Langzeit-Follow-up von Kindern mit angeborenem Chylothorax

An die Redaktion:

Angeborener Chylothorax, definiert als Ansammlung von Lymphflüssigkeit in der Pleurahöhle, ist eine seltene neonatale Erkrankung. Dennoch ist der angeborene Chylothorax die häufigste Ursache für Pleuraergüsse bei Feten und Neugeborenen . Aufgrund der Seltenheit dieser Erkrankung werden in der Literatur nur wenige Fallserien berichtet und aktuelle Behandlungsempfehlungen basieren nur auf Einzelfallberichten oder Fallserien . Die Diagnose eines Chylothorax wird in Betracht gezogen, wenn die Triglyceridspiegel der Pleuraflüssigkeit > 1,1 mmol · L−1 und die Gesamtzellzahl > 1.000 Zellen pro ml mit > 80% Lymphozyten betragen. Ohne orale Fettaufnahme fehlen Chylomikronen, die häufig eine Indikation für die Diagnose eines Chylothorax darstellen, in der Pleuraflüssigkeit, und die Unterscheidung zwischen chylosem und nicht-chylosem Erguss kann schwierig sein . Die Langzeitbeobachtung von Kindern mit angeborenem Chylothorax wurde jedoch nur in vier Studien dokumentiert, und keine umfasste Lungenfunktionstests. Wir beschreiben den klinischen Verlauf und das Langzeitergebnis von Säuglingen mit angeborenem Chylothorax einschließlich neurologischer Entwicklungsbeobachtung und Lungenfunktionstests.

In dieser Studie wurden die Daten aller Kinder, die in der lokalen Datenbank der Abteilung für Neonatologie (Pädiatrische Abteilung, Medizinische Universität Graz, Graz, Österreich) mit der Diagnose eines angeborenen Chylothorax zwischen dem 1. Januar 1995 und dem 31. Dezember 2009 dokumentiert wurden, retrospektiv analysiert. Angeborener Chylothorax wurde durch Thorazentese und biochemische Analyse von aspirierter Flüssigkeit diagnostiziert (Lymphozyten >80% der Gesamtzellzahlen oder das Vorhandensein von Chylomikronen bei Neugeborenen mit vorheriger enteraler Ernährung). Neugeborene, die an postoperativem oder iatrogenem Chylothorax litten, wurden von der Analyse ausgeschlossen. Klinische, radiologische und Labordaten wurden analysiert, einschließlich Geschlecht, Gestationsalter, Apgar-Score, Lokalisation des Pleuraergusses, assoziierte Missbildungen, Chromosomenanomalien, Dauer des Ergusses, Dauer der mechanischen Beatmung, Auftreten von nosokomialen Infektionen, pränatale und postnatale Behandlung und Dauer des Krankenhausaufenthalts.

Von April bis August 2010 wurde eine prospektive Nachuntersuchung durchgeführt, die eine Befragung durch einen strukturierten Fragebogen (die Entwicklung des Kindes einschließlich Daten aus unserer Ambulanz für neurologische Entwicklungsnachsorge, medizinische Probleme, Krankenhausaufenthalte, Medikamente und Atemwegsprobleme), eine anschließende körperliche Untersuchung und Lungenfunktionstests umfasste. Die Lungenfunktionstests umfassten Spirometrie und Körperplethysmographie (MasterLab, Jaeger, Würzburg, Deutschland) und wurden gemäß den Standards der European Respiratory Society (ERS) und der American Thoracic Society (ATS) durchgeführt . Die Studie wurde von der örtlichen Ethikkommission genehmigt (Nr. 21-182 ex 09/10).

Acht Kinder mit der Diagnose angeborener Chylothorax wurden in der Datenbank dokumentiert und zwei mussten ausgeschlossen werden (eines mit einer iatrogenen Ursache für Chylothorax und eines ohne biochemische Analyse der Pleuraflüssigkeit). Somit wurden sechs Kinder mit angeborenem Chylothorax in Betracht gezogen, was zu einer Inzidenz von 4,6: 100.000 Geburten in unserer Region führte. Die neonatalen Daten sind in Tabelle 1 zusammengefasst. Drei Fälle wurden 27, 29 und 31 Tage lang mit Octreotid behandelt, und einer erforderte einen chirurgischen Eingriff am Tag 54. Zu den assoziierten Anomalien gehörten angeborene Herzfehler (Vorhofseptumdefekt, Lungenarterienstenose) in Verbindung mit dem Noonan-Syndrom und interstitielle Lungenerkrankungen (pulmonale eosinophile Vaskulitis). Alle Säuglinge litten an Hypalbuminämie, Elektrolytstörungen, Gerinnungsstörungen, Lymphopenie, Anämie und Immunschwäche aufgrund eines chronischen Immunglobulinverlusts.

Langzeit-Follow-up bei einem mittleren (Bereich) Alter von 7 (3,5–12) Jahren ergab kein Wiederauftreten von Chylothorax. Alle Kinder mit Ausnahme des mit dem Noonan-Syndrom diagnostizierten Falls erreichten eine normale Größe und ein normales Gewicht entsprechend ihrem Alter (Tabelle 2). Vier Kinder wurden hauptsächlich aufgrund von Infektionskrankheiten erneut ins Krankenhaus eingeliefert, und drei hatten wiederkehrende Infektionen der Atemwege (Tabelle 2). Ein Kind, bei dem Asthma diagnostiziert wurde, benötigte regelmäßige Medikamente mit Fluticasonpropionat. Ein Kind entwickelte einen hochfunktionellen Autismus mit neurologischer Entwicklungsverzögerung und Muskelhypotonie, Ein anderes Kind im Alter 7 Jahre hatten eine Verzögerung der Sprachentwicklung, weil beide Eltern taub waren, so, Fünf von sechs Kindern wurden als normal entwickelt eingestuft.

Lungenfunktionstests bei fünf Kindern ergaben bei drei von ihnen leicht abnormale Ergebnisse (Borderline restriktive Lungenerkrankung und ein leichter Anstieg des Atemwegswiderstands bei einem mit interstitieller Lungenerkrankung; leichte Krummlinearität der maximalen Flussvolumenkurve im ansonsten gesunden Fall zwei; und leichte Atemwegsobstruktion mit einer signifikanten bronchodilatatorischen Reaktion in Fall fünf). Spirometrie in Fall fünf war normal, aber Spirometrie war nicht möglich, in Fall sechs. Einzelheiten sind Tabelle 2 zu entnehmen.

Wir berichten zum ersten Mal über Ergebnisse von Lungenfunktionstests, die nur geringfügig abnormale Befunde zeigen, die teilweise durch Komorbiditäten erklärt werden können (Tabelle 2). Aufgrund des komplizierten neonatalen Krankheitsverlaufs, einschließlich des langfristigen Bedarfs an Beatmungsunterstützung und zusätzlichem Sauerstoff, kann ein Lungenschaden vermutet werden. In allen Fällen zeigen die Ergebnisse der Lungenfunktionstests jedoch insgesamt normale Befunde. Dies ist ein wichtiges Thema für die Beratung von Eltern auf der Neugeborenenstation in den ersten Lebenswochen, wenn der angeborene Chylothorax mit vielen Komplikationen verbunden ist. Interkurrente Infektionen der oberen und unteren Atemwege und zwei Fälle von Lungenentzündung schienen die Ergebnisse der Lungenfunktionstests nicht beeinflusst zu haben. Unsere Ergebnisse sind durch die geringe Anzahl von Fällen, die mit der Seltenheit des angeborenen Chylothorax verbunden sind, etwas begrenzt. Das neurologische Entwicklungsergebnis scheint in erster Linie von assoziierten Anomalien und / oder Frühgeburtlichkeit abzuhängen und war in fünf der sechs Fälle normal und altersgerecht. Ergaz et al. die WHO verfolgte sieben von 11 Fällen in einem mittleren Alter von 30 (14-96) Monaten und diagnostizierte, dass sich fünf von ihnen normal entwickelt hatten. Zu den verbleibenden zwei Kindern gehörten ein Kind mit angeborener Lungenlymphangiektase, das Beatmungsunterstützung durch Tracheotomie benötigte und schwere motorische und kognitive Beeinträchtigungen einschließlich Taubheit und Verdacht auf kortikale Blindheit aufwies, und ein weiteres Kind mit Klinefelter-Syndrom, das eine kleine sonderpädagogische Klasse an einer regulären Schule besuchte. Daher bestätigen die Ergebnisse, dass das neurologische Entwicklungsergebnis hauptsächlich von assoziierten Anomalien oder einer Vorgeschichte extremer Frühgeburtlichkeit abhängt.

Aus einer Serie von 32 Kindern wurde bei fast der Hälfte von ihnen Asthma bei einer mittleren Nachbeobachtungszeit von 7 Jahren diagnostiziert, darunter vier Frühgeborene (32-34 Wochen) mit wiederkehrenden Atemwegsinfektionen . Im mittelfristigen Follow-up beobachteten die Autoren kein Wiederauftreten des kongenitalen Chylothorax. In einer Studie von Mussat et al. drei von 11 Kindern hatten Thorax-Röntgenaufnahmen Anomalien bei der langfristigen Follow-up. Nach unseren Ergebnissen der Lungenfunktionstests scheinen Röntgenpathologien keine funktionellen Residuen des angeborenen Chylothorax vorherzusagen. Andere Studien berichteten ebenfalls über eine vollständige Genesung, mit Ausnahme der Fälle mit assoziierten Anomalien .

Zusammenfassend führte der vorherrschende komplizierte neonatale Krankheitsverlauf in unserer Fallserie zu einem insgesamt altersgerechten neurologischen Entwicklungsergebnis ohne größere pulmonale Beeinträchtigungen, die durch Lungenfunktionstests nachgewiesen wurden.

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