‘Kopfsteinpflaster’ Aussehen des Zungenrückens aufgrund eines Brunnens… / Download Wissenschaftliches Diagramm

… (Hansen-Krankheit) ist eine chronische, ansteckende granulomatöse Erkrankung, die durch Mycobacterium leprae (Hansen-Bazillus) verursacht wird. Die Krankheit zeigt polare klinische Formen (die ‘multibacilläre’ oder lepromatöse Lepra und ‘paucibacilläre’ oder tuberkuloide Lepra) sowie andere Zwischenformen mit hybriden Merkmalen. 1,2 Orale Manifestationen treten normalerweise bei lepromatöser Lepra auf und treten in 20– 60% der Fälle auf. Sie können die Form mehrerer Knötchen (Lepromata) annehmen, die zu Nekrose und Ulzeration führen. 1 Diese Läsionen befinden sich normalerweise am harten und weichen Gaumen, an der Uvula, an der Zunge, an den Lippen und an der Gingiva. 1,2 Das verruköse Karzinom ist ein niedriggradiges Plattenepithelkarzinom, das am häufigsten in der Mundhöhle auftritt. Es erscheint als gut abgegrenztes exophytisches Wachstum mit feiner Papillararchitektur. Sein Auftreten wurde als Entwicklung bei chronischen Geschwüren der Haut bei Lepra und Diabetes mellitus mit unzureichender Dokumentation beschrieben. 3 Hier berichten wir über den wahrscheinlich ersten dokumentierten Fall eines verrukösen Karzinoms in der Mundschleimhaut bei einem Patienten mit Morbus Hansen. Ein 60-jähriger männlicher Patient, der der Ambulanz für Mundmedizin und Radiologie vorgestellt wurde, klagte 1 Jahr lang über ein Wachstum auf der Innenseite der Wange. Eine detaillierte Anamnese ergab, dass es einige Jahre zuvor als schmerzloses Geschwür begann. Er wurde 5 Jahre zuvor als lepromatöser Leprafall diagnostiziert, hatte aber keine Behandlung erhalten. Er war Nichtraucher, hatte keine Kaugewohnheiten (Tabak, Areknuss, Betelquid) und war ein Abstinenzler mit unauffälliger Zahn- und Familiengeschichte. Bei der allgemeinen körperlichen Untersuchung war der Patient bei Bewusstsein und orientiert, aber offensichtlich unterernährt. Seine Haut war trocken, blass und sklerotisch mit mehreren hypopigmentierten Bereichen am ganzen Körper. Bilaterale submandibuläre Lymphknoten waren tastbar, teilweise fixiert und zart. Er hatte keinen motorischen Nervendefekt, sondern einen sensorischen Verlust der Extremitäten mit einer damit verbundenen groben Deformierung mehrerer Ziffern an beiden Füßen. Die Gesichtsuntersuchung ergab zahlreiche hypopigmentierte, polymorphe, schlecht definierte Hautläsionen. Die oberen Augenlider waren geschwollen und schufen ein schläfriges Aussehen mit spärlichen Wimpern. Eine augenärztliche Konsultation ergab, dass Iris und Sklera mit vollständiger Erblindung des linken Auges geschädigt waren. Das Ohr zeigte mehrere lepromatöse Knötchen entlang der Helix und des Läppchens. Die intraorale Untersuchung zeigte eine exophytische, fungierende Masse auf der bukkalen Schleimhaut auf der rechten Seite, die sich antero-posterior von der rechten Kommissur bis etwa 3 cm vor der pterygomandibulären Raphe erstreckte. Die Schleimhaut über der Läsion war weißlich, hyperplastisch mit papillomatöser Oberfläche (Abbildung 1). Beim Abtasten war es verhärtet und nicht zart mit leichtem sensorischen Verlust über der Läsion. Die Untersuchung der Zunge ergab das Vorhandensein eines festen Knotens von etwa 1 £ 1 cm auf der dorsalen Oberfläche des hinteren Drittels der Zunge zusammen mit atrophischen Veränderungen der dorsalen Oberfläche, die ein Pflasterstein-Aussehen ergeben (Abbildung 2). Am Gaumen war ein kratzbarer weißer Schorf vorhanden, der nach dem Abkratzen eine erythematöse Basis hinterließ. Seine Zahngesundheit war sehr schlecht und zeigte einige Wurzelreste im Unterkiefer und zahnlosen Oberkiefer. Auf der Grundlage der Anamnese und der klinischen Untersuchung wurde eine vorläufige Diagnose eines verrukösen Karzinoms der Mundschleimhaut, eines Leproms der Zunge und einer pseudomembranösen Candida-Infektion des Gaumens gestellt. Orthopantomogramm zeigte deutliche Zerstörung des Oberkiefers, mehr im vorderen Bereich in Bezug auf die restlichen Alveolarkämme (Abbildung 3). Für die oralen Läsionen an der bukkalen Schleimhaut und der Zunge wurde eine Stanzbiopsie durchgeführt unter örtlicher Betäubung nach routinemäßigen Blutuntersuchungen. Histopathologischer Bericht der H& E gefärbten Abschnitte des Wachstums auf bukkaler Schleimhaut zeigte hyperplastisches keratinisiertes Epithel mit knollenartigen Rete-Pegs und Bereichen, die sich tief in das Bindegewebe erstrecken. Andere dysplastische Veränderungen zusammen mit Keratinperlen waren ebenfalls offensichtlich (Abbildung 4). Zungenschnitte zeigten hyperplastisches Epithel mit chronisch entzündlichen Zellen im Bindegewebe sowie degenerative Veränderungen (Abbildung 5). Daher wurde eine endgültige Diagnose von verrukösem Karzinom der bukkalen Schleimhaut und Leproma der Zunge bestätigt. Der Behandlungsplan bestand aus einer Beratung für eine ausgewogene Ernährung mit einem Rezept für Nahrungsergänzungsmittel und einer Konsultation mit einem Leprologen für eine umfassende Behandlung seines Allgemeinzustands. In unserem Institut war ein zahnärztliches Management geplant, das die Extraktion von Wurzelresten, topische Antimykotika, die Exzision des verrukösen Karzinoms der Mundschleimhaut mit Transplantatplatzierung und prothetische Rehabilitation umfasste. Der Patient war jedoch verloren, um nachzuverfolgen. Lepra ist eine chronische granulomatöse Erkrankung, die hauptsächlich die Haut und das periphere Nervensystem betrifft. Das Hauptübertragungsmittel des Mycobacterium leprae ist durch Aerosol / Tröpfchen von infizierten Nasensekreten auf exponierte Nasen- und Mundschleimhaut. Die weltweite Prävalenz von Lepra wird berichtet, nur weniger als 1 Fall pro 10 000 Einwohner. Indien macht mit einer jährlichen Fallerkennungsrate von 53 pro 100,000 80% der weltweit erkannten Fälle aus. 4 Die Verteilung der Leprafälle nach klinischem Typ variiert zwischen den Ländern. In Indien sind reine neuritische Fälle häufiger, anders als in Mittelamerika, wo es überwiegend die lepromatöse Varietät ist. Die am häufigsten betroffenen Bereiche sind die oberflächlichen peripheren Nerven, die Haut, die Schleimhäute der oberen Atemwege, die vordere Augenkammer und die Hoden, die die kühleren Körperteile sind. Die Gewebeschädigung hängt von dem Grad ab, in dem die zellvermittelte Immunität exprimiert wird, von der Art und dem Ausmaß der Ausbreitung und Vermehrung der Bazillen, dem Auftreten gewebeschädigender immunologischer Komplikationen (d. H. Lepra-Reaktionen) und der Entwicklung von Nervenschäden und deren Folgen. 5 Lepromatöse Lepra beginnt normalerweise in Form einer chronischen Rhinitis, die zu Geschwüren der Nasenschleimhaut führt. Die Gesichtshaut zeigt Bereiche lokalisierter Schwellungen mit tiefen Furchen dazwischen. Die resultierenden Knötchen können ulzeriert werden. Die geschwollenen oberen Augenlider erzeugen ein schläfriges Aussehen. Es kann zu Schäden an Sklera und Iris kommen, die zur Erblindung führen. Die knotige dermale Manifestation, die oft als “leonine Facies” bezeichnet wird, ist eine für Lepra charakteristische Gesichtsdeformität. 1 Mehrere Hautmakula sind in verschiedenen kühleren Körperregionen vorhanden und erscheinen bei dunkelhäutigen Menschen hypopigmentiert und bei Menschen mit heller Haut erythematös. Leprotische orale Läsionen (Tabelle 1), 1,2,4 – 7, die häufiger in der lepromatösen Form auftreten, weisen auf eine späte Manifestation hin und haben eine große epidemiologische Bedeutung als Infektionsquelle. Diese Läsionen entwickeln sich schleichend und sind im Allgemeinen asymptomatisch. Die Entwicklung von Geschwüren an verschiedenen Stellen im Körper ist eine wichtige Komplikation bei Lepra. Der Verlust der Empfindung als Folge der neuronalen Beteiligung der Krankheit und die anschließende Exposition gegenüber Trauma sind wichtige prädisponierende Faktoren. Daher kann chronische Irritation als fördernder Faktor in das mehrstufige Konzept der Krebsentstehung einbezogen werden. 8 Die Inzidenz von Krebs ist häufiger bei lepromatöser Lepra 9 und das Auftreten bei chronischen Geschwüren ist in der Literatur gut dokumentiert 10 Ein verruköses Karzinom der Mundschleimhaut in der Mundhöhle ist jedoch ein seltener Befund. Unser Fallbericht ist einzigartig, da es trotz des Fehlens eines lokalen Erregers ein verruköses Karzinom auf der Mundschleimhaut gab. Verruköses Karzinom ist ein niedriggradiges Plattenepithelkarzinom, das hauptsächlich in drei Formen erkannt wird, die alle in Mazerationsbereichen auftreten. 3 Häufigste Form tritt in der Mundhöhle (oral florid Papillomatose). Die zweithäufigste Form tritt in der anogenitalen Region auf (als Bushke-Lownstein-Tumor bezeichnet). Drittens zeigt das plantare verruköse Karzinom, das als Carcinoma cuniculatum bezeichnet wird, zunächst eine auffällige Ähnlichkeit mit einer hartnäckigen Plantarwarze. Das klassische verruköse Karzinom ist eine exophytische Masse und zeigt mikroskopisch eine exophytische und endophytische Proliferation von gut differenziertem Plattenepithel. In der Mundhöhle stellt die proliferative verruköse Leukoplakie ihren Vorläufer dar, obwohl viele Fälle eng mit der Verwendung von rauchlosem Tabak oder Spalttabak verbunden sind. Unser Patient hatte keine tabakbedingten Gewohnheiten, obwohl er unter schlechter Ernährung und schlechter Zahngesundheit litt, die die prädisponierenden Faktoren für den Ackerman-Tumor sein könnten. Für die Entstehung dieses Tumors bei chronischen Ulzera auf der Haut bei Lepra und Diabetes mellitus existiert in der englischen Literatur eine adäquate Dokumentation. 3,11 Eine gründliche PUBMED-Suche ergab jedoch keinen vorherigen Bericht über ein orales verruköses Karzinom bei Leprapatienten. Nach unserem besten Wissen ist dies der erste gemeldete Fall eines oralen verrukösen Karzinoms bei einem Leprakranken. Weitere Berichte und Unterlagen wären erforderlich, um diese Aussage zu bestätigen …