet. Hypertrophe Pylorusstenose. http://www.emedicine.com/radio/topic358.htm#section~ultrasound

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