Orales zelluläres Neurothekeom

Abstract

Zelluläres Neurothekeom ist als kutaner Tumor mit unsicherer Histogenese bekannt. In der Literatur wurde bisher nur über eine sehr geringe Beteiligung der Schleimhaut berichtet. Dies ist ein Fallbericht einer intraoralen Läsion bei einem 15-jährigen Mädchen. Die histopathologische Untersuchung zeigte einen Tumor – besteht aus Spindel- zu epitheloiden Zellen, die Mikronodule in einem konzentrischen quirligen Formmuster bilden. Tumorzellen waren positiv für CD63, Vimentin und NKI-C3. Es wurde eine totale Exzision durchgeführt und nach 16-monatiger Nachbeobachtung trat kein Wiederauftreten auf.

1. Einleitung

Neurothrombom (NTK) ist ein allgemein akzeptierter Begriff für eine seltene Art von gutartigen dermalen Tumoren, die aus der Nervenscheide stammen und erstmals 1980 von Gallager und Helwig vorgeschlagen wurden . Diese Entität wurde zuvor als Nervenscheidenmyxom beschrieben und bekannt.

Zelluläres NTK wurde später basierend auf histopathologischen und immunhistologischen Merkmalen als Subtyp identifiziert . Es handelt sich im Allgemeinen um eine Hautläsion, und über eine Beteiligung der Schleimhaut wurde selten berichtet. Diese Zahlen sind im Falle einer zellulären Variante noch geringer .

Dies ist ein Bericht über ein zelluläres Neurothrombom der Mundhöhle bei einem 15-jährigen Mädchen.

2. Fallbericht

Diese Studie wurde von der Forschungsethikkommission des Montreal Children’s Hospital genehmigt und von einer vollständigen Überprüfung ausgenommen.

Ein 15-jähriges Mädchen mit einem schmerzlosen submukösen Knoten auf der vorderen rechten Seite des Mundbodens, der 0,8 cm in der größten Dimension für eine unbekannte Dauer misst (Abbildung 1). Der Patient hatte keine anderen Anzeichen oder Symptome.

Abbildung 1

Intraorale submuköse Läsion auf der rechten Seite des Mundbodens eines 15-jährigen Mädchens, bei dem nach Biopsie ein zelluläres Neurothrombom diagnostiziert wurde.

Ihre frühere Krankengeschichte beinhaltete akute lymphoblastische Leukämie (ALL), die im Alter von 2 Jahren diagnostiziert wurde und eine Bestrahlung mit anschließender Knochenmarktransplantation erforderte. Seitdem befindet sie sich in Remission. Sie hat auch eine Geschichte von mehreren erworbenen Nävi, die biopsiert und gutartig zurückgegeben wurden.

Es wurde versucht, eine Narbenbiopsie durchzuführen, um die endgültige Diagnose zu stellen. Der Pathologiebericht zeigte zelluläres NTK. Anschließend wurde eine Abschlussoperation durchgeführt.

Nach 8-monatiger Nachbeobachtung gab es keine Anzeichen eines erneuten Auftretens.

3. Histologische und immunologische Beurteilung

Die exzidierte Läsion misst 8 mm in der größten Dimension. Die mikroskopische Auswertung von Hämatoxylin- und-Eosin- (H & E-) gefärbten Objektträgern zeigte ein nicht verkapseltes Neoplasma, das aus spindel- bis epitheloiden Zellen bestand, die in gut geformten Mikronodulen mit konzentrischer Wirbelform angeordnet waren. Mucosa war weit verbreitet und es wurde eine Invasion der Submucosa beobachtet. Die meisten neoplastischen Zellen erschienen fibroblastisch und zeigten eine leichte Kernatypie. Riesenzellen vom Osteoklastentyp waren in den Wirbelknoten verstreut. Es wurde keine myxoide Matrix gesehen und die mitotische Aktivität fehlte fast (Abbildung 2).

(ein)

(b)

(a)
(b)

Abbildung 2

H& E mikroskopische Ansichten mit niedriger (a) und hoher (b) Leistung. Intramukosale Mikronodule, geformt in einem charakteristischen quirligen Muster mit konzentrischem Wachstum. Die Zellen sind epitheloid bis spindelförmig mit leichter zytologischer Atypie.

Tumorzellen exprimierten stark CD63, Vimentin und NKI-C3, während Desmin, glattes Muskelaktin (SMA), S100, CK7, CK20, CK5 / 6, Epithelmembranantigen (EMA), P63, CD1a und MART-1 alle negativ waren. Die Stroma-dendritischen Zellen waren positiv für Faktor XIIIa und die mehrkernigen Riesenzellen waren positiv für CD10.

4. Diskussion

Zelluläre NTK ist normalerweise eine Hautläsion und betrifft selten Schleimhäute. Fälle von Mundschleimhautbeteiligung treten mit nur 5 gemeldeten Fällen in der englischsprachigen Literatur noch seltener auf .

Klinische Differentialdiagnosen, die wir vor der Biopsie für eine solche Läsion bei einem Patienten mit einer Vorgeschichte von ALL im Sinn hatten, waren häufiger, einschließlich Lymphom, kleinere Speicheldrüsentumoren (pleomorphes Adenom) und granulärer Zelltumor.

Melanozytischer Tumor wird normalerweise in die Differentialdiagnose von NTK einbezogen, insbesondere bei Hochrisikopatienten wie dem vorliegenden Fall mit Bestrahlungsgeschichte. Obwohl es histologische Ähnlichkeiten und immunologische Überschneidungen zwischen diesen Neoplasmen gibt, wie Spindel- und Epithelzellen im Wirbelmuster und dem Vorhandensein von NKI / C3, ist NTK im Allgemeinen negativ für Protein S100 und kann von melanozytischen Läsionen unterschieden werden.

Unser Fall wies alle histopathologischen Merkmale der zellulären NTK auf, einschließlich des Vorhandenseins von Epithel- und Spindelzellen in Form von Wirbelknoten, des Fehlens einer myxoiden Matrix und des gelegentlichen Vorhandenseins von osteoklastenähnlichen Riesenzellen . Diese Befunde zusammen mit den Befunden aus Immunstain-Studien bestätigten die Diagnose einer zellulären NTK.

Das Vorhandensein multipler Nävi wurde sowohl in früheren Serien als auch in unserem Fall berichtet, aber es gibt keine ausreichenden Beweise, um es aufgrund der geringen Anzahl als Risikofaktor zu betrachten die Anzahl der Fälle.

Es wurde berichtet, dass die Rezidivrate bei NTK zwischen 3 und 15% liegt und mit der mitotischen Aktivität in Tumorzellen zusammenhängt, und die meisten Rezidive wurden in Fällen mit unvollständiger Exzision beobachtet .

Dieser Fall wurde berichtet, um das Bewusstsein für eine ungewöhnliche Präsentation des Neurothromboms zu schärfen, da es in der Literatur zu wenig berichtet zu werden scheint .

Abkürzungen

Interessenkonflikt

Die Autoren haben kein Sponsoring oder konkurrierende Interessen offen zu legen.