chirurgiczne leczenie deformacji czaszki koniczyny
Streszczenie
deformacja czaszki koniczyny, lub Kleeblattschädel, jest rzadką deformacją spowodowaną synostozą wielu szwów czaszkowych. Anomalia ta została zgłoszona do przeprowadzenia ponure rokowanie zarówno pod względem wyniku neurologicznego, jak również wygląd kosmetyczny, jeśli leczenie jest opóźnione. Ze względu na brak danych dotyczących wyników wczesnej interwencji operacyjnej, pozostaje niepewne, czy agresywne procedury dekompresyjne/rekonstrukcyjne czaszkowo-twarzowe są skuteczne w łagodzeniu wpływu deformacji zarówno na rozwój neurologiczny, jak i wygląd kosmetyczny. W artykule przedstawiono wyniki leczenia i wyniki leczenia 7 dzieci z malformacją czaszki koniczyny leczonych w naszej placówce w latach 1981-1993. Wszystkie dzieci zostały poddane wstępnej dekompresyjnej kraniektomii z usunięciem co najmniej 50% sklepienia czaszkowego w celu złagodzenia wysokiego ciśnienia wewnątrzczaszkowego we wczesnym dzieciństwie. U pierwszych 4 chorych wykonano prawie całkowitą kalwariektomię, a U 3 leczonych następnie dzieci wykonano etapowe zabiegi z przednią, a następnie wykonano tylną czaszkę z kostną morcellacją i zastąpieniem. Kolejne rekonstrukcje, mające na celu dalszą poprawę wyglądu kosmetycznego, wykonywano później w okresie niemowlęcym lub we wczesnym dzieciństwie. Okres obserwacji wynosi od 17 miesięcy do 9 lat, średnio 61 miesięcy. Długoterminowe wyniki są zgłaszane w odniesieniu do wyników neurologicznych, a także normalizacji kształtu czaszki zarówno pod względem wskaźników kefalicznych, jak i ogólnego wyglądu kosmetycznego. Z 4 dzieci początkowo leczonych kalwariektomii tylko 1 dziecko jest neurologicznie normalne i ma dobry wygląd kosmetyczny. Jedno dziecko jest poważnie upośledzone neurologicznie po zakrzepicy zatok strzałkowych doznanej podczas wtórnego zabiegu rekonstrukcyjnego. Dwoje dzieci zmarło, oba z powodu powikłań wynikających z późniejszej rewizji chirurgicznej. W przeciwieństwie do tego, dzieci 3, które przeszły inscenizację przednią, a następnie tylną, są żywe i nie mają znaczących deficytów neurologicznych. Wnioskujemy co następuje. (1) malformacja czaszki koniczyny sama w sobie nie zwiastuje złego wyniku. (2) wczesne i agresywne procedury dekompresyjne są konieczne w celu złagodzenia wpływu wysokiego ciśnienia wewnątrzczaszkowego na rozwój neurologiczny tych dzieci. (3) etapowana przednia, a następnie tylna kraniektomia wydaje się skutkować niższą długoterminową zachorowalnością. (4) często wskazuje się wiele procedur w celu osiągnięcia dobrego wyniku kosmetycznego. (5) zachorowalność operacyjna i śmiertelność rosną wraz z powtarzającymi się operacjami.
