cytomegalowirus: główną przyczyną utraty słuchu u dzieci

cytomegalowirus (CMV) jest jednym z najczęściej przenoszonych zakażeń wewnątrzmacicznych, wykrywalnym u około 0,64% -0,70% żywych urodzeń na całym świecie (Kenneson & Cannon, 2007). Większość kobiet w Stanach Zjednoczonych niewiele wie o zakażeniach CMV i wpływie wirusa może mieć na ich nienarodzone niemowlęta (Jiyeon et al., 2006; D. S. Ross et al., w prasie). Jednak wrodzona infekcja CMV jest równie częstą przyczyną poważnych zaburzeń rozwojowych, jak zespół Downa i wady cewy nerwowej (Cannon & Davis, 2005).

odbiorczy ubytek słuchu jest najczęstszym następstwem wrodzonego zakażenia CMV (Dahle i wsp ., 2000; Fowler & Boppana, 2006; s. Ross et al., 2006). Szacuje się, że CMV jest główną przyczyną ubytku słuchu u dzieci, stanowiącą około 15% -21% wszystkich ubytków słuchu przy urodzeniu w Stanach Zjednoczonych (Morton & Nance, 2006; Grosse et al., 2008). Ponadto ubytki słuchu związane z CMV mogą być również postępujące lub późne, co wymaga częstszego monitorowania audiologicznego niemowląt i małych dzieci, u których zdiagnozowano wrodzone zakażenie CMV.

co to jest CMV?

CMV należy do rodziny wirusów opryszczki i chociaż nie jest łatwo rozprzestrzeniać się z osoby na osobę, zakażenie CMV może wystąpić po kontakcie z wirusem przez ślinę, krew, mocz, mleko matki, wydzielinę szyjki macicy lub nasienie. Ekspozycja na CMV wzrasta wraz z wiekiem; w USA populacja, około 36% dzieci w wieku 6-11 lat jest seropozytywnych CMV, przy czym serooprewalencja wzrasta do 91% u dorosłych w wieku 80 lat i starszych (Staras et al., 2006). Większość zdrowych dzieci i dorosłych zakażonych CMV nie ma objawów lub może rozwinąć się tylko łagodna choroba podobna do mononukleozy (Britt & Alford, 1996; Stagno et al., 2001).

gdy osoba jest zakażona, wirus wchodzi w stan utajony (Stagno et al., 2001). Chociaż wirus może reaktywować się, zwykle jest utrzymywany pod kontrolą immunologiczną, więc dorośli i dzieci z normalną funkcją immunologiczną rzadko wykazują chorobę związaną z CMV(Stagno et al., 2001). Jednak, gdy CMV jest przenoszony w macicy z matki na płód, może wystąpić uszkodzenie i niemowlę może mieć ostre objawy po urodzeniu, trwałe niepełnosprawności, lub obu (Stagno et al., 1986; Fowler et al., 1992; Boppana et al., 2001; Fowler et al., 2003).

w Stanach Zjednoczonych, gdzie noworodki nie są badane pod kątem CMV, możliwe jest zidentyfikowanie dzieci z ubytkiem słuchu spowodowanym przez CMV tylko poprzez uzyskanie plamki krwi noworodka do analizy. Jednak nie wszystkie stany przechowują karty plamek krwi wystarczająco długo,aby umożliwić tego rodzaju retrospektywną analizę. Wiedza, że matka była narażona w czasie ciąży, wraz z późniejszymi badaniami noworodka, to kolejny sposób identyfikacji dzieci z ubytkiem słuchu spowodowanym CMV.

utrata słuchu i wrodzona CMV

utrata słuchu jest najczęstszym następstwem wrodzonego zakażenia CMV, występującego u 10% -15% wszystkich zakażonych dzieci (Dahle i wsp., 2000; S. Ross et al., 2006; Fowler & Boppana, 2006; Dollard et al., 2007). Ubytek słuchu występuje podobno u 30%-40% dzieci z klinicznie jawną chorobą (objawową) po urodzeniu i U 5% -10% dzieci z klinicznie cichymi (bezobjawowymi) infekcjami.

ubytki słuchu związane z CMV nie mają wyjątkowej konfiguracji audiometrycznej i mogą występować w momencie urodzenia lub w pierwszych latach życia. Ubytek słuchu spowodowany wrodzonym zakażeniem CMV może być jednostronny lub obustronny i waha się od łagodnego do głębokiego. Ponadto ubytek słuchu związany z CMV może być zmienny i / lub postępujący. W rzeczywistości około połowa przypadków utraty słuchu z powodu wrodzonej infekcji CMV ma późny początek i / lub postęp, a zatem nie zostanie wykryta przy urodzeniu za pomocą badań przesiewowych słuchu noworodków (Fowler et al., 1999).

(2007) zgłoś średnią ważoną odbiorczego ubytku słuchu (SNHL) 14,1% z powodu wrodzonej infekcji CMV. Fowler i Boppana (2006) zgłaszali ubytek słuchu u 8,7% dzieci z zakażeniami bezobjawowymi i u 41% z zakażeniami objawowymi. Najbardziej kompletne dane dotyczące ubytku słuchu wśród dzieci z wrodzonym zakażeniem CMV pochodzą z badań przeprowadzonych na University of Alabama at Birmingham (UAB). Fowler et al. (1999) poinformował, że 8% wszystkich dzieci zakażonych CMV zidentyfikowanych z SNHL miało próg 30 dB lub większy w wieku 6 lat, w tym 11% dzieci, które były bezobjawowe przy urodzeniu i 36% dzieci, które były objawowe przy urodzeniu (Fowler et al., 1999). Biorąc pod uwagę, że 59% dzieci, u których zdiagnozowano SNHL w wieku 6 lat, nie zostało zidentyfikowanych przed 12 miesiącem życia, konieczna jest częsta i rutynowa kontrola audiologiczna w celu identyfikacji dzieci z ubytkiem słuchu związanym z CMV (Fowler et al., 1999).

w co najmniej dwóch badaniach wykorzystano retrospektywną ocenę noworodków u dzieci ze zdiagnozowanym SNHL w celu określenia frakcji przypadków ubytku słuchu spowodowanego wrodzonym zakażeniem CMV. Po pierwsze, Barbi et al. (2003) odnotowano wrodzone zakażenie CMV u 17% dzieci z SNHL powyżej 40 dB. Grupa ta obejmowała 10% dzieci z ubytkiem słuchu wykrytym wkrótce po urodzeniu i 30% dzieci z ubytkiem słuchu o nieznanej etiologii, które zdiagnozowano ponad trzy miesiące po urodzeniu.

najbardziej bezpośrednie i aktualne oszacowanie frakcji SNHL przypisanej wrodzonej CMV pochodzi z ostatnich badań z Japonii. Ogawa i in. (2007) analizowane przechowywane suszone próbki pępowiny z 67 dzieci zdiagnozowano ciężką SNHL; 15% stwierdzono wrodzoną infekcję CMV. Wśród 55 dzieci z umiarkowanie ciężkim do głębokiego obustronnym SNHL (> 55 dB), 16% miało wrodzoną infekcję CMV. Wśród podgrupy 36 dzieci z głębokim obustronnym SNHL (> 90 dB), 22% zostało zidentyfikowanych z wrodzonym zakażeniem CMV.

patogeneza

patogeneza utraty słuchu spowodowana wrodzonym zakażeniem CMV nie jest dobrze poznana; jednak modele zwierzęce i badania skroniowych struktur kostnych u niemowląt z ciężkim wrodzonym zakażeniem sugerują pewne hipotezy (Schleiss & Choo, 2006). Badania ludzkich kości skroniowych wraz z badaniami modeli zwierzęcych wskazują, że CMV (lub antygen CMV) może być obecny w nabłonku i komórkach nerwowych w uchu wewnętrznym. CMV może powodować uszkodzenie ucha wewnętrznego w wyniku wirusowego uszkodzenia komórek nerwowych i (lub) wtórnego do wywołanej przez gospodarza odpowiedzi zapalnej na CMV w uchu, co prowadzi do uszkodzenia aparatu słuchowego, a następnie utraty słuchu. Wyjaśnienia te nie wyjaśniają jednak w pełni postępującego i późnego charakteru ubytków słuchu związanych z CMV.

leczenie

Niemowlęta i dzieci z wrodzonym zakażeniem CMV wymagają wczesnej i częstszej oceny audiologicznej w okresie dzieciństwa . Stanowisko JCIH zaleca dostosowanie czasu i liczby ocen słuchu do indywidualnych potrzeb niemowląt z wrodzoną infekcją CMV. Wcześniejsze zalecenia wzywały do przeprowadzania badań audiologicznych co sześć miesięcy; jednak w sytuacjach, gdy ubytek słuchu wydaje się ulegać zmianie, badania audiologiczne mogą być potrzebne co trzy miesiące w celu oceny i udokumentowania zmian w stanie słuchu dziecka zakażonego CMV.

ponieważ ubytek słuchu może mieć charakter progresywny, obawy rodziców lub pracowników podstawowej opieki zdrowotnej, że stan słuchu dziecka uległ zmianie, powinny być szybko monitorowane poprzez odpowiednie oceny audiologiczne dla wieku rozwojowego dziecka. Natychmiastowa Ocena i leczenie ubytku słuchu dziecka jest ważne dla maksymalnej możliwości poprawy słuchu. Ponieważ ubytek słuchu związany z CMV może być zmienny i/lub postępujący, audiolodzy powinni rozważyć szkolenie w zakresie metod komunikacji dostosowanych do zmieniającego się ubytku słuchu i innych opcji, takich jak aparaty słuchowe o elastyczności mocy i częstotliwości odpowiedzi, które uwzględniają zmiany w słuchu.

zapobieganie

, ponieważ nie istnieje szczepionka CMV (Plotkin, 2002; Arvin et al., 2004; Schleiss & Heineman, 2005), aby zapobiec wrodzonemu zakażeniu CMV, potrzebne są alternatywne środki. Jednym ze sposobów zapobiegania pierwotnemu zakażeniu przed i w czasie ciąży są proste praktyki higieniczne, takie jak mycie rąk (Cannon & Davis, 2005). Ludzie są jedynymi rezerwuarami dla ludzkich wirusów opryszczki i mogą przenosić te czynniki przez zakażoną krew, tkanki, płyny ustrojowe, kał i fomity(Stagno et al., 2001).

kobiety są zakażone CMV najczęściej poprzez aktywność seksualną lub bliski kontakt z małymi dziećmi, które mają tendencję do wydzielania wirusa w ślinie i moczu przez wiele miesięcy po pierwszym—Zwykle bezobjawowym-zakażeniu (Dworsky et al., 1983; Yeager, 1983; Taber et al., 1985; Yow et al., 1987; Pass et al., 1990; Fowler & Pass, 2006). Świadczeniodawcy opieki dziennej i matki małych dzieci mają szczególnie wysokie ryzyko infekcji (Pass et al., 1984; Pass & Kinney, 1985; Pass & Hutto, 1986;Pass et al., 1986; Pass et al., 1987; Pass, 1990; Adler, 1991). Tak więc narażenie płodu na CMV jest często wynikiem przeniesienia z zakażonego malucha na ciężarną lub wkrótce będącą w ciąży matkę. Nie jest jednak możliwe oddzielenie transmisji CMV drogą doustną od drogi wenerycznej; należy unikać niezabezpieczonych kontaktów seksualnych i zwracać szczególną uwagę na higienę.

ważne jest, aby zapewnić kobietom w wieku rozrodczym informacje na temat zapobiegania zakażeniu CMV przed i po zapłodnieniu. Większość kobiet w Stanach Zjednoczonych wie bardzo mało, jeśli w ogóle, o wrodzonej CMV (Jiyeon et al., 2006; D. S. Ross, et al., w prasie) i dlatego jest mało prawdopodobne, aby podjąć środki zapobiegawcze w czasie ciąży. Audiolodzy i patolodzy mowy (zwłaszcza ci, którzy są w ciąży lub planują ciążę i którzy ściśle współpracują z dziećmi) powinni stosować uniwersalne środki ostrożności w celu zmniejszenia ryzyka wrodzonej infekcji CMV.

najskuteczniejszym środkiem zapobiegania infekcji jest mycie rąk (Adler et al., 1996; American College of Obstetricians and Gynecologists, 2002; Cannon & Davis, 2005; Finney et al., 1993; Onorato, et al., 1985; Stagno et al., 2001). Ponad 100 lat dowodów wskazuje jednoznacznie, że mycie rąk zmniejsza ryzyko infekcji dla szerokiej gamy patogenów (Larson, 1988). Edukacyjne podejście do motywowania i informowania kobiet o starannej higienie i częstym myciu rąk, zwłaszcza po kontakcie ze śliną lub moczem małych dzieci, a także ostrożnym usuwaniu pieluch, tkanek i innych zanieczyszczonych przedmiotów, może znacznie zmniejszyć przenoszenie CMV. Unikanie dzielenia się szklankami i przyborami do jedzenia z małymi dziećmi, a także unikanie całowania małych dzieci w usta może również zapobiec transmisji (Onorato et al., 1985; Finney et al., 1993; Stagno et al., 2001; American College of Obstetricians and Gynecologists, 2002; Adler, et al., 2004; Cannon & Davis, 2005).

wczesne i częste oceny

wrodzone zakażenie CMV nadal jest przyczyną ubytku słuchu u dzieci i jest główną przyczyną ubytku słuchu wśród dzieci w Stanach Zjednoczonych. Wrodzone zakażenie CMV jest często niedoceniane, ponieważ niemowlęta nie są rutynowo badane pod kątem zakażenia CMV po urodzeniu. W celu jednoznacznej identyfikacji niemowląt z wrodzonym zakażeniem CMV, ślinę lub mocz niemowląt należy badać na obecność CMV standardowymi metodami hodowli komórkowej w ciągu pierwszych trzech tygodni życia. Retrospektywna identyfikacja CMV metodami reakcji łańcuchowej polimerazy DNA, z wykorzystaniem plam z wysuszonej krwi pobranych od wszystkich noworodków przy urodzeniu, jest również metodą identyfikacji wrodzonej infekcji CMV później, chociaż czułość i swoistość tej metody nie została jeszcze ustalona.

ponieważ ubytek słuchu związany z CMV może mieć późny początek i (lub) postęp, niemowlęta z wrodzonym zakażeniem CMV powinny mieć wczesną i częstszą ocenę audiologiczną w celu oceny możliwych zmian w ich stanie słuchu, tak aby można było zastosować odpowiednie interwencje w celu zminimalizowania wpływu ubytku słuchu.

wyniki i wnioski zawarte w niniejszym raporcie są wynikami autorów i niekoniecznie odzwierciedlają poglądy Centers for Disease Control and Prevention.

uwagi autora