“Brukowiec” wygląd grzbietu języka ze względu na studnię… / Pobierz Diagram Naukowy

… (Choroba Hansena) jest przewlekłą, zakaźną chorobą ziarniniakową wywołaną przez Mycobacterium leprae (Bacillus Hansena). Choroba prezentuje polarne formy kliniczne (“multibacillary” lub lepromatous trąd i “paucibacillary” lub tuberkuloid trąd), a także inne formy pośrednie o cechach hybrydowych. 1,2 ustne objawy zwykle pojawiają się w trądu lepromatowym i występują w 20-60% przypadków. Mogą one przybrać postać wielu guzków (lepromata), które postępują do martwicy i owrzodzenia. 1 Zmiany te są zwykle zlokalizowane na podniebieniu twardym i miękkim, w jamie ustnej, języku, wargach i dziąsłach. Rak płaskonabłonkowy o niskim stopniu złośliwości, występujący najczęściej w jamie ustnej. Występuje jako dobrze odgraniczony wzrost egzofityczny, wykazujący drobną brodawkowatą architekturę. Jego występowanie zostało opisane jako rozwijające się w przewlekłych owrzodzeniach skóry w trądu i cukrzycy z niewystarczającą dokumentacją. 3 poniżej przedstawiamy prawdopodobnie pierwszy udokumentowany przypadek raka brodawkowatego w błonie śluzowej jamy ustnej u pacjenta z chorobą Hansena. 60-letni pacjent przedstawiony na oddziale medycyny jamy ustnej i Radiologii ambulatoryjnej z głównym zarzutem wzrostu na wewnętrznej powierzchni policzka przez 1 rok. Szczegółowa historia ujawniła, że zaczął się jako bezbolesny wrzód kilka lat wcześniej. 5 lat wcześniej zdiagnozowano u niego trąd lepromatyczny, ale nie poddano go żadnemu leczeniu. Był niepalącym, nie miał nawyków żucia (tytoń, orzech areca, betel) i był abstynentem, z niezrównanym uzębieniem i historią rodzinną. Po ogólnym badaniu fizykalnym pacjent był świadomy i zorientowany, ale najwyraźniej niedożywiony. Jego skóra była sucha, blada i sklerotyczna z kilkoma hipopigmentowanymi obszarami na całym ciele. Obustronne węzły chłonne podżuchwowe były wyczuwalne, częściowo nieruchome i czułe. Nie miał wady nerwów ruchowych, ale utratę czuciową kończyn z towarzyszącą mu grubą deformacją kilku palców na obu stopach. Badanie twarzy wykazało liczne hipopigmentowane, polimorficzne, słabo zaznaczone zmiany skórne. Górne powieki były spuchnięte, tworząc senny wygląd z rzadkimi rzęsami. Konsultacja okulistyczna wykazała, że doszło do uszkodzenia tęczówki i twardówki z całkowitą ślepotą lewego oka. Ucho wykazało liczne guzki lepromatous wzdłuż helisy i płata. Badanie wewnątrzustne wykazało egzofityczną, grzybiczą masę na błonie śluzowej policzka, po prawej stronie, rozciągającą się przednio-tylnie od prawej do około 3 cm przednio do rzęsek. Błona śluzowa nad Uszkodzeniem była biaława, hiperplastyczna z powierzchnią brodawczaka (ryc. 1). W badaniu palpacyjnym był wzburzony i nietolerowany z łagodną utratą czucia nad zmianą. Badanie języka wykazało obecność twardego guzka, około 1,1 cm, na grzbietowej powierzchni tylnej jednej trzeciej języka wraz ze zmianami zanikowymi powierzchni grzbietowej nadającymi wygląd kamienia brukowego (ryc. 2). Na podniebieniu obecny był skrawek białawy, który po zeskrobaniu pozostawił rumieniowatą podstawę. Jego stan uzębienia był bardzo słaby i ujawnił kilka szczątków korzeniowych w żuchwie i zębowej szczęce. Na podstawie wywiadu i badań klinicznych wykonano wstępną diagnozę raka brodawkowatego błony śluzowej jamy ustnej, lepromu języka i rzekomobłoniastego zakażenia drożdżakowego podniebienia. Ortopantomogram wykazał wyraźne zniszczenie szczęki, bardziej w obszarze przednim w odniesieniu do resztkowych grzbietów wyrostka zębodołowego(ryc. 3). Biopsję Puncha wykonano w przypadku zmian w jamie ustnej na błonie śluzowej i języku w znieczuleniu miejscowym po rutynowych badaniach krwi. Raport histopatologiczny H&e zabarwionych odcinków wzrostu na błonie śluzowej policzka wykazał hiperplastyczny nabłonek rogowacony z bulwiastymi kołkami rete i obszarami rozciągającymi się głęboko w tkankę łączną. Widoczne były również inne zmiany dysplastyczne wraz z perłami keratynowymi (ryc. 4). Fragmenty języka wykazywały nabłonek hiperplastyczny z przewlekłymi komórkami zapalnymi w tkance łącznej wraz ze zmianami zwyrodnieniowymi (ryc. 5). W związku z tym potwierdzono ostateczne rozpoznanie raka błony śluzowej jamy ustnej i lepromu języka. Plan leczenia składał się z porad dotyczących zbilansowanej diety z receptą na suplementy diety oraz konsultacji z leprologiem w celu kompleksowego leczenia jego stanu ogólnego. W naszym instytucie zaplanowano leczenie stomatologiczne, które obejmowało ekstrakcję szczątków korzeniowych, miejscowe leczenie przeciwgrzybicze, wycięcie raka błony śluzowej jamy ustnej z zastosowaniem przeszczepu i rehabilitacji protetycznej. Pacjent był jednak stracony do obserwacji. Trąd jest przewlekłą chorobą ziarniniakową dotykającą przede wszystkim skórę i obwodowy układ nerwowy. Głównym sposobem przeniesienia Mycobacterium leprae jest aerozol / kropla z zakażonej wydzieliny nosa do odsłoniętej błony śluzowej nosa i jamy ustnej. Światowa częstość występowania trądu jest mniejsza niż 1 przypadek na 10 000 populacji. Indie, z rocznym wskaźnikiem wykrywalności przypadków wynoszącym 53 na 100 000, stanowią 80% wykrytych przypadków na całym świecie. 4 Podział przypadków trądu według rodzaju klinicznego różni się w poszczególnych krajach. W Indiach bardziej powszechne są czyste przypadki neurytyczne, w przeciwieństwie do Ameryki Środkowej, gdzie jest to głównie odmiana lepromatyczna. Obszary najczęściej dotknięte są powierzchowne nerwy obwodowe, skóra, błony śluzowe górnych dróg oddechowych, przednia komora oczu i jądra, które są chłodniejsze części ciała. Uszkodzenie tkanek zależy od stopnia ekspresji odporności komórkowej, rodzaju i stopnia rozprzestrzeniania się i namnażania prątków, pojawienia się powikłań immunologicznych uszkadzających tkanki (tj. reakcji trądu) oraz rozwoju uszkodzenia nerwu i jego następstw. 5 trąd Lepromatyczny zwykle rozpoczyna się w postaci przewlekłego nieżytu nosa prowadzącego do owrzodzenia błony śluzowej nosa. Na skórze twarzy widoczne są obszary miejscowego obrzęku, z głębokimi bruzdami między nimi. Powstałe guzki mogą ulec owrzodzeniu. Spuchnięte górne powieki tworzą senny wygląd. Może dojść do uszkodzenia twardówki i tęczówki, powodując ślepotę. Guzkowa manifestacja skóry często określane jako “leonine facies” jest deformacja twarzy charakterystyczne dla trądu. 1 liczne plamki skórne są obecne w różnych chłodniejszych regionach ciała, pojawiając się hipopigmentowane u osób ciemnoskórych i rumieniowatych u osób o jasnej skórze. Leprotyczne zmiany ustne (Tabela 1), 1,2,4-7, które są bardziej powszechne w postaci lepromatowej, wskazują na późną manifestację i mają duże znaczenie epidemiologiczne jako źródło zakażenia. Zmiany te rozwijają się podstępnie i są na ogół bezobjawowe. Rozwój wrzodów w różnych miejscach ciała jest ważnym powikłaniem trądu. Utrata czucia w wyniku neuronalnego zaangażowania choroby i późniejszego narażenia na uraz są ważnymi czynnikami predysponującymi. Dlatego też przewlekłe podrażnienie może zostać włączone do wieloetapowej koncepcji rozwoju raka jako czynnika sprzyjającego. 8 częstość występowania raka jest bardziej powszechne w lepromatous trądu 9 i jego występowanie w przewlekłych owrzodzeń jest dobrze udokumentowane w literaturze 10 ale verrucous rak błony śluzowej jamy ustnej jest rzadkim stwierdzeniem. Nasz opis przypadku jest wyjątkowy, ponieważ na błonie śluzowej policzka pojawił się rak rdzawoszyjny, z powodu braku miejscowego czynnika sprawczego. Carcinoma Verrucous jest rakiem płaskonabłonkowym niskiego stopnia, rozpoznawanym głównie w trzech postaciach, z których wszystkie występują w obszarach maceracji. 3 najczęściej występuje w jamie ustnej (brodawczaka kwiatowego jamy ustnej). Drugą najczęściej spotykaną postacią jest nowotwór anogenitalny (zwany guzem Bushke ‘ a Lownsteina). Po trzecie, plantar verrucous carcinoma called carcinoma cuniculatum, początkowo wykazuje uderzające podobieństwo do trudnego brodawki podeszwowej. Klasyczny rak brodawkowaty jest masą egzofityczną i mikroskopowo wykazuje egzofityczną i endofityczną proliferację dobrze zróżnicowanego płaskonabłonkowego nabłonka. W jamie ustnej, proliferative verrucous leukoplakia stanowi jego prekursora, chociaż wiele przypadków są ściśle związane z wykorzystaniem tytoniu bezdymnego lub tytoniu podzielonego. Nasz pacjent nie miał żadnych nawyków związanych z tytoniem, chociaż cierpiał na złe odżywianie i zły stan uzębienia, co może być czynnikami predysponującymi do powstania guza Ackermana. W literaturze angielskiej istnieje Odpowiednia dokumentacja dotycząca rozwoju tego nowotworu w przewlekłych owrzodzeniach skóry w przebiegu trądu i cukrzycy. 3,11 jednak dokładne przeszukanie PUBMED nie ujawniło żadnego wcześniejszego zgłoszenia raka brodawkowatego u pacjentów z trądem. Według naszej najlepszej wiedzy jest to pierwszy przypadek raka brodawkowatego jamy ustnej u chorego na trąd. Dalsze raporty i dokumentacja będą wymagane, aby potwierdzić to interesujące …