Oncology Letters

Einleitung

Das Sammelkanalkarzinom (CDC) ist ein seltener Subtyp des Nierenepithelneoplasmas und macht < 2% aller Fälle von Nierenzellkarzinomen (RCC) aus (1). Diese aggressive Malignität wird als Folge des Sammelkanals der Niere angesehen und hat bei der Mehrzahl der Patienten (2-5) eine schlechte Prognose mit einer medianen Überlebenszeit von nur 22 Monaten nach Nephrektomie (6).Trotz der histologischen und immunhistochemischen Merkmale dieser Krankheit ist die Unterscheidung von CDC vom Becken-Urothelkarzinom und dem hochgradigen papillären RCC schwierig, hauptsächlich aufgrund der unterschiedlichen Merkmale von CDC (7). Der Tumor wird normalerweise im oder in der Nähe des Nierenbeckens identifiziert und erscheint grau oder weiß ohne ausgedehnte Nekrose oder Blutung (8). In der Literatur wurden verschiedene Behandlungen berichtet, darunter Immuntherapie, Strahlentherapie, Chemotherapie (5,9) und radikale Exzision (3). Um das Verständnis des biologischen Verhaltens von CDC zu verbessern, berichtete die vorliegende Studie über den Fall einer 62-jährigen Patientin mit typischen pathologischen Merkmalen von CDC. Darüber hinaus wurden die klinischen, pathologischen undimmunhistochemischen Aspekte der Krankheit überprüft. Schriftliche Einverständniserklärung wurde vom Patienten eingeholt.

Fallbericht

Im August 2013 wurde eine 62-jährige Frau in das Erste Krankenhaus der Jilin-Universität (Changchun, China) eingeliefert, um einen Monat lang anhaltende Schmerzen in der rechten Flanke zu untersuchen.Der Patient hatte keine grobe Hämaturie oder Dysurie. Aphysische Untersuchung war unauffällig, mit Ausnahme von mildenerschütterungsschmerzen im rechten Nierenbereich. Blutuntersuchungenentdeckte eine erhöhte Erythrozytensedimentationsrate . Die anabdominale Sonographie zeigte einen soliden, echoarmen undrelativ gut abgegrenzten Tumor von etwa 6,9 × 5,6 cm Größe,der die rechte Niere einnimmt. Kontrastmittelverstärkte Computertomographieuntersuchung des Abdomens und des Beckens ergab multiplehypoattenuating quasicircular Läsionen, 0,5–4,3 cm groß, in deroberer Pol der rechten Niere. Die Masse zeigte nach Verabreichung des omnipaken Kontrastmittels eine minimale Kontrastion (Abb. 1). Es wurden keine Hinweise auf Nierenveneninvasion, Lymphknoten oder Fernmetastasen beobachtet.

Basierend auf den klinischen und bildgebenden Befunden wurde eine alaparoskopische radikale Resektion der rechten Niere durchgeführt, um den Tumor zu entfernen. Makroskopische Untersuchung des resectedtissue ergab eine 4× 4× 3,5 cm tan-gelb, gut umschrieben, softtumor, die fast den gesamten oberen Pol des thekidney besetzt war. Der Tumor war in das Nierenbecken und das Nierennebenhöhlenfett eingedrungen,während ein großer Bereich von Nekrose und eine Satellitenläsion in der Masse beobachtet wurden. Zusätzlich wurde eine mikroskopische Untersuchung durchgeführt, und zu den beobachteten charakteristischen Merkmalen gehörten ein tubulopapilläres Wachstumsmuster, ein signifikanter Pleomorphismus der neoplastischen Zellen und lokale sarkomatoide Veränderungen (Abb.2A). Somit wurde der Tumor mit dem Fuhrman-Bewertungssystem (11) als Nukleargrad III klassifiziert.Die immunhistochemische Analyse ergab, dass die Tumorzellen stark positiv für das Epithelmembranantigen waren (EMA; Abb. 2B) und Cytokeratin (CK)7 (Fig. 2D). Die Tumorzellen reagierten ebenfalls eindeutig mit Vimentin (Abb. 2C);sie waren jedoch negativ für CK20, CD10, Uroplakin III und p63.Basierend auf den histopathologischen und immunhistochemischen Befunden wurde eine Adiagnose der CDC festgestellt. Der Patient wurde acht Tage nach der Operation entlassen und es wurden keine weiteren Behandlungen durchgeführt. ACT-Scan durchgeführt 10 Monate nach der Operation ergab kein Wiederauftreten odermetastase.

Diskussion

CDC ist eine seltene pathologische Form von RCC mit Tendenz zur frühen Verbreitung und hohen Mortalitätsraten (12,13). Obwohl CDC ein seltener Tumor ist, ist seine klinische Präsentation unspezifisch und kann Symptome vongroßer Hämaturie, Rückenschmerzen, Gewichtsverlust und einer lokalen Masse umfassen. Darüber hinaus ist die Inzidenz dieses Tumors bei männlichen Erwachsenen im Alter zwischen 41 und 71 Jahren mit einem Verhältnis von Männern zu Frauen von 2: 1 höher (14). Zum Zeitpunkt der Diagnose ist der tumortypisch groß, medullären Ursprungs und mit aninfiltrativer Läsion. Es wurde festgestellt, dass die Mehrzahl der CDC-Tumoren eine fokale kortikale Extension zeigt, während eine perirenale Invasion auch bei großen Tumoren häufig war (15).Da diese Tumoren keine spezifischen Bildgebungsmerkmale aufweisen, sind für die Diagnose von CDC eine mikroskopische Untersuchung und eine immunhistochemische Färbung erforderlich (1). Mikroskopisch sind die gemeinsamen Merkmaleeine tubulopapilläre Architektur, atypische hyperplastische Veränderungen, klares Zytoplasma, offensichtliche Stromareaktion mit Faserhyperplasie und abgelöste Einzelzellen mit einer Hobnageloberfläche (16). Im vorliegenden Fall zeigten die Ergebnisse der mikroskopischen Untersuchung bestimmte charakteristische Merkmale der CDC, einschließlich eines tubulopapillären Wachstumsmusters, eines signifikanten Pleomorphismus der neoplastischen Zellen und lokaler sarkomatoider Veränderungen. Positive immunhistochemische Färbung fürCK19, CK7, 34ßE12 und Vimentin wurde zuvor berichtet, um die Diagnose von CDC zu unterstützen (17).Darüber hinaus zeigte eine frühere Studie, dass die CDC-Zellen auchexpressen EMA, Erdnusslectin Agglutinin und Ulex Europaeusagglutinin 1 (18). In der vorliegenden Studie zeigte die immunhistochemische Analyse, dass die Tumorzellen stark positiv für EMA und CK7 waren, während sie eindeutig mit Vimentin reagierten. Daher wurde der Patient diagnostiziertcdc.

In Bezug auf die Behandlungsmodalität wird bei der Mehrzahl der Patienten eine Operation als Primärbehandlung durchgeführt(13,19). Darüber hinaus hat eine frühere Studiedemonstriert, dass eine kombinierte Chemotherapie mit Gemcitabin oder Carboplatin eine vielversprechende Behandlungsstrategie für CDC-Patienten sein kann, insbesondere für Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung (20). Es wurde jedoch festgestellt, dass die radikale Nephrektomie oder Chemotherapie die progressive Form dieser Krankheit aufgrund der hohen lokalen Rezidivraten und Fernmetastasen nicht wirksam kontrolliert (21). Eine frühere Studie ergab, dass weniger als ein Drittel der Patienten > 2 Jahre überlebte (15). In der vorliegenden Studie wurde laparoskopisch durchgeführtradikale Resektion der Niere ohne Chemotherapieoder Immuntherapie. 10 Monate nach der Operation wurde kein Wiederauftreten oder keine Metastasierung beobachtet.

Zusammenfassend ist CDC ein seltener, aggressiver Nierentumor, der häufig mit Knoten- und Viszeralmetastasen assoziiert istpräsentation. Da Patienten mit CDC oft eine schlechte präsentierenprognose, die Früherkennung und Diagnose dieser Krankheit arevital. Histochemische und immunhistochemische Analysen können angemessene und zuverlässige Daten liefern, um diesen Tumor von anderen Subtypen des RCC zu unterscheiden, was zur Etablierung krankheitsspezifischer Behandlungsstrategien führt.