Długotrwała obserwacja dzieci z wrodzonym chylothoraxem

do Redakcji:

wrodzony chylothorax, zdefiniowany jako gromadzenie się płynu limfatycznego w jamie opłucnej, jest rzadkim zaburzeniem noworodkowym. Niemniej jednak wrodzony chylothorax stanowi najczęstszą przyczynę wysięku opłucnowego u płodów i noworodków . Ze względu na rzadkość tego zaburzenia w literaturze opisano tylko kilka serii przypadków, a aktualne zalecenia dotyczące leczenia opierają się wyłącznie na indywidualnych opisach przypadków lub seriach przypadków . Rozpoznanie chylothoraxu rozważa się, gdy stężenie trójglicerydów w płynie opłucnowym wynosi >1, 1 mmol·L−1, a całkowita liczba komórek wynosi >1000 komórek na mL z >80% limfocytów. Bez doustnego spożycia tłuszczu chylomikrony, które często są wskazaniem do rozpoznania chylothorax, są nieobecne w płynie opłucnowym i rozróżnienie między chylowym i nie chylowym wysiękiem może być trudne . Długoterminowa obserwacja dzieci z wrodzonym chylothoraxem została jednak udokumentowana tylko w czterech badaniach, a żadne z nich nie obejmowało badań czynnościowych płuc. Opisujemy przebieg kliniczny i długoterminowe wyniki u niemowląt z wrodzonym chylothoraxem, w tym badania kontrolne neurorozwojowe i badania czynnościowe płuc.

w tym badaniu dane wszystkich dzieci, które zostały udokumentowane w lokalnej bazie danych Oddziału Neonatologii (oddział pediatryczny, Uniwersytet Medyczny w Grazu, Graz, Austria) z rozpoznaniem wrodzonego chylothoraxu między 1 stycznia 1995 r.a 31 grudnia 2009 r., zostały poddane retrospektywnej analizie. Wrodzony chylothorax rozpoznano na podstawie torakentezy i analizy biochemicznej płynu zasysanego (limfocyty > 80% całkowitej liczby komórek lub obecność chylomikronów u noworodków z wcześniejszym żywieniem dojelitowym). Z analizy wykluczono noworodków pooperacyjnych lub jatrogennych z chylothoraxu. Analizowano dane kliniczne, radiologiczne i laboratoryjne, w tym płeć, wiek ciążowy, wynik Apgar, lokalizację wysięku opłucnowego, związane z nim wady rozwojowe, nieprawidłowości chromosomalne, czas trwania wysięku, czas wentylacji mechanicznej, występowanie zakażeń szpitalnych, leczenie prenatalne i pourodzeniowe oraz czas hospitalizacji.

w okresie od kwietnia do sierpnia 2010 r. przeprowadzono prospektywne badanie kontrolne, w tym badanie za pomocą ustrukturyzowanego kwestionariusza (rozwój dzieci, w tym dane z naszej poradni obserwacji neurorozwojowej, problemów medycznych, hospitalizacji, leków i problemów z układem oddechowym), następnie badanie fizykalne i badanie czynnościowe płuc. Badania czynnościowe płuc obejmowały spirometrię i pletyzmografię ciała (MasterLab, Jaeger, Würzburg, Niemcy) i przeprowadzono zgodnie ze standardami Europejskiego Towarzystwa oddechowego (ERS) i Amerykańskiego Towarzystwa klatki piersiowej (ATS). Badanie zostało zatwierdzone przez lokalną Komisję Etyki (Nr. 21-182 ex 09/10).

ośmioro dzieci z rozpoznaniem wrodzonego chylothoraxu zostało udokumentowanych w bazie danych, a dwa musiały zostać wykluczone (jedno z jatrogenną przyczyną chylothoraxu, a drugie bez analizy biochemicznej płynu opłucnowego). Dane dotyczące noworodków przedstawiono w tabeli 1. Trzy przypadki były leczone oktreotydem odpowiednio przez 27, 29 i 31 dni, a jeden wymagał interwencji chirurgicznej w dniu 54. Związane z tym anomalie obejmowały wrodzoną chorobę serca (ubytek przegrody przedsionkowej, zwężenie tętnicy płucnej) w połączeniu z zespołem Noonana i śródmiąższową chorobą płuc (płucne eozynofilowe zapalenie naczyń). Wszystkie niemowlęta cierpiały na hipoalbuminemię, zaburzenia równowagi elektrolitowej, zaburzenia krzepnięcia, limfopenię, niedokrwistość i niedobór odporności spowodowany przewlekłą utratą immunoglobulin.

długotrwała obserwacja w średnim (przedziale) wieku 7 lat (3, 5–12) nie wykazała nawrotu chylothoraxu. Wszystkie dzieci z wyjątkiem przypadku zdiagnozowanego zespołu Noonan osiągnęły prawidłowy wzrost i wagę w zależności od wieku (tabela 2). Czworo dzieci zostało ponownie hospitalizowanych głównie z powodu chorób zakaźnych, a trzy miały nawracające infekcje dróg oddechowych (tabela 2). Jedno dziecko ze zdiagnozowaną astmą wymagało regularnego podawania propionianu flutykazonu. Jedno dziecko rozwinęło wysoko funkcjonujący autyzm z opóźnieniem neurorozwojowym i hipotonią mięśniową, inne dziecko w wieku 7 lat miało opóźnienie w rozwoju mowy, ponieważ oboje rodzice byli głusi, więc pięć na sześć dzieci zostało sklasyfikowanych jako rozwijające się normalnie.

badanie czynnościowe płuc u pięciorga dzieci wykazało nieznacznie nieprawidłowe wyniki w trzech z nich (graniczna choroba płuc i łagodny wzrost oporu dróg oddechowych w pierwszym przypadku z śródmiąższową chorobą płuc; łagodna krzywiliniowość maksymalnej krzywej przepływu-objętości w innym zdrowym przypadku dwa; i łagodna niedrożność dróg oddechowych ze znaczną odpowiedzią rozszerzającą oskrzela w przypadku piątym). Spirometria w przypadku piątym była prawidłowa, ale spirometria nie była możliwa w przypadku szóstym. Szczegóły przedstawiono w tabeli 2.

po raz pierwszy zgłaszamy wyniki badań czynnościowych płuc ujawniające jedynie nieznacznie nieprawidłowe wyniki, które mogą być częściowo wyjaśnione współistniejącymi chorobami (tabela 2). Ze względu na skomplikowany przebieg choroby noworodka, w tym długotrwałe zapotrzebowanie na wsparcie wentylacyjne i dodatkowy tlen, można podejrzewać uszkodzenie płuc. Ale we wszystkich przypadkach wyniki badań czynnościowych płuc wykazują prawidłowe wyniki. Jest to ważna kwestia dla rodziców na oddziale noworodkowym w pierwszych tygodniach życia, gdy wrodzony chylothorax wiąże się z wieloma powikłaniami. Współwystępujące zakażenia górnych i dolnych dróg oddechowych oraz dwa przypadki zapalenia płuc nie miały wpływu na wyniki badań czynnościowych płuc. Nasze wyniki są nieco ograniczone przez niewielką liczbę przypadków związanych z rzadkością wrodzonej chylothorax. Wynik neurorozwoju wydaje się zależeć przede wszystkim od związanych z nim anomalii i (lub) wcześniaków i był w pięciu z sześciu przypadków normalny i odpowiedni do wieku. Ergaz i in. u siedmiu z 11 przypadków, u których mediana (zakres) wieku wynosiła 30 (14-96) miesięcy, stwierdzono, że pięć z nich rozwinęło się normalnie. Pozostała dwójka dzieci to jedno dziecko cierpiące na wrodzoną limfangiektazę płucną, które wymagało wsparcia wentylacyjnego poprzez tracheostomię i miało poważne zaburzenia motoryczne i poznawcze, w tym głuchotę i podejrzaną ślepotę korową, a inne dziecko z rozpoznaniem zespołu Klinefeltera, które uczęszczało do małej specjalnej klasy edukacyjnej w zwykłej szkole. Tak więc wyniki potwierdzają, że wynik neurorozwojowy zależy głównie od związanych z nim anomalii lub historii skrajnego wcześniaka.

u 32 dzieci prawie połowa z nich została zdiagnozowana jako astma po 7 latach obserwacji, w tym cztery przedwcześnie urodzone niemowlęta (32-34 tygodnie) z nawracającymi infekcjami dróg oddechowych . W połowie okresu obserwacji autorzy nie zaobserwowali nawrotu wrodzonego chylothoraxu. W badaniu przeprowadzonym przez Mussat et al. u trzech na 11 dzieci wystąpiły nieprawidłowości w obrazie RTG klatki piersiowej podczas długotrwałej obserwacji. Według naszych wyników badań czynnościowych płuc patologie radiologiczne nie wydają się przewidywać funkcjonalnych pozostałości wrodzonego chylothorax. W innych badaniach odnotowano również całkowite wyleczenie, z wyjątkiem przypadków z towarzyszącymi im anomaliami .

podsumowując, przeważający skomplikowany przebieg choroby u noworodków spowodował ogólny wynik neurorozwojowy odpowiedni dla wieku w naszej serii przypadków, bez poważnych zaburzeń czynności płuc wykazanych przez testy czynnościowe płuc.

• ©ERS 2012