Clear cell adenocarcinoma of the peritoneum: a case report and literature review
pierwotny rak otrzewnej został po raz pierwszy opisany przez Swerdlowa w 1959 roku . Grupa Onkologii Ginekologicznej określa kryteria diagnostyczne pierwotnego raka otrzewnej, w którym oba jajniki są normalnej wielkości, z udziałem pozajelitowym większym niż udział jajników powierzchniowych . Nasz przypadek spełnił to kryterium i został histologicznie zdiagnozowany jako CCC.
aby zbadać doniesienia o częstości występowania CCAP, przeprowadziliśmy przeszukanie bazy danych PubMed przy użyciu słów kluczowych “clear cell” lub “peritoneal” i “primary”. Poszukiwania ograniczały się do literatury angielskiej i przypadków CCAP. Zidentyfikowaliśmy 10 przypadków, które są podsumowane w tabeli 1–. Te ograniczone przypadki zostały poddane przeglądowi, aby zapewnić charakterystykę CCAP i zidentyfikować potencjalnie skuteczne metody leczenia. Jak podsumowano w tabeli 1, 10 z 11 przypadków (w tym nasz przypadek) początkowo leczono chirurgicznie usuwając odciski. Całkowitą resekcję wykonano w sześciu przypadkach, a wielkość resztkowa guza wynosiła >2 cm w czterech przypadkach. Osiem przypadków otrzymało chemioterapię (siedem pooperacyjnie i jeden z chemioterapią pierwotną). Schematy chemioterapii były wykonywane TC,, chlorowodorek irynotekanu + cisplatyna (CPT-P) i cyklofosfamid + karboplatyna + cisplatyna (CCP).
zaproponowaliśmy naszemu pacjentowi chemioterapię skojarzoną TC. Jeden z raportów wykazał, że terapia skojarzona TC była skuteczna w leczeniu CCAP. Wyniki były słabe w pięciu przypadkach. Spośród nich trzech pacjentów zmarło w ciągu 6 miesięcy, a nawrót choroby wystąpił w dwóch przypadkach odpowiednio po 4 miesiącach i 32 miesiącach po początkowej terapii,–. Trzech pacjentów zmarło w ciągu 6 miesięcy, a każdy z nich miał szczątkowy guz >2 cm,,. Wczesne nawroty wystąpiły u pacjentów nieoperacyjnych. Charakterystycznymi cechami przypadków ze szczególnie złym rokowaniem były duże guzy szczątkowe po operacji pierwotnej i nieoperacyjność. Z drugiej strony, były trzy przypadki o stosunkowo dobrym rokowaniu ,,. Pierwszorzędowymi cechami tych przypadków było przeprowadzenie optymalnej lub całkowitej operacji usunięcia, po której następowała chemioterapia.
CCAP może bardzo przypominać gruczolakoraka jasnokomórkowego jajnika (OCC) i trudno jest odróżnić CCAP od OCC przez samo obrazowanie przedoperacyjne, zwłaszcza jeśli guz znajduje się w miednicy w pobliżu jajnika lub macicy, nawet jeśli w niektórych przypadkach odnotowano radiologiczne cechy CCAP. Jeden z raportów wymieniał masę wielotarczową o wyglądzie wieloseptowym i heterogeniczną część stałą powstającą z otrzewnej, sugerując występowanie CCAP .
w naszym przypadku nie zaobserwowaliśmy takich cech i nie byliśmy w stanie ustalić, czy guz miednicy pochodzi z otrzewnej. Zalecamy dalsze badania obrazowe w celu ustalenia ostatecznej diagnozy CCAP. Endometrioza współistniała z CCAP w naszym przypadku. CCC występuje najczęściej w jajniku i często wiąże się z endometriozą miednicy , ponieważ związek z endometriozą został dobrze ugruntowany . CCC sporadycznie rozwija się z endometriozy pozajelitowej,. Istnieje kilka doniesień o przypadkach CCAP z współistniejącymi zmianami endometrium. W niektórych doniesieniach endometrioza była niezbędnym prekursorem CCC w miejscach otrzewnowych. Jednak inni odkryli, że guz powstał de novo z otrzewnej . Patogeneza raka współistniejącego z endometriozą nie została w pełni wyjaśniona. W poprzednich doniesieniach wspomniano o dwóch możliwych teoriach dotyczących związku raka z endometriozą. Teorie te obejmowały wadę genetyczną w już istniejącej endometriozie lub wadę odpowiedzi immunologicznej u pacjentów z endometriozą, która prowadzi do progresji endometriozy do późniejszej transformacji złośliwej . Stąd patogeneza CCAP związana z endometriozą pozostaje kontrowersyjna.
patogeneza raka surowiczego otrzewnej jest podobna do raka jajnika i może zależeć od jego pochodzenia z resztek tkanki jajnika w otrzewnej pozostających w rozwoju embrionalnym lub z mezodermy, która powoduje powstanie zarówno nabłonka jajnika, jak i otrzewnej . W związku z tym, żeńskie miednicy i brzucha mesothelium może prowadzić do pierwotnego raka otrzewnej przypominający raka jajnika . Oprócz tych doniesień donoszono również o nie-surowiczym raku otrzewnej . Dlatego CCAP może powstać de novo z otrzewnej.
