Konstriktive Perikarditis vs. restriktive Kardiomyopathie: Schwerpunkt Echokardiographie

Geschrieben von: Nathania Marliani Kristanti, MD, FIHA

Ungefähr die Hälfte aller Patienten mit Herzinsuffizienz (HF) hat eine konservierte Ejektionsfraktion (HFpEF), bis zu 10% bis 15% haben eine konstriktive restriktive Kardiomyopathie. Die Differentialdiagnose der restriktiven Kardiomyopathie (RCM) umfasst eine konstriktive Perikarditis (CP), die beide das gleiche klinische Erscheinungsbild und gemeinsame Merkmale in diagnostischen Bildgebungstests aufweisen . Die Unterscheidung von konstriktiver und restriktiver Hämodynamik bleibt eine Herausforderung, beide führen zu einer beeinträchtigten ventrikulären Füllung mit klinischen Manifestationen von überwiegend Rechtsherzinsuffizienz .

CP ist ein pathologischer Zustand mit Umhüllung des Herzens durch ein verdicktes, fibröses und manchmal verkalktes Perikard mit sekundären Anomalien in der Kammerfüllung. Ätiologische Mechanismen haben sich mit einem signifikanten iatrogenen Beitrag von entwickelt postoperative Entzündung und Strahlentherapie. Tuberkulose ist die häufigste Ursache für Perikarderkrankungen in Entwicklungsländern. Die Symptome treten oft heimtückisch auf und gipfeln in fortschreitenden Anzeichen und Symptomen einer vorwiegend Rechtsherzinsuffizienz. Eine vollständige chirurgische Entfernung des Perikards kann zu einer hervorragenden symptomatischen Verbesserung führen. Die Prognose hängt von der zugrunde liegenden Ätiologie ab .

Restriktive Kardiomyopathie ist eine primäre Erkrankung des Myokards, Definition von RCM ist auf der Grundlage von anatomischen, histologischen und physiologischen Kriterien. Nämlich das Vorhandensein einer abnormalen diastolischen LV-Füllung, die mit einer intrazellulären oder interstitiellen Infiltration und / oder Fibrose in Abwesenheit einer LV-Dilatation verbunden ist . Primäre RCM ist oft idiopathisch, die sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auftreten können, sowohl familiäre als auch sporadische Fälle wurden beschrieben . Sekundäre RCM werden als infiltrative, nichtinfiltrative und Speicherstörungen subklassifiziert. Bei infiltrativen Störungen treten abnormale Ablagerungen im interstitiellen Raum auf, während bei Speicherstörungen Ablagerungen innerhalb der Zelle auftreten . Amyloidose ist die häufigste sekundäre Ursache von RCM.

Sowohl CP als auch RCM haben die LV-Kammer-Compliance reduziert. In RCM wird durch abnorme elastische Eigenschaften des Myokards und / oder der interzellulären Matrix verursacht, während in CP die Compliance durch externe Perikardbeschränkung auferlegt wird. Die Myokardrelaxation ist bei RCM beeinträchtigt, bei CP jedoch typischerweise normal. Patienten mit CP zeigen eine übertriebene interventrikuläre Abhängigkeit und Dissoziation zwischen intrakardialem und intrathorakalem Druck während der Atmung .

Die Echokardiographie ist der erste bildgebende Test der Wahl bei Patienten mit Anzeichen und Symptomen einer Verengung oder Einschränkung. Die 2D-Echokardiographie kann eine erhöhte Perikarddicke identifizieren, obwohl die Interpretation oft schwierig ist. Die Adhäsion des viszeralen und parietalen Perikards kann zu Tethering führen, insbesondere an der RV-freien Wand von den subkostalen oder apikalen 4CH-Ansichten. Die Beurteilung der ventrikulären Septumbewegung sowohl im M-Modus als auch im 2D-Echo kann einen Einblick in die ventrikuläre Interdependenz mit der inspiratorischen Bewegung des Septums nach links und der exspiratorischen Verschiebung nach rechts geben (Abbildung 1). Respirophasische ventrikuläre Septumverschiebung ist in der Regel der erste Echo Hinweis auf die Diagnose von CP, weil es in fast allen Patienten mit CP vorhanden ist. Über die respirophasische Bewegung hinaus kann bei jedem Schlag in CP ein septaler “Sprung” vorhanden sein, der auch als “Schaudern” oder “diastolischer Schlag” bezeichnet wird. Systemische venöse Stauung ist sowohl in RCM als auch in CP vorhanden. Das Fehlen einer erweiterten Vena cava inferior bei Patienten ohne kürzliche Diurese sollte die Diagnose einer hämodynamisch signifikanten CP oder RCM in Frage stellen .

Eine detaillierte hämodynamische Doppler-Bewertung ist von zentraler Bedeutung für die Diagnose von CP und RCM und kann bei vielen Patienten ausreichen, um CP ohne hämodynamische Katheterisierung zu bestätigen. Mitral- (und Trikuspidal-) Doppler-Zuflussmuster sowohl bei CP als auch bei RCM überwiegen die frühe diastolische Geschwindigkeit (E-Welle) mit einer kurzen Verzögerungszeit, was das Vorherrschen einer frühen schnellen ventrikulären Füllung widerspiegelt (Abbildung 2). Ein kritischer Unterschied ist das Vorhandensein von Atemflussschwankungen in CP, die in RCM fehlen. Mitral Inflow in CP zeigen eine respiratorische Variationen von 3 25%, mit erhöhten Geschwindigkeiten während der Exspiration (Abbildung 3). Diese Variation wurde in den Lungenvenen beobachtet, wobei der diastolische Spitzenfluss > 18% Variation auf CP hindeutet. Der Trikuspidal-Zufluss-Doppler zeigt den umgekehrten Befund, nämlich eine > 40% ige Zunahme der Trikuspidalgeschwindigkeit im ersten Schlag nach der Inspiration. Lebervenen-Doppler-Abfrage bei CP zeigt verringerte exspiratorische diastolische Vorwärtsgeschwindigkeiten der Lebervene mit großer exspiratorischer diastolischer Umkehrung .

Mitral Ringgewebe Doppler Beurteilung am nützlichsten CP und RCM zu unterscheiden. Unter normalen Bedingungen ist die mediale e’-Geschwindigkeit niedriger als die laterale e’-Geschwindigkeit. Wenn eine Myokardversteifung auftritt und die Entspannung verzögert wird, werden die e ‘-Geschwindigkeiten reduziert, ein Markenzeichen von RCM. Bei CP liegt der Mechanismus erhöhter Fülldrücke nicht auf der Ebene des Myokards oder aufgrund einer verringerten Myokardrelaxation. Die laterale Herzbewegung ist aufgrund der Perikardverengung begrenzt. Folglich sind die mitralringförmigen e’-Geschwindigkeiten trotz erhöhter Fülldrücke normal oder paradoxerweise erhöht, was als “Annulus paradoxus” bezeichnet wird. Bei CP-Tethering der LV-freien Wand kann es zu einer Umkehrung der Beziehung zwischen medialen und lateralen Mitral-Ringgewebe-Dopplergeschwindigkeiten kommen, so dass das mediale e’höher ist (typischerweise > 7 cm / s) als laterales e’, ein Phänomen, das als “Annulus reversus” bezeichnet wird . (abbildung 3)

Neuere echokardiographische Technik der Speckle-Tracking-Echokardiographie (STE) und 3D-Echokardiographie haben das Verständnis von CP und RCM ergänzt. 3D-Echos liefern zusätzliche Informationen zur Perikardvisualisierung. Globale longitudinale Belastung waren signifikant niedriger bei Patienten mit RCM, mit einigen charakteristischen Stamm wurden für verschiedene infiltrative Kardiomyopathie identifiziert .

Die Diagnose von CP und RCM erfordert einen vielseitigen Ansatz, wobei die Echokardiographie ein Eckpfeiler für die diagnostische Bildgebung ist. Beide haben überlappende klinische Anzeichen und Symptome, aber das Management unterscheidet sich signifikant. Die Erkennung der primären Grunderkrankung ist angesichts der therapeutischen Unterschiede von entscheidender Bedeutung.

Autor

Nathania Marliani Kristanti, MD, FIHA dient als Kardiologe im Siloam Kebon Jeruk Hospital – Jakarta