Left Upper Lobectomy for Congenital Lobar Emphysem in a Low Weight Infant
Zusammenfassung
Das kongenitale Lobaremphysem (CLE) ist eine seltene angeborene Lungenfehlbildung. Die Differentialdiagnose der Krankheit bleibt bei einem Säugling mit akuter Atemnot eine Herausforderung. Wir berichten über einen Fall eines 3 Wochen alten weiblichen Säuglings mit einem Gewicht von 2,1 kg, der Atemnot im Zusammenhang mit CLE zeigte. Linke obere Lobektomie wurde durchgeführt und sie hatte eine ereignislose Genesung.
1. Einleitung
Das kongenitale Lobaremphysem (CLE) ist eine seltene Anomalie der Lungenentwicklung und tritt häufig in der Neugeborenenperiode mit Hyperinflation eines oder mehrerer Lungenlappen ohne Bronchialobstruktion auf . Tatsächlich fehlen echte emphysematöse Veränderungen, und einige Forscher klassifizieren diese Krankheit als angeborene Hyperinflation. CLE tritt in 1 Fall pro 20-30 Tausend Geburten auf . Die Ätiologie des kongenitalen Lappenemphysems ist in der Hälfte der Fälle idiopathisch, während in den anderen 50% mehrere Mechanismen zur Erklärung des Air-Trapping vorgeschlagen werden, die in intrinsische und extrinsische Subtypen unterteilt werden können .
Eine frühzeitige Diagnose ist von entscheidender Bedeutung, und in vielen Fällen ist es schwierig, zwischen CLE und Hyperinflation zu unterscheiden, die auf eine extrinsische Bronchialobstruktion (Lymphknoten, Gefäße, Massen oder Zysten) zurückzuführen ist, die den Bronchus komprimiert und eine Klappenobstruktion hervorruft. Es wird jedoch angegeben, dass sogar mehr als die Hälfte der CLE-Fälle nicht mit Atemwegsanomalien zusammenhängen. Die chirurgische Entfernung ist die häufigste Behandlungsoption mit einer operativen Sterblichkeitsrate von etwa 3 bis 7% .
2. Fallpräsentation
Ein 3 Wochen altes weibliches Kind mit einem Gewicht von 2,1 kg wurde zur chirurgischen Behandlung von CLE an unsere Abteilung überwiesen. Das Kind war in Atemnot. Die Sauerstoffsättigung in der Raumluft betrug 82%. Die medizinische Vorgeschichte war unauffällig. In der letzten Woche hatte Mutter gelegentliche Episoden von Tachypnoe bemerkt. Die rasche Entwicklung von Dyspnoe-Episoden brachte das Kind in Atemnot in die Notaufnahme. Die Atemfrequenz betrug 70/min und die Sauerstoffsättigung betrug 85% der Raumluft. Die Brustuntersuchung zeigte eine Asymmetrie mit Ausbeulung des linken Hemithorax mit vermindertem Lufteintritt links und Krepitationen rechts. Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigte eine Überdistention des linken Lungenfeldes mit Asymmetrie in der parenchymalen Transparenz mit einer hyperluzenten Zone. Eine ausgeprägte mediastinale Verschiebung mit Kompression und Atelektase der rechten Lunge war offensichtlich. Die Erstdiagnose stimmte mit einer mit Pneumothorax komplizierten Infektion der Atemwege überein. Eine weitere diagnostische Aufarbeitung mit Computertomographie bestätigte das Vorhandensein eines emphysematösen linken Oberlappens und einer Atelektase des linken Unterlappens mit anschließender kontralateraler mediastinaler Verschiebung nach rechts, die eine Atelektase der rechten Lunge verursacht (Abbildungen 1(a) und 1(b)). Die Diagnose war konsistent mit CLE. Die echokardiographische Aufarbeitung zeigte das Vorhandensein eines kleinen Ductus arteriosus (PDA), der hämodynamisch unbedeutend war.
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Entscheidung war günstig für die chirurgische Behandlung aufgrund der Anwesenheit von Atemnot in der Einstellung der mediastinalen Verschiebung und anschließende Kompression der nicht betroffenen Lungenlappen. Sie unterzog sich einer linken posterolateralen Thorakotomie und eine linke obere Lobektomie wurde ebenfalls durchgeführt (Abbildungen 2 (a) und 2 (b)). Der Ductus arteriosus wurde ebenfalls ligiert. Sie hatte einen ereignislosen postoperativen Verlauf und wurde am postoperativen Tag 12 aus dem Krankenhaus entlassen. Die pathologische Untersuchung des resezierten Lappens ergab ein Lungenparenchym mit atelektatischen Veränderungen und emphysematöser Dilatation der Alveolarräume.
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3. Diskussion
Heutzutage wird CLE normalerweise während der pränatalen Untersuchung durch Ultraschall diagnostiziert und kann mit Polyhydramnion und fetalem Hydrops in Verbindung gebracht werden. Die frühzeitige Diagnose von CLE ist von entscheidender Bedeutung und in vielen Fällen aufgrund der Vielfalt des klinischen Erscheinungsbilds, das von leichter Tachypnoe bis zu schwerer Atemnot reicht, kompliziert . Das häufigste klinische Erscheinungsbild ist die akute Atemnot bei Neugeborenen, die durch lokalisierte Lufteinschlüsse verursacht wird, die die ipsilateralen und kontralateralen normalen Lungen komprimieren. Die Symptome verschlimmern sich, wenn sich der emphysematöse Lappen allmählich vergrößert. Zyanose ist der zweithäufigste Befund. Ähnliche Symptome mit CLE können jedoch bei Bronchopneumonie, zyanotischen angeborenen Herzerkrankungen und mehreren angeborenen Anomalien der Lunge auftreten. Angeborenes Lobaremphysem kann mit Spannungspneumothorax verwechselt werden. Das Einführen eines Thoraxschlauchs kann die Atemnot weiter erhöhen und zu einer Verletzung des Lungenparenchyms führen. Bei CLE erstrecken sich die Lungengefäße bis zur Peripherie des hyperinflatierten Lappens und es gibt keine Visualisierung einer Pleuralinie im Gegensatz zum Pneumothorax . Darüber hinaus umfasst die Differentialdiagnose angeborene zystische adenomatoide Fehlbildungen, Sequestrierung, bronchogene Zysten, einseitiges hyperluzentes Lungensyndrom und pulmonales interstitielles Emphysem.
Die Diagnose, obwohl nicht endgültig, wird durch klinische Untersuchung und Röntgenaufnahme des Brustkorbs gestellt und kann durch CT bestätigt werden, wie wir es in unserem Fall durchgeführt haben. Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt in der Regel viele Anomalien, die den Verdacht auf CLE erhöhen. Darüber hinaus liefert die CT anatomische Details, die als Leitfaden für eine sichere Resektion des betroffenen Lappens dienen. Die CT kann den abnormal verengten Bronchus und den betroffenen Lappen sowie den kollabierten Lappen zeigen. Es ist auch nützlich bei der Differentialdiagnose der mediastinalen Masse oder eines vergrößerten Herzens und kann das Vorhandensein assoziierter anomaler Gefäßanomalien ausschließen .
In der Literatur wird auch die Verwendung der Bronchoskopie als wichtiges Instrument in der Differentialdiagnose diskutiert, sie wird jedoch nicht für den primären Screening-Test empfohlen und ist hauptsächlich für Kinder indiziert, deren Symptome in auftreten spätere Neugeborenenperiode . Darüber hinaus kann eine unsachgemäße Anwendung dieses Verfahrens die Atemnot bei CLE-Patienten verschlimmern. Im Gegenteil, Tey et al. in einem kürzlich erschienenen Artikel kam zu dem Schluss, dass eine flexible Bronchoskopie verwendet werden sollte, um vermutete CLE-Fälle zu untersuchen, um ihre Ursachen zu ermitteln und zu entscheiden, ob der Patient konservativ, durch Lobektomie oder durch andere Strategien behandelt werden soll .
In unserem Fall trat das klinische Auftreten von CLE in der dritten Lebenswoche mit extremer Atemnot auf. Wie bei diesem Kind ist Atemnot die häufigste Art der klinischen Präsentation. Dyspnoe, Keuchen, grunzende Atmung, Tachypnoe und manchmal fortschreitende Zyanose sind die häufigsten Symptome. In fast 95% der CLE-Fälle sind die klinischen Symptome in der frühen Neugeborenenperiode (von wenigen Tagen nach der Geburt bis zu sechs Monaten) offensichtlich, aber es gibt eine Reihe von Fällen, in denen sich die Diagnose um bis zu 5-6 Monate verzögern kann .
Das geringe Gewicht des Kindes war sowohl für die Anästhesie als auch für den chirurgischen Eingriff eine Herausforderung. Die verschiedenen Faktoren, die die Morbidität und Mortalität bei diesen Patienten erhöhen, sind in der Regel auf die Unreife der verschiedenen Systeme und die damit verbundenen angeborenen Defekte zurückzuführen. Säuglinge mit niedrigem Körpergewicht, die sich einer Thoraxchirurgie unterziehen, sind eine große Herausforderung sowohl für Chirurgen als auch für die postoperative Versorgungseinheit. Es wurde beobachtet, dass das postoperative Ergebnis bei Säuglingen mit geringem Gewicht schlechter ist als bei Säuglingen mit normalem Körpergewicht. Daher ist die Notwendigkeit einer engen Überwachung perioperativ und postoperativ größer, während Komplikationen auftreten können. Die perioperative CLE-Mortalität liegt zwischen 3 und 7% . Aufgrund des geringen Gewichts des Kindes haben wir uns nicht nur auf die angemessene Entwöhnung der Atemwege konzentriert, sondern auch auf die zeitnahe Nahrungsaufnahme.
Die Überlegungen zur Anästhesie bei chirurgischen Notfällen bei Neugeborenen beruhen auf der physiologischen Unreife verschiedener Körpersysteme, der schlechten Verträglichkeit der Anästhetika, den damit verbundenen angeborenen Störungen und Bedenken hinsichtlich der Verwendung einer hohen Sauerstoffkonzentration. In Bezug auf die Einleitung einer Anästhesie, wenn vor dem Öffnen der Brust eine Überdruckbeatmung angewendet wird, kann dies zu einem schnellen Aufblähen der emphysematösen Lobarzyste mit plötzlicher Mediastinalverschiebung und Herzstillstand führen. Daher sollte die Einleitung der Anästhesie eine ausreichende Spontanbeatmung mit minimalem Atemwegsdruck ermöglichen. Gelegentliche sanfte Hilfe ist notwendig. Sobald die Brust geöffnet und der betroffene Lappen abgegeben ist, kann der Patient gelähmt und die Lunge durch kontrollierte Beatmung beatmet werden . In unserem Fall wurde eine manuell unterstützte Beatmung mit niedrigem Aufblasdruck (7-18 cm H2O) verwendet, bis die Brust geöffnet wurde.
Angeborene Herzkrankheit hat eine Assoziation mit angeborenem Lobäremphysem. In der Literatur wurden 12-20% begleitende KHK oder vaskuläre Schlingen berichtet. Daher empfehlen viele Studien die Durchführung der Echokardiographie während der Differentialuntersuchung . In unserem Fall zeigte Echo nur das Vorhandensein eines PDA. Obwohl es nicht hämodynamisch signifikant war, wurde die PDA-Ligation nach Abschluss der Lobektomie über die linke posterolaterale Thorakotomie durchgeführt.
Das Lappenemphysem befand sich im linken Oberlappen und ist die am häufigsten betroffene Stelle. Nach früheren Studien ist am häufigsten der linke Oberlappen betroffen, gefolgt vom rechten Mittellappen . Die Beteiligung der Unterlappen ist sehr selten. Die Ursache der Verteilung der betroffenen Lappen ist nicht bekannt. Es ist möglich, dass der Standort mit dem Embryonalstadium zusammenhängt . Darüber hinaus kommt es in vielen Fällen zu einer Verschiebung des Mediastinums, wie dies hier der Fall war.
Die Operation ist die Behandlung der Wahl, insbesondere bei mediastinaler Verschiebung mit anschließender Kompression der nicht betroffenen Lungenlappen. In diesem Fall wurde die chirurgische Entfernung des betroffenen Lappens so bald wie möglich bei allen Säuglingen unter 2 Monaten und bei Säuglingen über 2 Monaten mit schweren Atemwegsbeschwerden empfohlen. Die klinische Präsentation des Säuglings wurde als Leitfaden für den geeigneten Zeitpunkt für die Operation verwendet. In einigen Fällen bei älteren Säuglingen mit leichter oder mittelschwerer Atemnot kann eine konservative Behandlung zusammen mit einer engen Nachsorge des Patienten durchgeführt werden . In unserem Fall war die Lobektomie bei einem Säugling mit geringem Gewicht zwar anspruchsvoller, der postoperative Verlauf verlief jedoch ereignislos mit einem hervorragenden Ergebnis.
Die Diagnose von CLE bei Säuglingen kann eine Herausforderung sein. Die Wahl der Behandlung sollte auf der Schwere des Auftretens basieren. Dieser Fall legt nahe, dass die Lobektomie bei einem Säugling mit geringem Gewicht und schwerer Atemnot sicher durchgeführt werden kann.
Interessenkonflikte
Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt bezüglich der Veröffentlichung dieser Arbeit besteht.
