clival chordoma with an atypical presentation: a case report
Chordomas zostały po raz pierwszy opisane przez Virchowa w 1857 roku jako guzy złożone z wakuolowanych lub ‘physaliferous’ komórek pochodzących z resztek zarodkowego notocord wzdłuż osi środkowej centralnego układu nerwowego. Chordomas może zaatakować i przerzuty do struktur kostnych, takich jak sacrococcyx, podstawy czaszki i kręgów. Histologiczny wygląd chordoma obejmuje pleomorficzne komórki z ciemnymi jądrami i wakuolowaną lub ziarnistą cytoplazmą umieszczoną w obficie matrycy myksoidalnej. Komórki nowotworowe są ułożone w sznury nabłonkowe oddzielone materiałem śluzowatym, co jest klasyczną cechą chordomów. W immunohistochemii komórki są dodatnie dla białka S-100 i antygenu błony nabłonkowej. Objawy struniaka kliszowego zależą głównie od miejsca guza i sąsiednich struktur. Ból głowy, zmiany wzrokowe i porażenie nerwów czaszkowych są najczęstszymi objawami, chociaż zgłaszano również rzadkie przypadki, takie jak wyciek z nosa w płynie mózgowo-rdzeniowym i krwawienie z nosa.
w celu diagnozy konieczne jest wykonanie tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego dla wszystkich guzów podstawy czaszki, chociaż nie ma wiarygodnych funkcji diagnostycznych, które umożliwiają różnicowanie między tymi guzami. Ogólnie rzecz biorąc, MRI jest lepsze do określenia dokładnej pozycji pnia mózgu i chiazmy nerwu wzrokowego w stosunku do guza z dodaną informacją o rozszerzeniu guza do nosogardzieli i zatoki jamistej. Pokazuje również położenie jamistej tętnicy szyjnej wewnętrznej, kręgowej i bazylejskiej w stosunku do guza. CT jest lepszy niż MRI w wykazaniu zwapnienia nowotworu i związane z nim zniszczenie kości.
Struniaki Kliszowe można leczyć za pomocą różnych konwencjonalnych metod chirurgicznych: przezczaszkowych, transsphenoidalnych, transsoropharyngealnych i osteotomii szczękowej. Podejścia przezczaszkowe obejmują retrakcję mózgu i mają zwiększone ryzyko obrzęku mózgu i krwiaka, oprócz urazu tętnicy szyjnej, tętnicy podstawnej i nerwu wzrokowego. Powikłania te mogą być znacznie zmniejszone przy podejściu przednim (transnasal, transoral i transfacial). Obecnie chirurgia endoskopowa otworzyła nową drogę w leczeniu strunowców kliszowych, nie tylko jako bezpośredni dostęp chirurgiczny, ale także poprzez zapewnienie doskonałej wizualizacji klisz i otaczających struktur, zwłaszcza przedniej opony twardej i tętnicy podstawnej. Procedury chirurgiczne, techniki i dobór endoskopowych strategii chirurgicznych w celu zachowania ważnych struktur anatomicznych zostały szczegółowo opisane w literaturze.
ten opis przypadku jest interesujący pod wieloma względami. Na ogół u pacjentów z akordomatami kliszowymi występują bóle głowy lub porażenia nerwów czaszkowych. Nasz pacjent został hospitalizowany jako nagły przypadek zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, które z kolei było wtórne do wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego spowodowanego erozją podstawy czaszki. MRI wykazało osteolityczną, nieregularną zmianę zajmującą górną część klisu, która była hiperintensem na obrazach ważonych T2 i hipointensem na obrazach ważonych T1, nie wykazując wzmocnienia po podaniu gadolinu. Ani obrazy CT ani MRI nie ujawniły żadnej oczywistej masy guza. Badania endoskopowe nadnasia pozwoliły zamknąć ubytek podstawy czaszki i zebrać miejscową tkankę miękką do analizy histologicznej, która wykazała obecność struniaka. Drugi zabieg chirurgiczny en bloc resekcji struniaka wykonano trzy miesiące po pierwszej interwencji. Jest całkiem możliwe, że już na pierwszej prezentacji nasz pacjent miał struniaka kliszowego z erozją podstawy czaszki, ale nie zwiększył się on po podaniu kontrastu i dlatego nie można go było zdiagnozować we wcześniejszych tomografii komputerowej i rezonansie magnetycznym. Rozszerzenie wewnątrztwardówkowe guza doprowadziło do wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego, a następnie zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Systematyczna eksploracja podstawy czaszki pozwoliła nam wysłać miejscową tkankę miękką do analizy histologicznej, co potwierdziło rozpoznanie struniaka i pozwoliło zaplanować późniejsze radykalne wycięcie endoskopowe.
rewizja endoskopowa operacja podstawy czaszki może być trudna ze względu na ciężką pooperacyjną tkankę włóknistą w wyniku materiału opakowaniowego (tłuszcz, powięź lata) używanego do zamknięcia wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego i rekonstrukcji podstawy czaszki podczas wcześniejszej operacji. Podczas takich badań rewizji niezwykle ważne jest określenie granic erozji tkanek miękkich i kości nowotworowych, a następnie identyfikacja ważnych punktów w obrębie zatoki klinowej. Neuronawigacja pomaga w identyfikacji istotnych struktur anatomicznych w przedniej podstawie czaszki i unika powikłań śródoperacyjnych, ułatwiając w ten sposób całkowite usunięcie guza. Technika dwóch nozdrzy-czterech rąk ułatwia lepsze oprzyrządowanie transnasalne, umożliwiając całkowite wycięcie guza i skuteczną rekonstrukcję wady podstawy czaszki.
rola radioterapii była niezwykle kontrowersyjna w leczeniu struniaków kliszowych. Konwencjonalne promieniowanie nie wydaje się mieć wpływu na przetrwanie w badaniu opublikowanym przez Colli i Al-Mefty. Wyniki tego badania wykazały, że całkowity czas przeżycia pacjenta znacznie się poprawił dzięki radykalnej resekcji guza połączonej z pooperacyjną radioterapią wiązką protonową. W literaturze nie ma badań porównujących wyniki samej operacji i operacji z radioterapią pooperacyjną. Wreszcie, przy ograniczonej liczbie przypadków w literaturze, nie możemy wnioskować o najbardziej skutecznym i idealnym zarządzaniu tymi przypadkami, chociaż większość autorów zgadza się, że całkowite chirurgiczne wycięcie masy guza z odpowiednim marginesem zapewnia najlepszą szansę na przeżycie bez nawrotu.
