Dożywotnia opieka nad anomaliami Cloacal

w szary poranek w New Jersey w listopadzie 1987 roku YVA Sibilia zastanawiała się, gdzie jest jej dziecko. Urodziła w nocy. Nazwała dziecko Lindą. Potem zabrali Lindę i nie przywieźli jej z powrotem.

jej mąż, John, jeszcze nie przyjechał, a ponieważ kilka lat wcześniej przeprowadziła się do New Jersey Z Peru, jej angielski nie był dobry. Ktoś w końcu powiedział jej, że Linda potrzebuje operacji i musi iść do innego szpitala. Czy Yva podpisze papiery?

— powiedziałam: podpiszę, co tylko zechcesz-pozwól mi zobaczyć moje dziecko-wspomina Yva.

zanim przyszedł John, Yva i Linda byli po drugiej stronie miasta. Linda przechodziła operację, a Yva wracała do zdrowia po porodzie, przestraszona, samotna i zdezorientowana. Inny lekarz powiedział jej, że chce sprowadzić kolejnego lekarza z innego szpitala. Ten lekarz nazywał się Alberto Peña, lekarz medycyny, i był ekspertem od tego rodzaju rzeczy.

Tak, przyprowadź go.”YVA śmieje się. “Mój angielski był taki zły.”

” pierwszą rzeczą, którą im powiedziałem, było: “nie rób więcej operacji” – mówi dr Peña.

One chance to get surgery right

Dr Peña leczył schorzenia takie jak wady rozwojowe odbytu, odbytnicy i układu moczowo — płciowego — od lat 70. W tamtych czasach chirurdzy operowali przez brzuch, zasadniczo pracując na ślepo. Rokowania czynnościowe były ponure: brak kontroli kału lub moczu, brak funkcji seksualnych. Operacje uratowały życie, ale zniszczyły szanse dzieci na normalne życie.

w 1980 roku dr Peña wynalazł lepszy sposób: tylny anorektoplastykę strzałki. Metoda znana lepiej jako “Peña pull-through” polegała na leżeniu pacjenta na brzuchu i zasadniczo na podziale pośladków na środek. W 1982 roku dostosował procedurę do specyficznych dla kobiet warunków, takich jak cloaca, w których odbytnica, pochwa i cewka moczowa tworzą wspólny kanał, który otwiera się w pojedynczy otwór w normalnej lokalizacji cewki moczowej. Tak miała Linda.

aby to poprawić, Dr Peña oddzieliłby trzy struktury i pociągnął odbytnicę i pochwę na miejsce. Następnie zrekonstruował to, co kiedyś było wspólnym kanałem, jako nową cewkę moczową. Linda miała długi wspólny kanał – 3,5 centymetra-co oznaczało gorsze rokowanie. Ale jeśli wszystko poszło dobrze, była nadzieja.

“możemy przywrócić anatomię, ale nie zawsze możemy przywrócić funkcję”, mówi chirurg dziecięcy Andrea Bischoff, MD, współdyrektor Międzynarodowego Centrum Opieki nad jelita grubego i moczowo-płciowego w Children ‘ s Hospital Colorado. “Mamy jedną szansę, aby to zrobić dobrze.”

leczenie wad wrodzonych jelita grubego od pierwszego dnia

dwadzieścia osiem lat później, w Children ‘ s Colorado, Dr Peña i Bischoff zdiagnozowali Arianę, córkę Rhondy Bohlen* z tylną kloaką, zanim jeszcze się urodziła.

“bardzo trudno jest nauczyć się, że dziecko urodzi się z anomalią”, mówi Dr. Bischoff. “Lubimy stawiać diagnozę prenatalną, ponieważ pozwala nam to na Wyjaśnienie rodzicom wszystkiego, co się dzieje i co najprawdopodobniej stanie się po porodzie. W ten sposób rodzice mogą cieszyć się narodzinami dziecka, zamiast być tak przerażeni i przytłoczeni. Oferuje im również możliwość dostarczania w wyspecjalizowanym centrum.”

w przypadku Ariany zespół z Centrum Opieki nad płodami w Colorado musiałby działać wcześniej. Cewka moczowa Ariany była również prawie całkowicie zablokowana, co powodowało cofanie się moczu i puchnięcie brzucha. Nieleczona, wzdęcie zahamowałoby rozwój jej płuc.

zespół opieki nad płodem umieścił bocznik, jednokierunkowy zawór “pigtail” do odprowadzania płynu. Udało się, ale wody Rhondy odeszły kilka dni później — co oznacza, że powrót do domu do Farmington w Nowym Meksyku nie byłby dla niej Bezpieczny. Więc została na oddziale opieki nad płodem matki, czekając, aż Ariana dorośnie. Minęło 10 tygodni.

skomplikowany czas, skomplikowany stan

Rozmawiała z zespołem opieki nad przyszłością Ariany: Dr Peña i Bischoff; nefrolog dziecięcy Margret Bock, MD; urolog dziecięcy Duncan Wilcox, MD; ginekolog dziecięcy i młodzieżowy Veronica Alaniz, MD; między innymi. Zadawała wiele pytań.

“to był skomplikowany czas.”Rhonda śmieje się. “Tęskniłam za mężem i innymi dziećmi, ale lekarze i pielęgniarki naprawdę stały się jak rodzina. Myślę, że każdy może mieć pracę, ale potrzeba specjalnych ludzi, aby włożyć w to całe serce. I czuję, że wszyscy to zrobili.

płakałam, gdy w końcu wyszłam

miesiąc po urodzeniu Ariana-stosunkowo zdrowa w 32 tygodniu-Dr Peña i Bischoff wykonali zakres, aby lepiej zrozumieć szczegóły jej anomalii. Dwa miesiące później udało im się zrekonstruować jej układ moczowo-płciowy. Dr Alaniz brała udział w obu zabiegach.

Lifelong gynecology care for urogenital differences

ponieważ wady rozwojowe układu moczowo-płciowego mają szerokie implikacje reprodukcyjne, pomaga Dr Alaniz teraz zrozumieć anatomię. Ale jej prawdziwa praca zacznie się dopiero za dekadę.

“naprawdę angażuję się w dojrzewanie, kiedy zaczynają odkrywać swoją seksualność” – mówi. “Jestem kimś, kogo znają od dzieciństwa, kto zna ich sytuację, z kim mogą swobodnie dzielić się prywatnymi, intymnymi szczegółami. To ważne. Jeśli mają problem i czują, że nie mają Z kim rozmawiać, mogą po prostu całkowicie uniknąć intymności.”

na całe życie będzie lekarzem Ariany. Gdy Ariana rośnie, może przejść do opieki dla dorosłych w szpitalu University of Colorado obok. Dr Alaniz i dr Bischoff mają tam praktyki.

“chcemy być dla nich wszystkim” – mówi dr Bischoff. “Do treningu nocnika, na początek miesiączki, na początek funkcji seksualnych. Chcemy pomóc z płodnością, jeśli tego potrzebują. Chcemy być przy dostawie. To pełny cykl.”

dostęp do opieki nad wadami jelita grubego w najdalszych zakątkach świata

Fernanda Lage, MD, jest jedynym chirurgiem Dziecięcym w stanie Acre w Brazylii. Graniczy z Boliwią i Peru na Dalekiej zachodniej granicy Brazylii, jest, według amerykańskich standardów, niewyobrażalnie odległa.

“przez 12 lat pracowałem sam w dżungli”, mówi dr Lage. “Lubię mówić, że jestem tylko ja i Bóg.”

radzenie sobie z powszechnym niedożywieniem, kazirodztwem i brakiem opieki prenatalnej, Dr Lage widzi wiele wad odbytnicy dla jej nielicznej populacji-około 10 lub 15 rocznie. Zajmie się 100% ich opieką.

“Będę się nimi opiekował przez całe życie.”

nauczyła się tego od Doktora Peña.

kurs Peña

od 1985 roku dr Peña i jego zespół organizują kilka razy w roku Kursy dotyczące rekonstrukcji odbytnicy — z pokazami chirurgicznymi na żywo. Zrobili 62 z nich w USA, a kolejne 120 na całym świecie, na pięciu kontynentach.

Dr W 2006 roku, w Rio de Janeiro, ukończyła stypendium z zakresu chirurgii dziecięcej. Ponownie wystąpiła w 2013. W 2017 roku uczestniczyła w kursie W Children ‘ s Colorado.

“Za każdym razem, gdy uczę się czegoś nowego.”

w tym roku nauczyła się lepszego postępowania przeczyszczającego dla dzieci mających problemy z zabrudzeniem-co prawie wszyscy pacjenci Dr Lage byli. Próbowała wcześniej zarządzać dietą, ale okazało się, że nie była skuteczna dla jej pacjentów. Po tegorocznym kursie podniosła dawkę przeczyszczającą swoich pacjentów. Większość jej pacjentów przestała mieć wypadki.

to bardzo realny zysk krótkoterminowy. W dłuższej perspektywie, po wysłuchaniu prezentacji dr Wilcox i Alaniz, Dr Lage zdała sobie sprawę, że potrzebuje rekrutacji.

“widzę, ile wartości dają swojemu zespołowi” “Tutaj jestem chirurgiem dziecięcym, radiologiem, ginekologiem — pielęgniarką-jestem każdym. Więc teraz staram się stworzyć zespół, ponieważ nauczyłem się od nich, jak ważne jest to.”

kryzys zdrowia publicznego dla dzieci z malformacjami jelita grubego

Lage poprosiła Brazylijski Departament Zdrowia Publicznego o dwie dedykowane pielęgniarki — jak dotąd obiecano jej przynajmniej jedną. Jako profesor w szkole medycznej na Uniwersytecie Federalnym w Acre stara się również zaangażować swoich studentów.

to nie jest łatwe. W Brazylii specjalności pediatryczne nie są wysoko cenione. Narzędzia specyficzne dla pediatrii są rzadkie,a szpitale pediatryczne są nieliczne. Dr Lage jest popularnym instruktorem, który konsekwentnie zdobywa nagrody dla studentów, ale z około 400 studentów, z którymi pracowała przez lata, dokładnie trzech poszło na chirurgię dziecięcą.

dla mnie to kryzys zdrowia publicznego “To naprawdę trudne. Dr Peña i dr Bischoff wiele mnie nauczyli, ale dają mi też odwagę, by iść dalej.”

kryzys nie jest wyjątkowy dla Brazylii. Każdego dnia dzieci urodzone z uleczalnymi wadami jelita grubego mają złe rekonstrukcje i w jednej chwili tracą szansę na normalne życie, na znalezienie intymności, na posiadanie własnych dzieci.

“zdarza się to nawet w Stanach Zjednoczonych”, mówi dr Bischoff.

w jednym z odległych zakątków amazońskiego lasu deszczowego dzieci dostają tę szansę.

następne pokolenie

na kanapie w Dziecięcym oddziale opieki nad płodem, Linda Sibilia odbija w ramionach swoje 5-miesięczne dziecko, Benjamin Nieto. John i Yva siedzą po obu stronach. Przyszli zobaczyć się z doktorem Peñą. Bez niego Benjamin nie mógłby być.

Linda nie jest pierwszą pacjentką Dr Peñy, która urodziła, ale jej przypadek jest jak dotąd najbardziej złożony. Z jej długim wspólnym kanałem, a także podwójnymi pochwami i macicą (nosiła dziecko w lewej macicy), udana ciąża nie była gwarantowana. Benjamin był skomplikowany-stan przedrzucawkowy wymagał cesarskiego cięcia po 7 miesiącach — ale jest zdrowy.

to nie wynik, który Dr Peña mógł przewidzieć 30 lat temu.

“w tamtych czasach nigdy o tym nie myślałem” “Nigdy nie marzyłem, że będę siedział w Denver z następnym pokoleniem.”

Lifetime support for cloacal anomaly

and yet, Dr. Peña zasiał nasiona, które sprowadziły go i Lindę do tego pokoju. Wykonanie operacji Lindy czysto i poprawnie było tylko pierwszym krokiem. Otworzył się. Był w kontakcie.

ma zdjęcia z urodzin, wesel,matur. Podążał za Lindą, ucząc się pływania, Baletu, taekwondo. Startowała na Olimpiadzie juniorów. A kiedy miała problemy zdrowotne-co często mają dzieci z wadami wrodzonymi-on też tam był. John nosił przy sobie swoją wizytówkę.

jego rada, po części, utrzymywała Lindę w zdrowiu przez lata, i być może to po części jego współczucie dało jej pewność siebie, aby realizować to, czego chciała, od lekkiej atletyki po związki.

Jeśli tego nie zaakceptujesz, drzwi są tam.””

Dr Peña śmieje się. “Zawsze jesteśmy pod wrażeniem naszych pacjentów z tymi niszczycielskimi wadami rozwojowymi, jak silni i optymistyczni mogą być”, mówi. “Tradycyjnie chirurdzy operują, a następnie wysyłają pacjenta z powrotem do pediatry. Myślę, że tęsknią za czymś bardzo ważnym. Mam zdjęcia Lindy, kiedy dorastała, a teraz ty tu jesteś i poznam twojego syna. Stworzyłeś nasz dzień.”

John pochyla się do przodu, telegrafując spojrzenie całkowitej szczerości. “Stworzyłeś nasze życie.”

* nazwy i dane zostały zmienione w celu ochrony prywatności pacjenta.