Diagnozowanie porażenia mózgowego — im wcześniej tym lepiej

diagnozowanie porażenia mózgowego — im wcześniej tym lepiej

Autor: Forrest C. Bennett, MD

rozpoznanie porażenia mózgowego w pierwszym roku życia ma istotne korzyści zarówno dla niemowlęcia, jak i dla rodziny.Oto czynniki ryzyka i objawy motoryczne szukać.

porażenie mózgowe jest nieprogresywnym zaburzeniem ruchu i postawy, które jest spowodowane uszkodzeniem mózgu lub defektem. Takie obrażenia mogą wynikać z zewnątrzpochodnych obrażeń mózgu (niedotlenienie-niedokrwienie, traumatyczne,zakaźne, toksyczne) lub wewnętrznej wady rozwojowej, która występuje w okresie wzrostu i dojrzewania mózgu, rozciągającym się od okresu prenatalnego przez około trzy do pięciu lat po urodzeniu. Mózgowe porażenie dziecięce jest zatem zespołem klinicznym z liczną etiologie specyficzne.1,2 ponieważ oznaki i objawy pierwotnego uszkodzenia mózgu zmieniają się wraz ze wzrostem i rozwojem mózgu,definiujemy również porażenie mózgowe jako encefalopatię statyczną z prezentacją rozwojową.

głównym celem tego artykułu jest przekonanie lekarza podstawowej opieki o znaczeniu diagnozowania porażenia mózgowego w pierwszym roku życia lub, w ciężkich przypadkach, w ciągu pierwszych sześciu miesięcy. W tym celu przedstawiono kilka przydatnych strategii oceny i wskazówek, które pomogą w diagnozowaniu i różnicowaniu dwóch głównych rodzajów porażenia mózgowego-spastycznego (piramidalnego) iekstrapyramidowego.

po co kłaść nacisk na wczesne wykrywanie?

w ostatnich latach lekarze, terapeuci i inni, którzy pracują z dziećmi z mózgowym porażeniem dziecięcym, podjęli coraz silniejsze kroki w celu wczesnej diagnozy choroby. Ten cel często jest obecnie realizowany w całych Stanach Zjednoczonych. Średni wiek diagnozy diplegii spastycznej – jednego z najczęstszych rodzajów porażenia mózgowego-wynosi około 18 miesięcy, a wiele dzieci z łagodnym uszkodzeniem pozostaje niezdiagnozowanych do lat przedszkolnych.

po co podkreślać najwcześniejszą możliwą identyfikację cerebralpalsy? Głównym powodem jest to, że leczenie, co oznacza przede wszystkim terapię fizykalną, może rozpocząć się jak najszybciej. Profesjonaliści, którzy ściśle współpracują z dziećmi z mózgowym porażeniem dziecięcym ogólnie, gwarantują, że największe zyski uzyskuje się, jeśli interwencja rozpocznie się w okresie niemowlęcym, mimo że wiele pytań dotyczących długoterminowych wyników fizykoterapii pozostaje bez odpowiedzi.

ponadto rodzice niemowlęcia, u którego rozwijają się objawy porażenia mózgowego, często napotykają trudności i frustracje związane z karmieniem, obsługą, spaniem i temperamentem niemowlęcia. Ich niepokój i niepokój zasługują na natychmiastową uwagę.Diagnoza porażenia mózgowego, choć przerażająca, przynajmniej rzuca światło na powody, dla których ich niemowlę jest tak “trudne” i pozwala im planować długotrwałe leczenie. Wczesna interwencja przynosi korzyści zarówno dziecku, jak i rodzinie.

niestety programy szkoleń medycznych i krytyczne przeglądy skuteczności wczesnej interwencji często nie uwzględniają korzyści. W związku z tym niektórzy lekarze nadal uważają, że niewiele można zrobić dla dziecka z porażeniem mózgowym i że wczesna diagnoza ma niewielką wartość. O ile nie uznamy, że jedną z naszych głównych ról jako lekarzy jest zarządzanie, nawet jeśli nie Zwykle, dziećmi ze złożonymi niepełnosprawnościami i zapewnienie wsparcia ich rodzinom, nasi pacjenci nie otrzymają kompleksowej opieki, której potrzebują.

praktyczne podejście-i Ostrzeżenie

podstawowe zasady, które powinny kierować twoim podejściem do oceny pacjentów z porażeniem mózgowym, są przedstawione po lewej stronie. Do wczesnego rozpoznawania nieprawidłowości lub odchyleń od oczekiwanego wzorca niezbędna jest ścisła zgodność z prawidłowym rozwojem dziecka, zwłaszcza z wczesnymrozwojem ruchowym. Tabela 1 wymienia główne elementy normalnego rozwoju motorycznego.

przed omówieniem procesu diagnostycznego, zastrzeżenie dotyczące leczenia jest w porządku: nie ulegaj błędnemu przekonaniu, że leczenie nie może rozpocząć się, dopóki nie postawisz jednoznacznej diagnozy.Zbyt ścisłe przestrzeganie medycznego modelu choroby może zapobiegać zalecaniu interwencji funkcjonalnych, które są możliwe w okresie niemowlęcym. Co więcej, opóźnianie fizykoterapii do czasu, aż spastyczność dziecka zostanie dobrze ustalona, może zarówno zmniejszyć ewentualne korzyści fizjologiczne z leczenia, jak i osłabić emocjonalne reakcje dziecka na nie. Bardziej racjonalnym podejściem jest konfrontacja z problemami rozwojowymi dziecka w miarę ich powstawania, chociaż mogą one nie być całkowicie wyrażone.

wczesne objawy: historia

niemowlęta, których historia prenatalna, okołoporodowa lub pourodzeniowa zawiera pewne czynniki ryzyka zasługują na ścisłą obserwację rozwojową, a zwłaszcza na regularne badania rozwojowe i neurologiczne.Wcześniak — wcześniak jest nadal głównym czynnikiem ryzyka mózgowego porażenia dziecięcego — a niemowlę, które przetrwało uduszenie okołoporodowe, powinno wywołać czerwone ostrzeżenie w twoim umyśle. Podobnie jak w przypadku zakażenia wewnątrzmacicznego u matki.Wiele niemowląt, u których rozwija się mózgowe porażenie dziecięce, uważa się jednak za niskie ryzyko po urodzeniu, dlatego ważne jest, aby systematycznie badać wszystkie dzieciw swojej praktyce, niezależnie od obecności lub obecności czynników ryzyka.

niektóre kluczowe objawy behawioralne, opisane przez rodziców na wczesnym etapie życia dziecka, powinny wzbudzić podejrzenie rozwoju porażenia mózgowego, nawet zanim będzie można zaobserwować wyraźne opóźnienie w rozwoju motorycznym.

nadmierna drażliwość, ciągły płacz i spanie difficulties.As wiele jak 30% niemowląt, które są ostatecznie stwierdzono, że cerebralpalsy wykazują ciężką “kolkę” w ciągu pierwszych trzech miesięcy życia.

wczesne problemy z karmieniem. Trudności w koordynowaniu ssania i połykania, niezdolność do odpowiedniej pielęgniarki, częste plucie, a w konsekwencji słaby przyrost masy ciała i niepowodzenie w rozwoju są powszechnymi problemami u niemowląt z mózgowym porażeniem dziecięcym.

“Jittery” lub “jumpy” zachowanie. Objawy takie są znacznie mniej prawdopodobne, aby wskazywać na zaangażowanie mózgu, jeśli niemowlęta są roztrzęsione tylko wtedy, gdy są głodne. Szczególnie niemowlęta o niskiej wadze urodzeniowej mogą być roztrzęsione tuż przed karmieniem.

łatwo zaskoczyć zachowanie. Niemowlęta przestraszone łatwo przez hałas i zmiany w postawie mogą mieć niski próg sensoryczny. Reakcja ta najczęściej przybiera formę przesadnego odruchu Moro, któremu często towarzyszy płacz.

sztywność podczas obsługi. Niemowlę może wykazywać nadmierną sztywność, zwłaszcza podczas ubierania się (utrudniającego zakładanie rąk do rękawów), pieluchowania (utrudniającego uprowadzenie nóg w celu oczyszczenia okolicy odbytu), mycia rąk (dziecko trzyma mocno pięści) oraz na początku kąpieli. Niechęć do kąpieli jest szczególnie częstą dolegliwością. Niemowlę ma tendencję do sztywnego wygięcia pleców, gdy tylko stopy dotykają strony wanny. Jednak gdy dziecko dostosuje się do wody, wanienkapojemnie staje się kojącym, a nawet terapeutycznym środowiskiem.

paradoksalnie” przedwczesny ” rozwój. Dziecko z mózgowym porażeniem dziecięcym może przewrócić się wcześnie, ale manewr jest raczej zagubionym,refleksyjnym “log-roll” niż wolicjonalnym, segmentowym toczeniem normalnego dziecka. Podobnie niemowlę z diplegią plastyczną (nogi bardziej dotknięte niż ramiona) może stać, sztywno-leggedand z podparciem, zanim będzie w stanie utrzymać równowagę podczas siedzenia. Rodzice mogą porównać tendencję dziecka do stania na palcach do tendencji tancerza baletowego. Przesadzone preferencje rąk w osiąganiu, manipulowanie zabawkami i karmienie również jest zwykle nienormalne. To może być pierwsza oznaka spastycznej hemiplegii .

każdy z tych subiektywnych objawów, przyjmowany samodzielnie, może pojawić się u niemowlęcia, którego rozwój motoryczny jest idealnie odpowiedni. Ich znaczenie wzrasta, gdy dwa lub więcej występują razem, a zwłaszcza gdy pojawiają się u niemowlęcia, którego historia sugeruje ryzyko porażenia mózgowego.

definitywną cechą dziecięcego porażenia mózgowego jest rozwój motoryczny, z opóźnionym osiąganiem kamieni motorycznych. Nawet bez objawów behawioralnych,takich jak wymienione, rodzic niemowlęcia z mózgowym porażeniem dziecięcym prędzej czy później staje się zaniepokojony wyraźnym opóźnieniem w rozwoju motorycznym niemowlęcia.

obawy rodziców mogą się różnić w zależności od ciężkości objawów. Innym ważnym czynnikiem jest zakres, w jakim rodzice rozumieją sekwencję i czas normalnyrozwój.

niemowlę, u którego rozwija się ciężka spastyczna quadriplegia (z wszystkimi czterema kończynami dotkniętymi jednakowo), często wykazuje sztywność nawet w okresie noworodkowym, z opisthotoniczną postawą (ciało silnie rozszerzone) i oczywistymi opóźnieniami w zdolności kontrolowania głowy i przewracania się. Niezależnie od wcześniejszych doświadczeń, większość rodzicówz takiego niemowlęcia martwi się niemal natychmiast. Z drugiej strony, przedwczesne niemowlę, u którego rozwija się diplegia spastyczna,może zostać zdiagnozowane dopiero w drugim roku życia, kiedy opóźnienia w siedzeniu, raczkowaniu i chodzeniu nie mogą być już wyjaśnione przez płodność dziecka i oczekiwaną potrzebę “nadrobienia”.”

krótko mówiąc, gdy problemy motoryczne są poważniejsze, a rozwój jest większy, rodzice zazwyczaj zauważają je wcześniej.Podobnie rodzice, którzy wychowali starsze dzieci lub są zaznajomieni z innymi niemowlętami w wieku ich dziecka, mogą podejrzewać problem na wcześniejszym etapie choroby.

chociaż niemowlę, które rozwija oznaki i objawy mózgowego porażenia dziecięcego, często wykazuje opóźnienia w nabywaniu umiejętności niemotorowych, jak również motorycznych, czasami historia pokazuje dysocjację w rozwoju, z umiejętnościami niemotorowymi pojawiającymi się na długo przed zdolnościami motorycznymi. Takie historyczne odkrycie jest ważne. Każde dziecko lub dziecko, którego rozwój językowy, adaptacyjny i społeczny jest prawidłowy, ale którego rozwój brutto-ruchowy jest znacznie opóźniony, powinno ostrzec o silnej możliwości mózgowego porażenia dziecięcego.

u niemowlęcia o normalnej inteligencji,które ma diplegię spastyczną, funkcja drobno-motoryczna może być nienaruszona, pomimo wyraźnego gross-motordelay. Tak więc, gdy prześwietlasz młodego pacjenta za pomocą narzędzia takiego jak Denver II, niemowlę może wykazywać niepowodzenie tylko w obszarze brutto-motorycznym.

Gross – opóźnienia silnika, które są ważne diagnostycznie obejmują:

• niezdolność do połączenia rąk w linii środkowej z pozycji leżącej do 4 miesiąca życia
• opóźnienie głowy (lizaki głowy z powrotem, gdy niemowlę jest podciągnięte z pozycji leżącej) utrzymujące się po 6 miesiącu życia
• brak wolicjonalnego toczenia o 6 miesięcy
• niezdolność do samodzielnego siedzenia prosto przez 8 miesięcy
• żadnych rąk i kolan przez 12 miesięcy.

wczesne objawy: badanie

podczas badań fizykalnych przez pierwszy rok życia należy skupić się na czterech określonych obszarach neuromotorycznych:

• jakość napięcia mięśniowego
• częstotliwość i jakość ruchu wolicjonalnego
• zanik pierwotnych wzorców odruchowych zgodnie z normalnym harmonogramem
• pojawienie się infantylnych reakcji automatycznych-w tym prostowania (Kontrola głowy), równowagi (równowaga) i reakcji ochronnych (spadochron) – zgodnie z harmonogramem iw normalnym zakresie.

te kluczowe aspekty badania pozwolą zdiagnozować porażenie mózgowe w pierwszym roku życia. Ponadto, lookat takich elementów tradycyjnego badania neurologicznego asknee i biceps rozciągają odruchy i szukać klonu kostki i innych odruchów patologicznych.3

okres noworodkowy

w pierwszym miesiącu łatwo diagnozować tylko najcięższe formy porażenia spastyczno-mózgowego. Dotknięte niemowląt wykazywaćmałe spontaniczne ruchy. Są wyraźnie hipertoniczne i mogą wykazywać charakterystyczną postawę opisthotonus. Wykazują one silnekonstensor ton, a nie przewaga tonu zginacza normalnego na tym etapie. Mogą mieć nieprawidłowe ruchy epizodyczne, takie jak drgania miokloniczne.

leżąc na plecach, ciężko chore niemowlęta mają sztywne nogi, które są odporne na bierne zgięcie i uprowadzenie. Są to wyraźne wydłużenie głowy i szyi oraz cofnięcie ramion i ramion (przesadny odruch toniczny labiryntowy), a także silne asymetryczne odruchy toniczne szyi (odruch “Szermierczy”, charakteryzujący się przedłużeniem po stronie i zgięciem kontralateralnym, wywoływany, gdy głowa jest zwrócona w bok, podczas gdy niemowlęta leżą na plecach).

w ciężkim mózgowym porażeniu dziecięcym te odruchy toniczne są często obowiązkowe.nie jest w stanie się z nich wyrwać. Ręce są zwykle pięściami, ramiona zgięte w łokciach i uprowadzone w ramionach. Jeśli spróbujesz przesunąć ramiona do przodu na ramieniu i wydłużyć je w łokciu, napotkasz silny opór typu zapięcia-noża. Ruch i postawa tak poważnie dotkniętego niemowlęcia są całkowicie przeciwne do tych zwykle spotykanych w okresie noworodkowym.

większość niemowląt, u których rozwija się mózgowe porażenie dziecięce, nie wykazuje jednak wyraźnych i wyraźnych oznak spastyczności jako noworodków.Są one bardziej narażone na różne stopnie nieprawidłowej hipotonii w tych wczesnych dniach.

możesz zauważyć Dodatkowe znaki ostrzegawcze, w tym:

• nietypowy stan pobudzenia (przygnębiony lub roztrzęsiony)
• wysoki, słaby (“mózgowy”) płacz
• słaba reakcja ssania i ukorzenienia z wynikającym złym karmieniem i odżywianiem
• akcentowane odruchy rozciągające w połączeniu z nieprawidłowym (wysokim lub niskim) napięciem mięśniowym.

pierwsze sześć miesięcy

z wyjątkiem wyjątkowo ciężkich przypadków, istnieje prawdopodobieństwo wystąpienia trudności w identyfikacji porażenia mózgowego u niemowlęcia w wieku od 1 miesiąca do 6 miesięcy. W miarę rozwoju choroby może wystąpić hipotonia noworodka, ale niemowlę może nie być jeszcze wyraźnie hipertoniczne lub spastyczne. Napięcie mięśniowe może wydawać się wahać między hipotonią, widoczną w spoczynku, a hipertonią, która staje się widoczna, gdy Infant jest obsługiwany i przenoszony.

możesz dowiedzieć się wiele o napięciu mięśni niemowlęcia na tym etapie, wykonując te proste kroki: najpierw uważnie obserwuj resztę dziecka. Następnie oceń reakcję dziecka Na badanie palpacyjne i pasywnymmovement i potrząśnij każdą kończyną. Na koniec przesuń niemowlę inspace, zawieszając je zarówno w pozycji leżącej, jak i pionowej.

mięśnie hipotonicznego niemowlęcia często czują się wiotkie, podczas gdy hipertoniczne niemowlę czuje się jędrne i twarde. Oceniając odporność na ruch bierny, należy zwrócić uwagę, aby odróżnić zwiększony opór asywny od aktywnego oporu normalnego infant.To zrób to, spróbuj odwrócić uwagę dziecka podczas badania go lubjego w bezpiecznym, wygodnym otoczeniu, takim jak kolano matki.

ważne jest, aby określić zakres ruchu w niektórych stawach.Stopień uprowadzenia uda w biodrze jest zwiększonypotoniczny i zmniejszony u hipertonicznych niemowląt. Zaostrzony heelcord, oznaczający ograniczone zgięcie grzbietowe stopy w kostce, jest częstym wczesnym objawem spastyczności. Podczas potrząsania dłońmi i stopami dziecka zwróć uwagę na zakres ruchu dłoni i stóp. Zakres ten zwiększył się u niemowląt hipotonicznych, a zmniejszył u hypertonikonów.

aby ocenić postawę w zawieszeniu podatnym (w celu wywołania działania Landaureaction), trzymaj niemowlę wolne w przestrzeni, podparte pod spodem. W wieku 2-3 miesięcy normalne niemowlę dobrze trzyma główkę. Jeśli jednak rozwija się spastyczność, główka dziecka opadnie z powodu związanej z nią hipotonii w szyi i tułowiu.

aby ocenić postawę w zawieszeniu pionowym, przytrzymaj niemowlę w pozycji pionowej. U normalnego niemowlęcia kończyny dolne są wygięte, podczas gdy kończyny hipertoniczne mogą być nadmiernie rozszerzone i przytłumione. Klasyczny “nożycowy” ruch wysuniętych nóg w odpowiedzi na ten test jest bardzo złowieszczym sygnałem w każdym wieku.

podsumowując, jeśli niemowlę ma “zwiotczałą” głowę iw spoczynku, jeśli kończyny czują się jędrne i opierają się wielokrotnym próbom ich poruszania, a jeśli dziecko usztywnia się,gdy jest aktywnie obsługiwane, z głową, ramionami i nogami w pozycji prostownika ciągu, musisz mieć wysokie podejrzenie rozwoju mózgowego porażenia dziecięcego.

pewne prymitywne odruchy u niemowlęcia wskazują na opóźnienie rozwoju ruchowego, jeśli utrzymują się ponad pewien punkt. Testowanie tych odruchów, które normalnie pojawiają się i znikają w kolejnych fazach, ma ogromne znaczenie.

wraz z początkiem spastyczności zaobserwujesz wzrostw sile kilku ważnych odruchów tonicznych. Zamiast z czasem, jak powinny, stopniowo zyskują siłę i ostatecznie zdominują aktywność motoryczną niemowlęcia. Te prymitywne flexy współistnieją ze spastycznością, a ich trwałość zapobiega dalszemu dojrzewaniu motorycznego zachowania dziecka.

kiedy próbujesz postawić wczesną diagnozę, zwróć szczególną uwagę na objawy trzech odruchów tonicznych, które normalne niemowlęta “wyrastają”w wieku 4 miesięcy lub wcześniej. W łagodniejszych przypadkach te odruchy mająindywidualne przejawy, które muszą być wywoływane przez specjalne obchodzenie się.4

toniczne odruchy labiryntowe (w pozycji leżącej i leżącej) powodują maksymalne napięcie zginacza w całym ciele w pozycji leżącej i maksymalne napięcie prostownika w pozycji leżącej (ryc. 1). Jednak nawet u noworodków odruchy te rzadko są fizjologiczneobwialne. Jeśli trwałe, zapobiegają one przewracaniu się niemowlęcia w normalny sposób.

asymetryczny odruch toniczny szyi (ATNR) polega na zwiększeniu napięcia prostownika w kończynach po stronie, w kierunku której zwrócono twarz, oraz zwiększeniu napięcia zginacza w kończynach po przeciwnej stronie (ryc. 2). Ten odruch, który pojawia się w ciągu pierwszego miesiąca,zwykle zmniejsza się na tyle do czwartego miesiąca, aby pozwolić leżącemu na plecach ładnie połączyć ręce w linii środkowej. TheATNR hamuje normalne przewracanie się, jeśli pozostaje silny po czwartym miesiącu. Normalne niemowlę opiera się pozycji ATNR i aktywnie stara się przyjąć neutralną pozycję rąk i nóg.Niemowlę z zaburzeniami neurologicznymi może nie być w stanie wyrwać się z tej postawy pomimo aktywnego wysiłku i płaczu przez 30 sekund.

pozytywny odruch podparcia powoduje sztywne wyprostowanie nóg, gdy kulki stóp dotykają twardej powierzchni (ryc. 3). Ta postawa zwykle zmniejsza się o 2 do 3 miesięcy wieku i znika o 4 miesiące. Jeśli odruch jest silny, tymoże zobaczyć automatyczne umieszczanie stóp, kroczenie i chodzenie.

Inne odruchy, które mogą być pomocne we wczesnej diagnozie, obejmują znany odruch Moro (po szybkim wyprostowaniu głowy ramiona rozciągają się, porywają, a następnie zbiegają) i odruch chwytania dłoni.Jeśli nie ma odpowiedzi Moro w ciągu pierwszych trzech miesięcy, lub jeśli odruch Moro utrzymuje się po pierwszych sześciu miesiącach, u niemowlęcia najprawdopodobniej występują nieprawidłowości w mózgu. Odruch palmar graspingczęsto trwa po 4 miesiącu życia u niemowlęcia, u którego rozwija się porażenie mózgowe. Hamuje dobrowolne chwytanie i uwalnianie przedmiotów.

wyprostowanie głowy, równowaga (równowaga) i reakcje ochronne powinny pojawić się, gdy są oczekiwane, i postępują normalnie w ciągu pierwszych sześciu miesięcy. Te tak zwane reakcje automatyczne wydają się rozwijaćjak prymitywna aktywność odruchowa znika. Stanowią one podstawę zdolności dojrzewającego dziecka do utrzymywania pozycji i postawy wobec siły grawitacji. W miarę rozwoju tych reakcji (Tabela 2) niemowlę nabywa podstawowych wzorców ruchu, takich jak kontrola głowy i tułowia, zdolność do podtrzymywania ciała na ramionach, androtacja z przodu do tyłu i z boku na bok. Te wzorce, które są warunkiem wstępnym dla takich działań jak podnoszenie się do pozycji siedzącej, utrzymanie równowagi podczas siedzenia i stojąc w pozycji pionowej, są zazwyczaj nieobecne lub słabej jakości u niemowlęcia z rozwijającym się porażeniem mózgowym.

nieprawidłowości lub asymetryczne zachowanie pierwotnych odruchów(szczególnie Moro, dłoni i ATNR), a także asymetria spontanicznego ruchu, powinny ostrzegać o rozwoju hemiplegii.Dodatkowe objawy to jednostronne skracanie lub marnotrawienie mięśni kończyny górnej lub dolnej oraz chłód w dotyku (spowodowany przez stabilność naczynioruchową) dotkniętej strony.

w związku z tym, w wieku 6 miesięcy, większość niemowląt, u których może rozwinąć się umiarkowanie do ciężkiego porażenia mózgowego, powinna podczas dokładnego badania wykazywać wysoce podejrzane objawy, nawet jeśli zdecydowana diagnoza może nie być możliwa. Niemowlę z łagodnym porażeniem mózgowymogą wykazywać tylko bardzo subtelne objawy w tym wczesnym wieku.

dwie przestrogi na temat oceny w wieku 6 miesięcy: Po pierwsze, normalne niemowlęta różnią się znacznie napięciem mięśniowym, spontanicznymaktywność ruchowa i czas zaniku prymitywnych odruchów, co utrudnia wyciągnięcie konkretnych wniosków. Po drugie, w ciągu tych sześciu miesięcy nie mamy wiarygodnego sposobu na oddzielenie niemowląt, u których nieprawidłowe wczesne objawy stopniowo ustępują od tych, u których nieprawidłowości przejdą do w pełni rozwiniętego mózgowego porażenia dziecięcego w wieku 8-12 miesięcy. Samoistnie regresujące nieprawidłowości neurologiczne sączęsto powszechne u niemowląt urodzonych przedwcześnie, zjawisko, które zostało nazwane przejściową dystonią niskiej wagi urodzeniowej. Oceniając skuteczność wczesnej interwencjiskutki, dlatego zawsze rozważaj możliwość spontanicznegofizjologiczne wyleczenie z obelg wcześniaka.

po 6 miesiącach

rozpoznanie porażenia mózgowego staje się łatwiejsze w miarę wzrostu niemowlęcia. U prawie wszystkich dzieci dotkniętych chorobą (z wyjątkiem bardzo łagodnych przypadków) diagnoza powinna stać się widoczna między 6 A 12 miesiącem życia. Gdy u niemowlęcia rozwija się spastyczne porażenie mózgowe, hiperton staje się coraz bardziej oczywisty, a napięcie mięśni prostowników osiąga szczyt między 6 A 18 miesiącem życia.

pozycja nożycowa nóg może stać się widoczna, gdy niemowlę jest utrzymywane pionowo, zwłaszcza w diplegii spastycznej.Również w tym czasie reakcja Landaua staje się nienormalna. Gdy normalne niemowlę jest podparte w leżącym zawieszeniu w wieku od 6 do 8 miesięcy, dziecko wydłuży kręgosłup i nogi, a także podniesie głowę. Niemowlę rozwijające porażenie mózgowe zwykle nie podniesie głowy ani nie wydłuży kręgosłupa i bioder. Jeśli spastyczność jest zaznaczona, jednak kolana mogą być przedłużone.

niemowlę z uszkodzonym mózgiem często opiera się siedzeniu z wyprostowanymi kończynami. Nadmierny dźwięk prostownika często powoduje, że dziecko pchnie nogami, a tym samym opada do tyłu z pozycji siedzącej. Jeśli dziecko ma tendencję do wznoszenia się na fronty stóp w sztywnej pozycji stojącej po pociągnięciu do pozycji siedzącej, jest to ważny znak spastyczności i nie należy go interpretować jako “zaawansowanego” rozwoju motorycznego.

starsze niemowlę z mózgowym porażeniem dziecięcym może wykazywać inne objawy nadciśnienia tętniczego. Adduktory biodrowe mogą się zaciskać, ograniczając uprowadzenie w stawie biodrowym. Zaostrzenie sznurów pięty dodatkowo ogranicza zgięcie grzbietowe kostki. Pośrednie objawy hipertonii obejmują akcentowane odruchy rozciągające i utrzymujące się lub łatwo wywołujące klon kostkowy z silną odpowiedzią prostownika podeszwowego (odruch Babińskiego).

izolowany klon kostny, jednak zwykle nie ma diagnostyki significance.It nie można powiedzieć, że dana liczba “uderzeń” ankleclonus jest nienormalna; raczej twoja interpretacja powinna zależeć od powiązania innych objawów z klonem kostnym.

w okresie niemowlęcym izolowana odpowiedź podeszwowa prostownika jest zwykle nieistotna. Podobnie, energiczne szarpnięcia kolanem lub bicepsem oznaczają małe same w sobie, ale powinny ostrzegać, aby uważnie przyjrzeć się innym nienormalnym objawom.

utrzymywanie się Głównych prymitywnych odruchów po 6 miesiącach życia jest wyraźnie nienormalne. Zakłóca normalne reakcje prostowania, równowagi i ochrony, znacznie utrudniając rozwój ruchu. Dotknięte niemowlę często siedzi główka i tułów zakrzywione, nogi rozłożone i ramiona podparte w linii środkowej dla równowagi i wsparcia, tworząc wygląd “statywu”.Niemowlę, u którego rozwija się mózgowe porażenie dziecięce, szczególnie spastyczneplegia, często skrada się na łokciach i przedramionach, ciągnąc nogi sztywno za “commando-style”.”

objawy pozapiramidowego porażenia mózgowego

niemowlę, u którego w pierwszym roku życia rozwija się pozapiramidowe (atetoidalne lub ataksyjne)porażenie mózgowe, wykazuje pewne różnice w stosunku do niemowlęcia rozwijającego spastyczne (piramidalne) porażenie mózgowe.Rozpoznanie tych różnic jest ważne dla dokładnej diagnozy.

cechą pozapiramidowego porażenia mózgowego jest wahanie(zmniejszenie, a następnie zwiększenie) napięcia mięśniowego, z znacznie dłuższym okresem początkowej hipotonii niż w spastycznym porażeniu mózgowym. W niektórych przypadkach, w rzeczywistości, nie hipertonia — z wyjątkiem ewentualnie akcentowane rozstępy — pojawia się aż po 12 miesiącu życia.

takie niemowlęta mogą się w ogóle poruszać, gdy są bardzo młode, leżąc na plecach. Po odebraniu nie mają kontroli nad głową lub tułowiem. Nogi są zwykle zgięte i szeroko uprowadzone, z przesadnym zgięciem grzbietowym kostek – bardzo różniącym się od niemowlęcia o wczesnej spastyczności.

niemowlę z atetoidalnym mózgowym porażeniem dziecięcym często zalicza się do kategorii “miękkiego niemowlęcia” i można zdecydowanie rozważyć ewentualną niższą aktywność neuronów ruchowych (taką jak miopatia lub neuropatia).Ostatecznie początkowa wiotkość i wiotkość zaczynają się na przemianz przejściowymi fazami usztywnienia. Stają się silniejsze i częstsze, nawet do stopnia sztywności, w miarę rozwoju niemowlęcia i za każdym razem, gdy dziecko próbuje poruszać się i utrzymywać postawę przeciwko Gravity. Takie dzieci często machają rękami bez celu i wydają się być w stanie skierować je w stronę przedmiotu, gdy po niego sięgają.

inne wczesne objawy pozapiramidowego porażenia mózgowego obejmują znaczne utrzymywanie się prymitywnych odruchów, zwłaszcza ATNR; sporadyczne opisthotoniczne pozowanie i pchanie prostowników (przeciwko tłu hipotonii); oraz złe karmienie, ssanie, żucie i kontrola języka. Często język jest pchany z szeroko otwartej ust, a przedłużające się ślinienie towarzyszy nieprawidłowemu rozwojowi mowy (dyzartria).

co ciekawe, choreoatetotyczne, mimowolne ruchy typowe dla zaburzeń pozapiramidowych rzadko pojawiają się w okresie niemowlęcym i nie rozwijają się do 18 miesiąca do 3 roku życia, występując w pierwszych ruchach dłoni i języka. Tak więc stan niemowlęcia rozwijającego się pozapiramidowego porażenia mózgowego w pierwszym roku został nazwany atetoidalnym porażeniem mózgowym bez atetozy. Dopóki nie pojawią się przypadkowe ruchy typowe dla atetozy, nie można jednak postawić jednoznacznej diagnozy atetoidalnej cerebralpalsy,mimo że można ją silnie przewidywać.

możliwy do osiągnięcia cel

większość niemowląt, u których wystąpi spastyczne porażenie mózgowe, powinna zostać rozpoznana jako nieprawidłowa przed 1 rokiem życia, tak aby można było rozpocząć odpowiednią interwencję. Bardzo łagodna diplegia spastyczna lub bardzo subtelna hemiplegia spastyczna może jednak wymknąć się nawet starannemu badaniu, dopóki niemowlę nie podejmie próby samodzielnego stania i chodzenia po około 12 miesiącach. Większość dzieci, u których wystąpi pozapiramidowe porażenie mózgowe, powinna wykazać wyraźne dowody nieprawidłowości do końca pierwszego roku, mimo że atetoza i ataksja mogą jeszcze nie być widoczne. Dzięki nakreślonemu podejściu i zwiększonemu wskaźnikowi podejrzeń w przypadku niemowląt zagrożonych, możemy mieć nadzieję zidentyfikować prawie wszystkie niemowlęta z porażeniem mózgowym na tyle wcześnie, aby wdrożyć odpowiednie i zapewniające utrzymanie życia zarządzanie.

autor jest profesorem pediatrii i dyrektorem Programu wysokiego ryzyka dla niemowląt na University of Washington Schoolof Medicine w Seattle.

1. Kuban KCK, Leviton a: mózgowe porażenie dziecięce. N Engl J Med 1994;330:188

2. Mózgowe porażenie dziecięce. Pediatr Rev 1984;6:35

3. Bums YR, O ‘ Callaghan M, Tudehope DI: wczesne rozpoznanie porażenia mózgowego u niemowląt wysokiego ryzyka. Aust Pediatr J 1989;25:215

4. Capute AJ, Accardo PJ, Vining EPG, et al: Primitive ReflexProfile. Monografie w pediatrii rozwojowej. Tom 1. Baltimore, University Park Press, 1978