Bliźnięta połączone

ciąża bliźniąt połączonych jest rzadkim zjawiskiem wynikającym z braku całkowitego oddzielenia zygoty po 13 dniach 11. Powoduje to, że bliźniaki są fizycznie połączone.

Epidemiologia

częstość występowania bliźniąt sprzężonych waha się od 1:50 000 do 1:200 000. Są one bardziej powszechne w części Azji Południowo-Wschodniej i Afryki z wskaźnikami występowania od 1: 14,000 do 1: 25,000. Istnieje rozpoznana predyspozycja żeńska (F: M około 3: 1).

patologia

Embriologia

Bliźniaki połączone są jednojajowe, jednojajowe i jednojajowe (MCMA) (patrz ciąża wieloetaliczna) i wynikają z niepowodzenia normalnego całkowitego oddzielenia płytki embrionalnej od niekompletnego opóźnionego podziału masy wewnętrznej komórki. Uważa się, że występuje około 13-17 dni ciąży.

Classification

Conjoined twins are classified according to the most prominent site of interconnection

Ventral union

• cephalopagus: face (rare)
• thoracopagus: thorax, commonest site (~70% 2,9)
• omphalopagus, xiphopagus: abdomen
• ischiopagus: pelvis ~5%

Dorsal union

• craniopagus: skull (rare)
• pygopagus: sacrum
• rachipagus: zespolenie kręgów powyżej kości krzyżowej

połączenie boczne

• parapagus

jeśli więcej niż jeden obszar jest połączony, terminy są łączone, np. thoraco-omphalopagus (zespolenie klatki piersiowej i brzucha).

inne określenia opisowe to:

• diprosopus: dwie twarze z jedną głową i ciałem
• dicephalus: dwie głowy z jednym ciałem
• syncephalus: fuzja twarzy z lub bez fuzji klatki piersiowej

skojarzenia

istnieje większa częstość wrodzonych wad rozwojowych u bliźniąt spojonych (10-20%), które nie są związane z punktem fuzji, takie jak

• anencephaly
• polihydramnios

ocena radiologiczna

USG przedporodowe

zatem Identyfikacja błony dzielącej lub dwóch łożysk wyklucza rozpoznanie. Ostateczne cechy sonograficzne zależą od rodzaju fuzji.

funkcje ogólne obejmują:

• brak oddzielającej błony bliźniaczej
• nierozdzielne kontury skóry z niezdolnością do oddzielenia ciał płodowych
• wykrywanie innych anomalii w ciąży bliźniaczej
• pojedyncza pępowina z więcej niż 3 naczyniami
• obie głowy płodu utrzymują się na tym samym poziomie
• zgięcie kręgosłupa szyjnego do tyłu (ze względu na fakt, że większość bliźniąt zespolonych łączy się brzusznie i twarzą do siebie
• bibreech lub rzadziej prezentacja bicephalic
• stała względna pozycja płodu

leczenie i rokowanie

rokowanie dla bliźniąt sprzężonych jest ogólnie dość słabe. Około 40-60% bliźniąt zrodzonych jest martwych, a prawie 35% żywych urodzeń nie przeżyje dłużej niż 24 godziny. Z tych, którzy przeżyją, chirurgiczne rozdzielenie jest czasami możliwe (ale z wyższym wskaźnikiem niepowodzenia, jeśli wykonywane w ciągu pierwszych 3 tygodni 9). Rozdzielenie chirurgiczne, ogólnie rzecz biorąc, jest w większości przypadków bardzo trudne z wysoką śmiertelnością, w zależności od złożoności wspólnych struktur. Spośród tych z torakopagami ~75% mA szeroko połączone serca, co z kolei wyklucza pomyślne rozdzielenie.