Demielinizacyjne zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego występujące w black South Africans / Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

pacjenci i metody

ośmiu pacjentów opisanych w tabeli 1 było obserwowanych w szpitalu Chris Hani Baragwanath w Soweto w Republice Południowej Afryki w latach 1996-2000. CHBH to Publiczny Szpital Uniwersytecki z 3300 łóżkami, który obsługuje głównie czarną populację miejską około 3 milionów ludzi.

rozpoznanie demielinizacji zapalnej oparto na analizie MRI i CSF. U pacjentów rozpoznano nawracające / wielofazowe lub nawracające na podstawie nowego lub innego objawu klinicznego występującego po początkowym “ataku”. Obecność lub brak poprzedzających infekcji udokumentowano przy każdym ataku.

wszyscy pacjenci zostali poddani szczegółowym badaniom krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego w celu wykluczenia zaburzeń naczyniowych, kiły, sarkoidozy, gruźlicy i innych przyczyn demielinizacji OUN. Pacjenci mieli pełną morfologię krwi, szybkość sedymentacji erytrocytów, mocznik i elektrolity, wskaźnik protrombiny, glukozę we krwi, reakcję Wassermana, testy czynnościowe wątroby, elektroforezę białek w surowicy testy czynnościowe tarczycy, stężenie witaminy B12 i kwasu foliowego w surowicy, HIV, HTLV-I, czynnik przeciwjądrowy, enzym konwertujący angiotensynę w surowicy, immunoglobuliny w surowicy i bilharzia CFT. Analiza CSF obejmowała badania bariery krew-mózg, analizę przeciwciał oligoklonalnych, mikroskopię, hodowlę, reakcję łańcuchową polimerazy gruźlicy i test immunosorbentów enzymatycznych, biochemię i liczbę komórek.

badania radiologiczne obejmowały zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej, mielogramy, tomografię komputerową mózgu (CAT), skany galu oraz rezonans magnetyczny mózgu i rdzenia kręgowego. Skany mózgu wykonano za pomocą magnesu nadprzewodzącego Siemens 1.0 T. Sekwencje T1, T2, FLAIR (fluid atenuated inversion recovery) i gęstość protonów uzyskano u wszystkich pacjentów. Zdjęcia RTG klatki piersiowej i skany galu były prawidłowe u wszystkich pacjentów.

przykładowe historie przypadków

Przypadek 3

31-letnia czarna kobieta z ostrym paraliżem wszystkich czterech kończyn po chorobie grypopodobnej. Miała niewydolność oddechową i wymagała wentylacji i leczenia na oddziale intensywnej terapii. Miała nietrzymanie moczu i kału. Badanie kliniczne wykazało wiotkie tetraplegię ze zwiększonymi odruchami i źle zdefiniowanym poziomem czucia w C2 / 3.

testy przewodnictwa nerwowego były w normie. badania dotyczące płynu mózgowo-rdzeniowego wykazały zawartość białka 0.69 g / l z 50 limfocytami i 2 neutrofilami. Stężenie glukozy wynosiło 3,8 mmol / l. test tensilonowy był negatywny.

badania krwi były prawidłowe lub negatywne. Wywołane potencjały nie zostały wykonane. Podczas pobytu na oddziale intensywnej terapii jej ton zaczął rosnąć. Badanie MR mózgu i kręgosłupa szyjnego wykazało zwiększoną intensywność sygnału na obrazach ważonych T2 w górnym odcinku szyjnym i dolnych rdzeniowych regionach pnia mózgu. Umiarkowane nasilenie tych zmian obserwowano po podaniu dożylnym gadolinu. Reszta badania mózgu była w normie. Była leczona dożylnie metyloprednizolonem (1 g dziennie przez 5 dni). Następnie podawano prednizon doustnie w dawce 60 mg na dobę. Szybko poprawiła się i odzyskała funkcje oddechowe w ciągu 3 tygodni.

została przeniesiona na oddział neurologii. Jej sterydy stopniowo zwężały się. Wyzdrowiała prawie całkowicie i w momencie wypisu chodziła sama. Pozostała w szpitalu przez 3 miesiące. Miesiąc później została ponownie poddana leczeniu ciężkich skurczów kończyn dolnych. Jej ton został zwiększony we wszystkich czterech kończynach i miała szybki odruchy. Skurcze leczono baklofenem. Nadal była w pełni ambulatoryjna.

miesiąc po tym drugim przyjęciu, rozwinął się ostry ból i ślepota w prawym oku. Na tym etapie nie mogła zostać dopuszczona do śledztwa ze względu na jej sytuację społeczną. Nie poddano jej żadnego leczenia, ale poprawiła się samoistnie. Dwa miesiące po tym zdarzeniu rozwinął się u niej ostry paraliż kończyn dolnych. Stwierdzono u niej wiotkie porażenie arefleksji z poziomem czucia T6. Miała całkowite nietrzymanie moczu i kału. W prawym oku miała zanik nerwu wzrokowego z martwą źrenicą. Lewe oko było w normie. Nie miała pnia mózgu ani móżdżku.

wszystkie badania krwi zostały powtórzone i były prawidłowe lub negatywne. W płynie mózgowo-rdzeniowym wykazano zawartość białka 0,79 g / l z 6 limfocytami. Pasma oligoklonalne były nieobecne. Wykonano rezonans magnetyczny mózgu i kręgosłupa piersiowego. Rezonans mózgu był w normie. Nerwy wzrokowe nie były dobrze widoczne. Rezonans magnetyczny kręgosłupa piersiowego wykazał zwiększone natężenie sygnału na obrazach ważonych T2 w obszarze klatki piersiowej. Zmiany w szyjce macicy obserwowane wcześniej ustąpiły. Potencjały wywołane nie były badane.

ponownie potraktowano ją dożylnie metyloprednizolonem. Pozostała paraplegic i nietrzymania moczu.

przypadek 6

8-letnia czarna dziewczyna z historią, która rozwinęła nagłą paraplegię we wrześniu 1997 roku. Zdiagnozowano u niej wirusowe zapalenie rdzenia w Szpitalu Wojewódzkim. W tym czasie nie przeprowadzono żadnych szczegółowych badań, leczono ją fizjoterapią. Wyzdrowiała. W kwietniu 1998 roku wystąpiła nagła bezbolesna utrata wzroku w obu oczach. Ponownie widziano ją w tym samym szpitalu wojewódzkim. Nie przeprowadzono żadnych dochodzeń. Była leczona doustnym prednizonem w dawce 30 mg na dobę przez tydzień. Nie wyzdrowiała w pełni. Kilka miesięcy później była obserwowana przez oddział pediatryczny w naszym szpitalu. Stwierdzono obustronny zanik optyki. Szczegółowe badania ujawniły brak uleczalnej przyczyny. Skan MR mózgu wykazał rozproszone zmiany podkorowe i okołoporodowe istoty białej na sekwencjach T2 i FLAIR. Nie stwierdzono zmian w ciele modzelowatym, śródmózgowiu ani w złączu szyjno-śródmózgowym. Nie wykonano nakłucia lędźwiowego. Na tym etapie nie rozważano dalszego leczenia.

w styczniu 1999 roku przedstawiła historię nagłego wystąpienia wiotkiej tetraplegii z paraliżem oddechowym i bulbarowym. Nastąpiło to tydzień wcześniej po zakażeniu dróg oddechowych. Została przyjęta na oddział intensywnej terapii i wymagała wentylacji. Badanie kliniczne wykazało obustronnie martwe źrenice z zanikiem wzroku i oczopląsem wahadłowym. Nerwy czaszkowe były sparaliżowane, z nieobecnym odruchem wymiotnym. Jej dźwięk był zwiotczały we wszystkich czterech kończynach z arefleksją. Odpowiedzi podeszwowe były prostsze. Uczucie dla wszystkich modalności było normalne. Badania krwi były prawidłowe lub negatywne. W tym czasie w płynie mózgowo-rdzeniowym wykazano białko 0,3 g / l bez komórek oraz prawidłowe stężenie cukru i chlorków. Nie stwierdzono obecności przeciwciał oligoklonalnych. Rezonans magnetyczny mózgu i rdzenia kręgowego wykazał zwiększone natężenie sygnału w złączu szyjkowo-śródmózgowym i śródmózgowiu, jak również z udziałem ciała modzelowatego i podkorowej istoty białej na sekwencjach T2 i FLAIR. Była leczona dożylnie metyloprednizolonem w dawce 2 mg / kg mc. / dobę przez 5 dni, a następnie doustnym prednizonem w zmniejszających się dawkach. Odzyskała funkcję bulbar i została odłączona od respiratora po 10 dniach. Stale odzyskiwała funkcje motoryczne przez okres 6 tygodni i mogła chodzić niezależnie. Wraz z poprawą funkcji motorycznych spastyczność kończyn stawała się oczywista. Jej wzrok się nie poprawił.

przypadek 7

33-letnia czarna kobieta z osłabieniem bulbar (dysfagia i dyzartria) i wiotkim tetraparezą. Objawy te zaczęły się 1 tydzień po chorobie przewodu pokarmowego. Jej stan psychiczny był normalny. Badanie nerwu czaszkowego ujawniło porażenie bulbarowe ze zmniejszonymi ruchami podniebienia, zmniejszonym odruchem wymiotnym, nieobecnym szarpnięciem szczęki i utratą czucia prawego nerwu Vth do odcisku palca. Były prawostronne oznaki móżdżku i optymistyczny oczopląs. Ton został zmniejszony dzięki energicznym odruchom i odpowiedziom prostowników podeszwowych. Jej uczucie było normalne. Tomografia mózgu w normie. Badania krwi były prawidłowe lub negatywne. Badania dotyczące płynu mózgowo-rdzeniowego wykazały zawartość białka 0,60 g / l bez odpowiedzi komórkowej. Przeciwciała oligoklonalne były nieobecne. Wywołane potencjały nie zostały wykonane. Rezonans magnetyczny mózgu wykazał hiperintensywne sygnały w otaczającej istocie białej i hiperintensywną zmianę w rdzeniu na obrazach ważonych T2. Była leczona dożylnie metyloprednizolonem (1 g dziennie przez 5 dni). Następnie otrzymała doustne sterydy w zmniejszających się dawkach w ciągu następnych 3 tygodni. W ciągu 2 tygodni poprawiła się jej funkcja bulbar. Następnie rozwinęła zwiększone napięcie w kończynach i stopniowo odzyskiwała moc w ciągu 6 tygodni. W momencie wypisu 3 miesiące później była ambulatoryjna, z normalnymi funkcjami bulbar, normalnymi kończynami górnymi i lekko spastycznymi kończynami dolnymi.

osiemnaście miesięcy później została przyjęta do szpitala z powodu choroby przewodu pokarmowego. Podczas tego przyjęcia rozwinęła nagłą bezbolesną utratę wzroku w prawym oku. Klinicznie miała zapalenie nerwu wzrokowego z wadą źrenicy aferentnej i zapalenie brodawek. Tomografia mózgu w normie. Badania krwi na czerwonki prątkowe i pasożytnicze były w normie. HIV, reakcja Wassermanna, testy czynnościowe wątroby i immunoglobuliny były prawidłowe. Stolce zbadano i nie stwierdzono specyficznych zakażeń. Badania dotyczące płynu mózgowo-rdzeniowego wykazały zawartość białka 0,45 g / l z 39 limfocytami i prawidłowym stężeniem glukozy. Przeciwciała oligoklonalne nie były obecne, a badania dotyczące bariery krew-mózg były prawidłowe. Była leczona dożylnie metyloprednizolonem (1 g dziennie przez 5 dni). Nie odzyskała funkcji wzrokowych prawego oka. Cztery tygodnie później, podczas pobytu w szpitalu, rozwinęła wiotką tetraparezę w ciągu 2 do 3 dni. Zaczęło się to w kończynach dolnych i wzrosło do obu kończyn górnych. Klinicznie była zwiotczała, ale ze zwiększonymi odruchami we wszystkich czterech kończynach. Odpowiedzi podeszwowe były prostsze. Funkcje oddechowe i zwieracze zostały zachowane. Na C4 był poziom sensoryczny. Rezonans magnetyczny kręgosłupa szyjnego ujawnił wydłużoną hiperintensywną zmianę rozciągającą się od C2 do C6 na obrazach ważonych T2. Był odpowiedni obrzęk rdzenia kręgowego. W podkorowej istocie białej odnotowano liczne ogniska hiperintensywności, obejmujące centrum semiovale w obrazach ważonych T2. Zmiany okołonerkowe obserwowane wcześniej były nadal obecne. Uszkodzenie rdzenia zniknęło. Prawy nerw wzrokowy wykazywał zwiększone natężenie sygnału w sekwencjach T2. Była leczona ponownie dożylnie metyloprednizolonu (I G codziennie przez 5 dni). Zostało to zmienione na doustne steroidy w zmniejszających się dawkach w ciągu następnych 3 tygodni. Jej powrót do zdrowia był słaby, ale stała się ambulatoryjna. Dwanaście miesięcy później wystąpiła ponownie z wiotkim tetraparezą i obustronną jednoczesną utratą wzroku. Klinicznie miała zapalenie rdzenia kręgowego C2 z obustronną neuropatią wzrokową. Wszystkie badania zostały powtórzone i były negatywne. W płynie mózgowo-rdzeniowym wykazano białko 0.6 g / l z 15 limfocytami, bez polimorfów i krwinek czerwonych. Nie wykryto przeciwciał oligoklonalnych. Badanie MR mózgu i szyjnego rdzenia kręgowego wykazało zwiększone natężenie sygnału w rdzeniu czaszkowo-szyjnym, sięgające poziomu C4 / 5. Zmiana była rozproszona w wyglądzie, a nie tak jednorodny i kiełbasa kształcie, jak widać wcześniej. Rezonans magnetyczny mózgu wykazał efektowną zmianę jajowatą na sekwencji FLAIR w tylnej części ciała modzelowatego rozciągającą się na promieniowanie potyliczne. Większość obserwowanych wcześniej zmian podkorowych zanikła. Ponownie leczono ją metyloprednizolonem podawanym impulsowo dożylnie (1 g dziennie przez 5 dni). Zostało to zmienione na doustne steroidy w zmniejszających się dawkach w ciągu następnych 3 tygodni. Jej reakcja była słaba. Obecnie jest związana na wózku inwalidzkim ze słabą ostrością wzroku w obu oczach.