Chondrosarcoma
podsumowanie
przeprowadzono przegląd bibliograficzny i aktualizację kontroli pacjentów z chondrosarcoma. Przeanalizowano ważne aspekty, takie jak klasyfikacja, płeć, wiek, Lokalizacja, obraz kliniczny, obrazowanie; koncentrując się na badaniach Gammagraficznych Morphy ‘ ego, anatomii patologicznej, diagnostyce różnicowej, leczeniu chirurgicznym i powikłaniach. W leczeniu chirurgicznym skupiono się na stosowaniu różnych technik opartych na ich zachowaniach histologicznych i radiologicznych. Wreszcie zidentyfikowano najważniejsze powikłania tego guza, które były nawrotami i przerzutami, wyjaśniono również niektóre powiązane czynniki.
słowa kluczowe: CC-zwykły chondrosarcoma, CS-wtórny chondrosarcoma.
podsumowanie
dokonano przeglądu Bibliograficznego i aktualizacji kontroli pacjentów z chondrosarcoma. Analizowano ważne aspekty, takie jak klasyfikacja, płeć, lokalizacja, obraz kliniczny, obrazowanie z naciskiem w badaniach gammagraficznych Morfeya, anatomia patologiczna, diagnostyka różnicowa, leczenie chirurgiczne i powikłania. W leczeniu operacyjnym odwoływano się głównie do wykorzystania różnych technik w oparciu o ich zachowanie histologiczne i radiologiczne. Ujawniono najważniejsze powikłania tego nowotworu, którymi są nawroty i przerzuty, wyjaśniono również niektóre powiązane czynniki.
słowa kluczowe: SS jest zwykłym chondrosarcoma, SS jest wtórnym chondrosarcoma.
podsumowanie
przeprowadzono przegląd bibliograficzny i aktualizację obserwacji pacjentów z chondrosarcoma. Uwzględniono ważne aspekty, takie jak klasyfikacja, płeć, wiek, Lokalizacja, obraz kliniczny, obrazowanie, a przede wszystkim skany Morfeusza, anatomia patologiczna, diagnostyka różnicowa, leczenie chirurgiczne i powikłania. W leczeniu chirurgicznym rozważono zastosowanie różnych metod opartych na zachowaniach histologicznych i radiologicznych. Ostatecznie zidentyfikowano główne powikłania tego guza, takie jak nawrót i przerzuty, a także kilka innych powiązanych czynników.
słowa kluczowe: chondrosarcoma pospolita, chondrosarcoma wtórna-CS.
INTRODUCCIÓN
Los tumores óseos constituyen un verdadero reto para el cirujano ortopédico, muy szczególnie w porównaniu aquellos że pertenecen al grupo de los malignos. Nowotwory złośliwe kości są bardzo zróżnicowane pod względem ekspresji klinicznej i radiologicznej, dlatego konieczne jest poznanie ich cech w celu skutecznego leczenia.1,2
chondrosarcoma jest drugim najczęstszym nowotworem kości wśród pierwotnych złośliwych nowotworów kości. Stanowi jedną czwartą wszystkich rodzajów pierwotnych mięsaków. Termin chondrosarcoma jest używany do opisania heterogenicznej grupy zmian o różnych cechach klinicznych i morfologiach. Zajmują 9,2 % wszystkich nowotworów złośliwych w Klinice Mayo, a 86% z nich jest pierwotnych.3,4
zachowanie tego guza waha się od wolno rosnącej postaci z niewielkim prawdopodobieństwem przerzutów do agresywnej postaci sarkomatycznej z dużym prawdopodobieństwem przerzutów. Ponad 90% to konwencjonalne chondrosarcomas (CC), a 85% ma niski lub pośredni stopień histologiczny z łagodnym zachowaniem klinicznym i niskim potencjałem przerzutów. Tylko 5-10% CC ma stopień 3, z których oba mają wysoką częstość przerzutów.5,6
to jego powolny wzrost utrudnia jego wczesną diagnozę zarówno z klinicznego, jak i wizualnego punktu widzenia.
ze względu na trudności diagnostyczne i terapeutyczne związane z tym nowotworem przeprowadzono następujący przegląd z pogłębieniem w takich obszarach, jak klasyfikacja, płeć, wiek, Lokalizacja, obraz kliniczny, Radiologia, skanowanie, anatomia patologiczna, diagnostyka różnicowa, leczenie i powikłania.
klasyfikacja
mogą być klasyfikowane na różne sposoby, w zależności od pochodzenia, lokalizacji i stopnia histologicznego.2,7
1. Według miejsca, w którym występują:
pierwotne: centralne lub konwencjonalne, juxtacortical, mezenchymalne, zróżnicowane, chondrosarcomy z przezroczystych komórek.
wtórne: enchondroma Centralna, rozsiana enchondromatoza-choroba Olly ‘ ego, zespół Maffucciego, osteochondroma obwodowa, rozsiana osteochondromatoza.
2. Zgodnie z lokalizacją: centralny rdzeniasty i obwodowy
3. Zgodnie ze stopniem histologicznym:
niski: 1er. Stopień.
intermediate: 2. Stopień.
wysoki: 3. Stopień.
płeć
stosunek mężczyzn do kobiet jest taki sam i nie ma uzależnienia między białą lub czarną rasą.1
wiek
CC dominuje w piątej i szóstej dekadzie życia. Jest to bardzo rzadki guz przed 45 rokiem życia, chociaż zgłaszano przypadki, nawet u dzieci. Ponadto wtórny chondrosarcoma (CS) występuje we wcześniejszym wieku.1,2
lokalizacja
CC ma skłonność do osiowego szkieletu, zajmuje do 45% przypadków (miednica 25 %, żebra 20 %). Kość biodrowa jest najbardziej dotkniętą kością miednicy 20%, kością udową 15% i kością ramienną 15%. guz ten występuje bardzo rzadko w kościach czaszkowo-twarzowych i kręgosłupie. Jednak CS występuje częściej w szkielecie wyrostka robaczkowego, szczególnie w obszarach w pobliżu biodra i kolana.1,8
obraz kliniczny
ból jest najczęstszym objawem i jest głuchy i przerywany. Występuje podczas spoczynku, a czasem cięższy w godzinach nocnych.1,9
objawy mogą trwać od miesięcy do lat. Po zlokalizowaniu w obszarze blisko stawów może również wpływać na ruchliwość sąsiedniego stawu.10,11
lokalny wzrost objętości występuje w wyniku rozszerzenia kości lub rozszerzenia sąsiednich tkanek miękkich.12
Radiologia
obecność zwapnień wewnątrz jest cechą charakterystyczną tego uszkodzenia typu chrząstki. Zazwyczaj zmiany te są reprezentowane jako regiony radiolukidowe z nieprzezroczystymi punktami w środku. Stopień mineralizacji waha się od urazu do urazu.1,2
bardzo ważnym elementem radiologicznym w SS jest obecność erozji śródstopia (ryc.).
to zmiany o wysokiej absorpcji radiofarmaceutyków.
Murphy proponuje klasyfikację porównującą wychwyt gammagraficzny guza w stosunku do przedniej kości biodrowej kręgosłupa w celu odróżnienia go od enchondromy, stąd pochodzą 3 etapy.12
Stadion 1: jest nieletni. Najczęściej jest to łagodny guz.
Etap 2: to samo. W tej sytuacji bardzo ważne jest oparcie się na klinice, radiologii i histologii.
Etap 3: jest starszy. Na tym etapie możliwe jest, że guz jest chondrosarcoma (wychwyt guza jest większy niż w przedniej kości biodrowej kręgosłupa).
anatomia patologiczna
Makroskopia
obserwuje się chrzęstny charakter zmiany. Ma wygląd przypominający klapę, składający się z półprzezroczystych guzków hialinowych podobnych do normalnej chrząstki. Łopatkowy charakter zmiany podkreśla intensywna mineralizacja. Obszary mineralizacji są nieprzezroczyste, białe lub ziarniste i żółte.
guz może mieć również miękką i myksomatyczną konsystencję, w której może również wystąpić krwawienie i martwica. Obecność krwotocznej, luźnej i szarej tkanki o sarkomatycznym wyglądzie silnie wskazuje na histologiczny chondrosarcoma wysokiego stopnia. 1,2
mikroskopia
może mieć wiele stopni.
Stopień 1: Charakterystyka cytologiczna jest podobna do enchondrome. Różnice mikroskopowe są minimalne. Komórkowość jest wyższa niż enchondroma z większym istnieniem podwójnych jąder. Bardzo ważne jest, aby opierać się na klinice i radiologii, szczególnie na obecności erozji śródstopia. 1,2
Stopień 2: charakteryzuje się pewnym i jednolitym wzrostem komórkowości. Komórki są mniej lub bardziej rozmieszczone w macierzy chrząstki. Chondrosarcomy stopnia 2 są agresywnymi miejscowymi guzami o dużym potencjale miejscowych nawrotów, z około 10 do 15% przerzutami.1.2
3 stopnie: charakteryzuje się wysoką komórkowością, wyraźną atypią jądrową i obecnością mitozy. Są to wysoce agresywne guzy o szybko rosnącym i wysokim potencjale przerzutów.1.2
diagnostyka różnicowa
1. Kostniakomięsak chondroblastyczny: chondrosarcoma jest zwykle obserwowana u pacjentów w wieku powyżej 50 lat i rzadko występuje u nastolatków. Kostniakomięsak chondroblastyczny przedstawia obraz tworzenia kości na poziomie okostnej, a także obraz promieniującego słońca, które są rzadkie w chondrosarcoma.1
2. Enchondromy: jest bardzo trudny do odróżnienia od chondrosarcoma o niskim stopniu złośliwości zarówno z klinicznego, radiologicznego, jak i histologicznego punktu widzenia. Dlatego niezwykle ważne jest, aby ocenić takie czynniki, jak wiek, obecność bólu, charakterystyczną dla hondrosarkomy, i niezależnie od tego, czy odnaleziono przypadkowo, bo энхондрома jest zwykle bezobjawowy porażką, zlokalizowanym w krótkich kościach długich, takich jak kości ręki; na rtg oni są jak małe porażki (mniej niż 5 cm i nie mają wpływu na корковую kość lub sąsiednich tkanek miękkich. Ponadto chondrosarcoma ma objawy zwykle większe niż 5 cm i wpływa na endostium, powodując erozję. Z histologicznego punktu widzenia enchondroma wydaje się być mniej komórkowa z równomiernie hialinową macierzą chondroidową, ponadto zwapnienie macierzy może być obfite. Jądro w łagodnych guzkach chrząstki, są małe, jednolite, okrągłe i mają jednolitą gęstość chromatyny. Komórki wielojądrowe występują częściej w chondrosarcoma niż w enchondromie. Matryca chondrosarcoma wykazuje wyraźne zmiany myxoidalne, a guz ma tendencję do wchodzenia w przestrzeń międzykomórkową.1,12
3. Dysplazja zwłóknieniowa z obfitym różnicowaniem chrząstki: cechą radiografii dysplazji zwłóknieniowej jest to, że wpływa ona na kilka obszarów szkieletu, ponadto z mikroskopowego punktu widzenia zmiana ta wykazuje enchondralną sekwencję kostnienia przypominającą płytkę wzrostu, która nie występuje w chondrosarcomie.1
4. Złamanie kalusa: brak mikroskopijnej anaplazji tkanki naprawczej jest główną różnicą. 1
leczenie
w leczeniu chondrosarcoma ważne jest, aby podzielić je na 2 duże grupy: chondrosarcoma in situ i chondrosarcoma ze zmianami agresywności histologicznej i radiograficznej.13,14
jest opisany jako chondrosarcoma in situ ci, którzy zwykle znajdują się w szkielecie wyrostka robaczkowego, towarzyszą bólowi i zmianom radiologicznym, takim jak nadżerka śródstopia. Ten typ guza ma zwykle niski stopień histologiczny z bardzo małym prawdopodobieństwem przerzutów.15,16
biorąc pod uwagę te cechy, pacjenci ci mogą być leczeni resekcją wewnątrzgałkową, umożliwiając utrzymanie kości w pobliżu guza i poprawę funkcji po kontynuacji w porównaniu z wykonaniem szerokiej resekcji.17,18
wykonaniu metody resekcji wewnątrzustnej towarzyszą inne metody, takie jak zastosowanie terapii adiuwantowej z elektrokoagulacją, zastosowanie fenolu, a następnie defekt kości można wypełnić przeszczepem kości lub metakrylanem metylu. Podczas wykonywania tej operacji należy stosować gąbki chirurgiczne wokół obszaru guza, aby zapobiec rozprzestrzenianiu się i wysiewowi komórek sarkomatycznych.19,20
terapia adiuwantowa mechanicznie niszczy komórki nowotworowe i niszczy ich błonę komórkową, zatruwając je; tworzy to wewnątrzkomórkową hydroelektrolityczną imbalance. 19
ponadto zastosowanie cementu kostnego zapewnia natychmiastową stabilność, nie stwarza problemów związanych ze stosowaniem przeszczepu kości, ułatwia pooperacyjną ewolucję radiologiczną i usuwa resztkowe komórki nowotworowe w procesie polimeryzacji. Jeśli wada kości jest bardzo duża po resekcji, można połączyć użycie drutów i innych wewnętrznych urządzeń mocujących.1,21,22
chrzęstniakomięsaki ze zmianami agresywności histologicznej i radiologicznej obejmują chrzęstniakomięsaki o średnim lub wysokim stopniu histologicznym. Z punktu radiologicznego w centralnych chondrosarcomach obserwuje się wyraźne rozszerzenie i przerzedzenie kory, a także inwazję na części miękkie. W przypadku obwodowej i ekscentrycznej lokalizacji osteochondromów obecność nieregularnej i grubej czapki, szybki wzrost, obecność bólu i zwiększona aktywność gammagraficzna po zamknięciu płytki wzrostowej oraz inwazja kanału rdzeniastego przez guz są obserwowane jako oznaki złośliwości. U tych pacjentów wskazana jest szeroka resekcja, która powoduje wady metafizyczne i stawowe niezbędne do rekonstrukcji, takie jak: artrodesis, zastąpienie konwencjonalnych endoprotezy typu, w tym przeszczepów osteoarticulares.12,23,24
jednak wszystko jest duża resekcja towarzyszy znaczne uszkodzenie funkcji, więc niektórzy autorzy zalecają amputacji lub działalności przestępczej, które zapewniają duży margines bezpieczeństwa.23
w guzach zlokalizowanych na poziomie miednicy stosuje się obecnie hemipelvectomía, ale takie podejście wymaga dużego przygotowania i szkolenia wskaźnik śmiertelności.25,26
radioterapia i chemioterapia są stosowane tylko w zmianach o wysokim stopniu histologicznym o bardzo ograniczonej skuteczności. Strefa anatomiczna, która ma większe prawdopodobieństwo szerokiej resekcji chirurgicznej, ma lepsze rokowanie niż inna, która na to nie pozwala, jak miednica. 1,27
ogólnie zmiany szkieletu wyrostka robaczkowego mają lepsze rokowanie niż szkielet osiowy. Rokowanie zależy od kilku czynników, takich jak: rozmiar, lokalizacja, stopień histologiczny i inne. Według Anderson Center, Texas, przeżycie do 5 lat, etapami, są następujące: klasa 1 (90 %); klasa 2 (81 %) i 3 stopnia (29 %).1,2
guz musi zostać usunięty, tak aby chirurg nie widział guza przez tkankę kostną, miękkich sąsiadów, a tym samym zapobiega rozprzestrzenianiu się komórek nowotworowych.1,28
Schajowics7 oferuje szeroki zakres leczenia, biorąc pod uwagę stopień histologiczny i uszkodzenia kory mózgowej (tabela).
1. Nawrót: występuje prawie zawsze od 5 do 10 lat po operacji. Zwykle w nawrocie mają wyższy stopień histologiczny i agresywność w porównaniu z pierwszym, powikłanie to wynika z wykonania nieodpowiedniej techniki resekcji.29,30
2. Przerzuty: obserwowane u 70% pacjentów z chondrosarcoma stopnia 3 i częściej występują w płucach. Stopień 2 daje tylko 10% przerzutów. Istnieją inne miejsca przerzutów, takie jak wątroba, nerki i mózg. Chondrosarcoma to mięsak, który najbardziej przerzutuje do węzłów chłonnych. Czynnikami związanymi ze zwiększonym prawdopodobieństwem przerzutów są: Stopień histologiczny 3, lokalizacja miednicy, miejscowy nawrót, duży rozmiar (ponad 10 cm) i wiek powyżej 60 lat.31-34
wnioski
chondrosarcoma jest guzem Kości o różnych cechach klinicznych, radiologicznych i histologicznych, co wymaga znajomości jego konkretnych cech w celu ustalenia strategii dla tych pacjentów, którzy w większości przypadków mają łagodny rozwój choroby. Biorąc pod uwagę wszystkie te elementy i wysoki poziom podejrzeń, można podjąć skuteczne środki w celu poprawy jakości życia tych pacjentów lub radykalnego usunięcia guza.
LINKI BIBLIOGRAFICZNE
1. Dorfman HD, Czerniak B. Bone Tumors. St. Louis: Mosby; 1998. 353-440.
2. Unni KK. Dalins Bone Tumors. Ogólne aspekty i dane dotyczące 11087 spraw 5 wyd. Filadelfia: Lippincott-Raven; 1996. 71-108.
3. Adler CP. Bone Diseases. Berlin: Springer; 2000. p. 236-54.
4. Staheli LT. Pediatric Orthopaedic secrets. Philadelphia:Hanley Belfuls; 1998. S. 317-32.
6. Enneking WF, Wolf RE. Inscenizacja i operacja nowotworu mięśniowo-szkieletowego Clin Orthop.1996;27(3):433-81.
7. Szajowicz F. nowotwory i zmiany nowotworowe kości i stawów. Nowy Jork. Springer Verlag. 1981; 213- 45
8. Weber kl. Co nowego w onkologii mięśniowo-szkieletowej. J Kość Stawowa Surg Am. 2005;87(6):1400-10.
9. Staheli LT. praktyka ortopedii dziecięcej. Philadelphia: Lippincott William Wilkins; 2001. S. 305-22.
12. Marco AW, Gitelis S. guzy chrząstki: Ocena i leczenie. J Am Acad Orthop Surg. 2000;8: 292-304.
13. Tolo VT. Leczenie Nowotworów. J Pediatr Ortop. 1997;17(5):421-3.
15. Ogawa XA, Yoshida AL, VI MT. Symtomatic Osteocondroma obojczyka. Raport z dwóch przypadków. J Bone Joint Surg. 1999;81 (5): 404-8.
17. DiCaprio Mr, Friedlaender GE. Nowotwory Złośliwe Kości: Oszczędzanie Kończyn A Amputacja. J Am Acad Orthop Surg. 2003;11(1):25-37.
18. Hillmann A. Hoffmann C, Gosheger G. nowotwór złośliwy dystalnej części kości udowej lub proksymalnej części kości piszczelowej: endoprotetyczny zamiennik lub rotationplastyka. Funkcjonalne wyniki i pomiary jakości życia. J Bone Joint Surg. 1999;81 (4): 462-68.
23. Leerapun T, Sim FH, Hugate RR, Frick MA. Wyniki po łyżeczkowaniu dooponowym a szeroka resekcja chondrosarcoma o niskim stopniu złośliwości. J Am Acad Orthop Surg. 2005;13: 632.
24. Chin KR, Kharrazi FD, Miller BS. Osteochondroma dystalnego aspektu kości piszczelowej i strzałkowej. Historia naturalna i leczenie. J Bone Joint Surg. 2000;82 (10): 1269-78.
26. Statcher RL, O ‘ Donnell RJ, Johnston JO. Rekonstrukcja miednicy po resekcji guzów panewki. Clin Orthop. 2003;409:209-304.
27. Wuisiman P, Lieshout O, Sugihara s, Van Dijk M. Total Sacrectomy and Reconstruction: oncologic and functional outcome. Clin Orthop. 2000;381:192-203.
29. Bickels J, Witting JC, Kollender Y, Henshaw RM, Meller I. Distal Femoral Resection with Endoprothetic Reconstruction: a long term follow up study. Clin Orthop. 2002;400:225-35.
31. Schawb JH, Jacofsky DJ, Wenger D, Unni KK, Sim FH. Nawracający Chondrosarcoma 1 stopnia kości długich. J Am Acad Orthop Surg. 2005;13:631
33. Casas-Ganen J, Healy JH. Postępy, które zmieniają diagnostykę i leczenie nowotworów złośliwych Kości. Curr Opin Rheumatol. 2005;17:79-85.
34. Rizzo m, Ghert MA, Harrelson JM, Scully Sp. Chondrosarcoma Kości: analiza 108 przypadków i ocena wyników prognostycznych. Clin Orthop. 2001;391:224-50.
