18-wrodzona choroba płuc
w tym rozdziale omówiono spektrum wrodzonej choroby płuc od górnych dróg oddechowych do miąższu płuc i mikrowaskulatury oraz związane z nią istotne wady rozwojowe w ścianie klatki piersiowej i śródpiersia oraz układowo. Proponowany jest systematyczny sposób opisywania indywidualnej deformacji, przy użyciu jasnych słów, aby określić składniki deformacji przed planowaniem leczenia. Wrodzona choroba płuc może występować w macicy aż do starości. Wiele dużych wad rozwojowych zdiagnozowanych antenatally w dużej mierze regres w trzecim trymestrze ciąży, i są wykrywalne tylko postnatally na tomografii komputerowej (CT) skanowania. Postępowanie w przypadku bezobjawowych wrodzonych wad torbielowych jest kontrowersyjne; wiele z nich pozostaje bez objawów przez długi czas, podczas gdy inne stają się siedzibą infekcji lub nowotworu złośliwego lub powodują inne powikłania, takie jak zator powietrzny. Histologiczne nakładanie się tego, co kiedyś uważano za osobne jednostki, takie jak wrodzona torbielowata deformacja gruczolakowatości i sekwestracja, są powszechne, a próba określenia histologii z obrazów klinicznych jest obarczona trudnością. Nowsze techniki obrazowania, takie jak rezonans magnetyczny i angiografia CT, są coraz częściej wykorzystywane do obrazowania wrodzonych wad rozwojowych płuc, z konwencjonalną angiografią zarezerwowaną dla sytuacji, gdy rozważa się embolizację terapeutyczną wad rozwojowych. Postępy w technikach chirurgicznych, w szczególności w przypadku wrodzonej przepukliny przeponowej, oznaczają, że w dzieciństwie i dorosłym życiu jest więcej osób, które przeżyły. Optymalna kontrola pacjentów z wrodzonymi wadami rozwojowymi płuc, niezależnie od tego, czy są leczeni chirurgicznie, czy nie, pozostaje do ustalenia.
